Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença grave ou agravamentos agudos

1ª linha – corticosteroides intravenosos

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AGUDA
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doença grave ou agravamentos agudos
1ª linha – 

corticosteroides intravenosos

Doença muscular grave: inclui pacientes com fraqueza muscular grave (por exemplo, quadriplegia), doença pulmonar intersticial, miocardite, insuficiência respiratória, disfagia grave ou outras complicações com risco de vida.

Na doença cutânea grave ou nos agravamentos agudos, o uso em curto prazo de corticosteroides sistêmicos pode ser indicado até que outros tratamentos tenham efeito.

Opções primárias

metilprednisolona: 1 g por via intravenosa uma vez ao dia ou em dias alternados por 3-6 doses

Considerar – IGIV

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AGUDA
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doença grave ou agravamentos agudos
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Vários estudos pequenos e relatos de casos têm demonstrado o benefício da IGIV adjuvante na doença cutânea e muscular resistente.[134][135][136][137]

Embora seja bem tolerada, tem havido relatos de insuficiência renal aguda, erupções cutâneas, meningite asséptica e acidente vascular cerebral (AVC) associado ao tratamento. Os principais fatores que limitam o uso, no entanto, são o custo elevado e a disponibilidade limitada.[142]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa por mês administrados em doses fracionadas ao longo de 5 dias

CONTÍNUA

doença muscular e cutânea combinada

1ª linha – corticosteroides orais

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
1ª linha – 

corticosteroides orais

Em pacientes com miosite, altas doses de corticosteroides orais são recomendadas como tratamento inicial. Eles reduzem a morbidade e melhoram a força muscular e a função motora.[119][116]

Para minimizar a toxicidade, recomenda-se utilizar sempre a menor dose possível e reduzir a dose gradualmente assim que a resposta for obtida.[61]

A doença cutânea frequentemente responde ao uso em curto prazo de corticosteroides, mas exacerba quando a dose de corticosteroide é reduzida gradualmente. Outros tratamentos devem ser adicionados para controlar a doença cutânea nesse cenário, em vez de aumentar a dose de corticosteroide.

Opções primárias

prednisolona: 0.75 a 1.5 mg/kg/dia por via oral por 2-4 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente; máximo de 100 mg/dia

associado a – fotoproteção

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

Considerar – antipruriginosos, antimaláricos

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
Considerar – 

antipruriginosos, antimaláricos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nos casos em que as manifestações cutâneas não respondem à terapia para miosite, tratamentos alternativos devem ser adicionados em vez de adicionar ou aumentar a dose de corticosteroide.

Antipruriginosos tópicos, cremes hidratantes, emolientes e fórmulas tópicas simples contendo mentol, fenol ou cânfora podem proporcionar um certo alívio do prurido. Além disso, os anti-histamínicos tópicos, como a doxepina, podem ser úteis.[144] Em pacientes com prurido resistente aos tratamentos tópicos, os anti-histamínicos orais podem ser benéficos.

Em manifestações cutâneas que não respondem aos tratamentos tópicos, os antimaláricos podem ser usados. Foi mostrado que a hidroxicloroquina melhora as lesões cutâneas e o prurido do couro cabeludo sem nenhum efeito sobre a miosite.[145][146][147] Apesar de a cloroquina também ser benéfica, o risco de retinopatia é mais elevado do que com a hidroxicloroquina, por isso a hidroxicloroquina é o antimalárico de escolha.[148]

Opções primárias

vaselina tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

ureia tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina tópica: (5%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) três a quatro vezes ao dia quando necessário

ou

hidroxizina: 25 mg por via oral até quatro vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina: 10-50 mg por via oral uma vez ao dia à noite quando necessário

ou

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário, ou 5 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário

ou

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário

Opções secundárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

fosfato de cloroquina: 250-500 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – terapia imunossupressora alternativa

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
Considerar – 

terapia imunossupressora alternativa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tacrolimo tópico é indicado como adjuvante quando existe uma resposta inadequada aos tratamentos de primeira linha. Há relatos anedóticos na literatura de melhora no prurido, componentes eczematosos e poiquilodermia.[150][151] No entanto, ensaios clínicos randomizados são necessários. A absorção sistêmica mínima do medicamento dá um perfil de segurança favorável.[152]

Foi mostrado que o metotrexato é eficaz tanto para a doença muscular quanto para a cutânea na dermatomiosite.[118][121][122][119][153]

Para pacientes com doença cutânea resistente ao metotrexato, há vários relatos de casos de resposta a outros tratamentos imunossupressores.[155][129][128][158][159][160][124][161]

Relatos da eficácia da azatioprina referem-se principalmente à doença muscular, mas a melhora variável na doença cutânea foi relatada.[155] O micofenolato parece ser bem tolerado.[157]

