Etiologia

A maioria dos meningiomas é idiopática. Os fatores de risco conhecidos incluem histórias de radioterapia ou raios-x craniofaciais e vertebrais (tão baixas quanto apenas 1-2 Gy) .[8][9][10]​​ O meningioma é uma neoplasia secundária comum após o tratamento de cânceres infantis com radiação, com uma incidência estimada de aproximadamente 5% e um tempo médio de desenvolvimento de 22 anos.[11][12]​​​​​ Pacientes que receberam uma dose de 24 Gy ou mais têm um risco 30 vezes maior de desenvolver meningioma.[12]

​Há uma associação com histórias de câncer de tireoide ou de mama.[13][14][15]​​​ Foi relatado aumento na incidência em mulheres expostas a tratamentos para fertilidade ou acetato de ciproterona e em indivíduos transgênero expostos a altas doses de estrogênio/progesterona, embora os mecanismos e a causalidade ainda não tenham sido determinados.[16][17][18][19]​ Síndromes genéticas raras estão associadas com meningiomas, mais comumente a neurofibromatose 2.[20]

Há uma possível relação com traumas cranioencefálicos prévios; no entanto, as evidências são fracas.[21][22]

Fisiopatologia

Acredita-se que os meningiomas se originem das células meningoteliais da camada aracnoide (células da camada externa da aracnoide). Eles são tumores extramedulares que crescem das meninges ao redor do cérebro e da coluna, e também podem ocorrer nos ventrículos do cérebro, ou em qualquer lugar ao longo da dura-máter, na abóbada intracraniana e ao longo do canal vertebral. Conforme os meningiomas crescem, podem causar compressão do cérebro e nervos ao redor, levando a sintomas como perda da visão causada por compressão do nervo óptico. Podem afetar o osso, causando hiperostose e efeito de massa em regiões que, muitas vezes, produzem crescimento ósseo visível ou proptose.

Classificação

Classificação dos meningiomas pela Organização Mundial da Saúde[2]​​

A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) evoluiu para identificar mais características de alto risco dos meningiomas que apresentam risco de recorrência. Isso resultou em uma maior prevalência dos meningiomas atípicos; tradicionalmente eles representavam cerca de 5% dos casos, mas agora representam 20% a 35% de todos os casos.[3] A Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da OMS foi revisada em 2021 e foi o primeiro movimento para integrar características moleculares à graduação do meningioma.[4]​ A graduação e classificação histopatológica dos meningiomas é amplamente não alterada, sendo a invasão cerebral um critério diagnóstico para meningioma atípico de grau 2 pela OMS. A OMS adicionou mutações no promotor TERT e perda homozigótica de CDKN2A/B como critérios independentes para grau 3 da OMS.

Grau 1:

  • Meningioma meningotelial

  • Meningioma fibroso (fibroblástico)

  • Meningioma transicional (misto)

  • Meningioma psamomatoso

  • Meningioma angiomatoso

  • Meningioma microcístico

  • Meningioma secretor

  • Meningioma rico em infiltrado linfoplasmocitário

  • Meningioma metaplásico

Grau 2 (atípico):

  • Meningioma cordoide

  • Meningioma de células claras

  • Mais de 4 a 19 mitoses por 10 campos de grande aumento

  • Invasão cerebral

  • Atipia celular, como laminação, necrose, hipercelularidade, proporção núcleo/citoplasma alta

Grau 3 (maligno):

  • Meningioma papilar

  • Meningioma rabdoide

  • 20 ou mais mitoses por 10 campos de grande aumento

  • perda homozigótica de CDKN2A/B, mutação no promotor TERT, mutação BAP1

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