Complicações
Pode complicar o tratamento em longo prazo com corticosteroides.
As complicações potenciais do uso de corticosteroides sistêmicos em longo prazo são numerosas. Elas são osteoporose, necrose avascular do osso, intolerância à glicose/diabetes mellitus, supressão adrenal, catarata, hipertensão, ulceração gástrica e ganho de peso.
Os corticosteroides devem ser mantidos na menor dose possível e pelo menor tempo possível. O uso adequado de agentes poupadores de corticosteroides pode ajudar a minimizar a necessidade de corticosteroides.
Uma complicação rara da dermatomiosite adulta, mas ocorre em 30% a 70% dos pacientes com dermatomiosite de início juvenil.[69][70]
Pode ser complicada pela dor, contraturas articulares e ulceração cutânea.
O tratamento precoce agressivo da dermatomiosite reduz o risco de calcinose.[203] Outros tratamentos podem ser benéficos, incluindo a varfarina de dose baixa, diltiazem de dose alta, hidróxido de alumínio, alendronato e probenecida.[204][205][206][207][208]
A excisão cirúrgica pode ser necessária em alguns pacientes.
Pode complicar o uso em longo prazo de hidroxicloroquina ou cloroquina.
O risco de retinopatia está relacionado à exposição total e cumulativa ao medicamento; portanto, a dose mais baixa possível deve ser usada para controlar os sintomas.
A adesão às diretrizes de prescrição e monitoramento pode reduzir o risco.[168][169]
Ocorre em até 40% dos pacientes. Os pacientes geralmente apresentam dispneia progressiva e tosse seca.[71][111]
O padrão histológico não é específico da dermatomiosite e vários padrões foram descritos.[193]
Ela é mais comum em pacientes com o anticorpo anti-Jo1 e pode ocorrer tanto em pacientes com dermatomiosite clássica quanto naqueles com dermatomiosite amiopática.[2][104][86]
O tratamento inicial se dá com corticosteroides sistêmicos e, dependendo da resposta, imunossupressores como azatioprina, ciclosporina, tacrolimo ou ciclofosfamida podem ser necessários.[125][194][195][196][197][198]
Pode ser difícil diferenciar entre a doença pulmonar intersticial e a pneumonite induzida por medicamentos em pacientes tratados com metotrexato; portanto, o metotrexato é relativamente contraindicado em pacientes com essa doença.[199]
O envolvimento cardíaco ocorre em 50% dos casos, mas raramente é sintomático, a menos que a doença esteja avançada.
Eletrocardiografia (ECG) e ecocardiograma devem ser realizados em todos os pacientes com dermatomiosite.[84]
Defeitos de condução e disritmias atriais ou ventriculares são as manifestações cardíacas mais comuns. Pacientes com sintomas de palpitações ou síncope merecem uma avaliação adicional.[85]
A insuficiência cardíaca decorrente da miosite cardíaca é rara. O envolvimento cardíaco clinicamente aparente é um indicador de prognóstico desfavorável.[72]
Pode ocorrer em decorrência da fraqueza muscular orofaríngea ou esofágica.
A disfonia e a regurgitação nasal podem ser sintomas associados. A avaliação da deglutição por estudos videofluoroscópicos ou de esofagografia baritada é indicada em pacientes sintomáticos.
A imunossupressão pode resultar da utilização de corticosteroides ou outros agentes imunossupressores e pode complicar o ciclo desses tratamentos.
As infecções ocorrem com patógenos comuns e oportunistas.
As características clínicas clássicas da sepse podem estar ausentes em um paciente imunossuprimido. Um alto índice de suspeita é necessário para garantir a intervenção oportuna com antimicrobianos.
A incidência de neoplasia na dermatomiosite tem sido relatada como maior que na população geral.[4][188][189][190] A taxa de mortalidade decorrente de neoplasias foi de 3.8 em comparação com a população em geral.[4] As taxas de neoplasias na dermatomiosite variam de 15% a 25%.[4][188][189][190]
Várias neoplasias foram relatadas em associação à dermatomiosite. O tipo de neoplasia é geralmente próprio da idade e do sexo do paciente, apesar de tumores gastrointestinais e de ovário poderem ser mais comuns.[191][192]
A maioria dos cânceres é diagnosticada nos primeiros 3 anos de início da dermatomiosite.[4][190]
O rastreamento deve ser feito no momento da apresentação e, se a neoplasia não for identificada, anualmente por 3 anos após o diagnóstico de dermatomiosite.
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