Opções primárias

tacrolimo tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

metotrexato: 7.5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente; aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana de acordo com a resposta; máximo 25 mg/semana

Opções secundárias

micofenolato de mofetila: 1-2 g por via oral uma vez ao dia

Opções terciárias

azatioprina: 2-3 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Considerar – agentes anti-inflamatórios (talidomida e dapsona)

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
Considerar – 

agentes anti-inflamatórios (talidomida e dapsona)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Existem evidências anedóticas que dão suporte ao uso de talidomida e dapsona na dermatomiosite cutânea resistente.[61][162][163]

Opções primárias

talidomida: 100-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

dapsona: 25-150 mg por via oral duas vezes ao dia

2ª linha – metotrexato ou azatioprina

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
2ª linha – 

metotrexato ou azatioprina

Foi observado que o metotrexato é um eficaz agente poupador do corticosteroide e pode ser também ser eficaz na miosite refratária aos corticosteroides.[118][119][120] O metotrexato oral de baixa dose é útil para o envolvimento muscular e cutâneo.[118][121][122][119] Geralmente, ele é preferível à azatioprina, pois considera-se que ele possui um benefício mais rápido.[116]

A azatioprina é a próxima terapia de escolha. Relatos da eficácia da azatioprina referem-se principalmente à doença muscular, mas a melhora variável na doença cutânea foi relatada.[155] Ela pode ser tão eficaz e bem tolerada quanto o metotrexato, mas parece levar mais tempo para fazer efeito (≥6 meses).[123]

Cada tratamento pode ser usado isoladamente ou em combinação com corticosteroides. Pacientes que não respondem ou apresentam resposta mínima à corticoterapia podem continuar a tomar corticosteroides, enquanto esses medicamentos são adicionados.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente; aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana de acordo com a resposta; máximo 25 mg/semana

Opções secundárias

azatioprina: 50 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente; aumentar a cada 1-2 semanas de acordo com a resposta; máximo de 2.5 mg/kg/dia

associado a – fotoproteção

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doença muscular e cutânea combinada
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

Considerar – corticoterapia tópica, antipruriginosos tópicos, antimaláricos ou agentes anti-inflamatórios (talidomida e dapsona)

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doença muscular e cutânea combinada
Considerar – 

corticoterapia tópica, antipruriginosos tópicos, antimaláricos ou agentes anti-inflamatórios (talidomida e dapsona)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nos casos em que as manifestações cutâneas não respondem à terapia para miosite, tratamentos alternativos devem ser adicionados em vez de adicionar ou aumentar a dose de corticosteroide.

Os corticosteroides tópicos são indicados se ainda não estiver em tratamento com corticosteroides para miosite. Eles ajudam a controlar eritema e prurido, embora raramente forneçam alívio adequado quando usados de maneira isolada.[143][144]

Os tratamentos tópicos com antipruriginosos podem ser utilizados como uma alternativa para os corticosteroides tópicos. Eles incluem hidratantes, emolientes, fórmulas tópicas antipruriginosas simples (com mentol, fenol ou cânfora) e anti-histamínicos tópicos.[144]

Em manifestações cutâneas que não respondem aos tratamentos tópicos, os antimaláricos podem ser usados. Foi mostrado que a hidroxicloroquina melhora as lesões cutâneas e o prurido do couro cabeludo sem nenhum efeito sobre a miosite.[145][146][147] Apesar de a cloroquina também ser benéfica, o risco de retinopatia é mais elevado do que com a hidroxicloroquina, por isso a hidroxicloroquina é o antimalárico de escolha.[148]

O tacrolimo tópico é indicado como adjuvante quando existe uma resposta inadequada aos tratamentos de primeira linha. Há relatos anedóticos na literatura de melhora no prurido, componentes eczematosos e poiquilodermia.[150][151] No entanto, ensaios clínicos randomizados são necessários. A absorção sistêmica mínima do medicamento dá um perfil de segurança favorável.[152]

Existem evidências anedóticas que dão suporte ao uso de talidomida e dapsona na dermatomiosite cutânea resistente.[61][162][163]

Opções primárias

valerato de betametasona tópico: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

hidrocortisona tópica: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

vaselina tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

ureia tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina tópica: (5%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) três a quatro vezes ao dia quando necessário

ou

hidroxizina: 25 mg por via oral até quatro vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina: 10-50 mg por via oral uma vez ao dia à noite quando necessário

ou

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário, ou 5 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário

ou

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário

Opções secundárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

fosfato de cloroquina: 250-500 mg por via oral uma vez ao dia

ou

tacrolimo tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

Opções terciárias

talidomida: 100-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

dapsona: 25-150 mg por via oral duas vezes ao dia

3ª linha – outros imunossupressores

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
3ª linha – 

outros imunossupressores

Indicado em casos de miosite refratária aos corticosteroides e agentes de segunda linha.

Cada tratamento pode ser usado isoladamente ou em combinação com corticosteroides ou com outros agentes imunossupressores. Pacientes que não respondem ou que mostram resposta mínima à corticoterapia podem continuar a tomar corticosteroides, enquanto esses medicamentos são adicionados.

Opções primárias

ciclosporina: 2.5-4 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas; aumentar gradualmente de acordo com a resposta; máximo 5 mg/kg/dia

Mais

ou

tacrolimo: 0.1 a 0.2 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia por via oral por 6-12 meses, ou 500-1000 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez ao mês por 6-12 meses

ou

clorambucila: consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens

associado a – fotoproteção

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

Considerar – IGIV

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Vários estudos pequenos e relatos de casos têm demonstrado o benefício da imunoglobulina intravenosa (IGIV) adjuvante na doença cutânea e muscular resistente.[134][135][136][137][138]

Embora a IGIV seja bem tolerada, tem havido relatos de insuficiência renal aguda, erupções cutâneas, meningite asséptica e acidente vascular cerebral (AVC) associado ao tratamento. Os principais fatores que limitam o uso, no entanto, são o custo elevado e a disponibilidade limitada.[142]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa por mês administrados em doses fracionadas ao longo de 5 dias

Considerar – corticoterapia tópica, antipruriginosos tópicos, antimaláricos ou agentes anti-inflamatórios (talidomida e dapsona)

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
Considerar – 

corticoterapia tópica, antipruriginosos tópicos, antimaláricos ou agentes anti-inflamatórios (talidomida e dapsona)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nos casos em que as manifestações cutâneas não respondem à terapia para miosite, tratamentos alternativos devem ser adicionados em vez de adicionar ou aumentar a dose de corticosteroide.

Os corticosteroides tópicos são indicados se ainda não estiver em tratamento com corticosteroides sistêmicos para miosite. Eles ajudam a controlar eritema e prurido, embora raramente forneçam alívio adequado quando usados de maneira isolada.[143][144]

Os tratamentos tópicos com antipruriginosos podem ser utilizados como uma alternativa para os corticosteroides tópicos. Eles incluem hidratantes, emolientes, fórmulas tópicas antipruriginosas simples (com mentol, fenol ou cânfora) e anti-histamínicos tópicos.[144]

Em manifestações cutâneas que não respondem aos tratamentos tópicos, os antimaláricos podem ser usados. Foi mostrado que a hidroxicloroquina melhora as lesões cutâneas e o prurido do couro cabeludo sem nenhum efeito sobre a miosite.[145][146][147] Apesar de a cloroquina também ser benéfica, o risco de retinopatia é mais elevado do que com a hidroxicloroquina, por isso a hidroxicloroquina é o antimalárico de escolha.[148]

Existem evidências anedóticas que dão suporte ao uso de talidomida e dapsona na dermatomiosite cutânea resistente.[162][163]

Opções primárias

valerato de betametasona tópico: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

hidrocortisona tópica: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

vaselina tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

ureia tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina tópica: (5%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) três a quatro vezes ao dia quando necessário

ou

hidroxizina: 25 mg por via oral até quatro vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina: 10-50 mg por via oral uma vez ao dia à noite quando necessário

ou

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário, ou 5 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário

ou

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário

Opções secundárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

fosfato de cloroquina: 250-500 mg por via oral uma vez ao dia

Opções terciárias

talidomida: 100-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

dapsona: 25-150 mg por via oral duas vezes ao dia

associado a – tratamento de malignidade

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CONTÍNUA
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doença muscular e cutânea combinada
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neoplasia associada
associado a – 

tratamento de malignidade

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Quando há uma neoplasia presente, o seu tratamento é essencial para que o distúrbio seja controlado.

A melhora ou remissão completa da dermatomiosite foi relatada em alguns casos, após o tratamento bem-sucedido da neoplasia subjacente.[167]

doença cutânea apenas

1ª linha – corticosteroides tópicos

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CONTÍNUA
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doença cutânea apenas
1ª linha – 

corticosteroides tópicos

Indicados para o controle do eritema e prurido, embora raramente forneçam alívio adequado quando utilizados isoladamente.[143]

As preparações de espuma contendo corticosteroides podem ser usadas para doenças do couro cabeludo.

Lesões refratárias ou hiperceratóticas podem se beneficiar com um envoltório de plástico oclusivo aplicado por várias horas sobre o corticosteroide tópico. A atrofia cutânea pode ocorrer com o uso prolongado.

O uso no rosto ou nas áreas intertriginosas deve ser evitado.[61][144]

A supressão adrenal pode ocorrer com o uso prolongado de corticosteroides tópicos de alta potência.

Opções primárias

valerato de betametasona tópico: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

hidrocortisona tópica: (0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

associado a – antipruriginosos

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CONTÍNUA
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doença cutânea apenas
associado a – 

antipruriginosos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Antipruriginosos tópicos, cremes hidratantes, emolientes e fórmulas tópicas simples contendo mentol, fenol ou cânfora podem proporcionar um certo alívio. Além disso, os anti-histamínicos tópicos, como a doxepina, podem ser úteis.[144]

Em pacientes com prurido resistente aos tratamentos tópicos, os anti-histamínicos orais podem ser benéficos. O prurido é frequentemente um sintoma noturno proeminente e os pacientes podem se beneficiar com o uso de anti-histamínicos sedativos ao deitar. Uma vez que o torpor é um efeito adverso comum dos anti-histamínicos sistêmicos, as preparações não sedativas podem ser melhor toleradas se necessário durante o dia. As bebidas alcoólicas concomitantes devem ser evitadas, pois aumentam o efeito sedativo.

Opções primárias

vaselina tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

ou

ureia tópica: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

Opções secundárias

doxepina tópica: (5%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) três a quatro vezes ao dia quando necessário

Opções terciárias

hidroxizina: 25 mg por via oral até quatro vezes ao dia quando necessário

ou

doxepina: 10-50 mg por via oral uma vez ao dia à noite quando necessário

ou

cetirizina: 10 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário, ou 5 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário

ou

desloratadina: 5 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário

associado a – fotoproteção

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CONTÍNUA
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doença cutânea apenas
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

2ª linha – antimaláricos

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doença cutânea apenas
2ª linha – 

antimaláricos

Indicados em casos refratários aos tratamentos tópicos de primeira linha. A hidroxicloroquina é preferível à cloroquina em virtude do menor risco de toxicidade retiniana.[148] As diretrizes de monitoramento da retina devem ser seguidas.[168][169] A dose inicial não deve exceder 6.5 mg/kg/dia.

Uma vez que a resposta clínica seja alcançada, a dose deve ser reduzida para a dose de manutenção mais baixa possível.

Alguns pacientes que não respondem à monoterapia com antimaláricos podem responder à adição de quinacrina.[149] No entanto, a quinacrina não está disponível em muitos países.

Houve, no entanto, relatos de exacerbação cutânea no tratamento.[170][171] A miopatia é um efeito adverso raro, embora a biópsia muscular possa diferenciá-la da miosite relacionada com a dermatomiosite.[61]

O tacrolimo tópico é indicado como adjuvante ao tratamento de segunda linha quando há uma resposta inadequada aos tratamentos de primeira linha. Há relatos anedóticos na literatura de melhora no prurido, componentes eczematosos e poiquilodermia.[150][151] No entanto, ensaios clínicos randomizados são necessários. A absorção sistêmica mínima do medicamento dá um perfil de segurança favorável.[152]

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

fosfato de cloroquina: 250-500 mg por via oral uma vez ao dia

associado a – tacrolimo tópico

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doença cutânea apenas
associado a – 

tacrolimo tópico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tacrolimo tópico é indicado como adjuvante ao tratamento de segunda linha quando há uma resposta inadequada aos tratamentos de primeira linha. Há relatos anedóticos na literatura de melhora no prurido, componentes eczematosos e poiquilodermia.[150][151] No entanto, ensaios clínicos randomizados são necessários. A absorção sistêmica mínima do medicamento dá um perfil de segurança favorável.[152]

Opções primárias

tacrolimo tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia quando necessário

associado a – fotoproteção

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doença cutânea apenas
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

3ª linha – imunossupressores

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doença cutânea apenas
3ª linha – 

imunossupressores

Indicados em pacientes que não respondem aos tratamentos tópicos e antimaláricos.

O metotrexato pode ser usado em combinação com esses tratamentos e foi demonstrado que ele é eficaz para a doença muscular e cutânea na dermatomiosite.[118][121][122][119][153] O início da ação é lento e podem se passar 12 semanas antes que a resposta seja observada. A titulação da dose individual é necessária para atingir a resposta máxima.

A ulceração oral e as náuseas podem ocorrer e devem ser tratadas sintomaticamente ou com a redução da dose. A toxicidade hepática e da medula são efeitos adversos potencialmente graves e o monitoramento regular é indicado.[154] O consumo excessivo de bebidas alcoólicas deve ser evitado. A pneumonite por metotrexato é uma complicação potencialmente fatal que pode ser difícil de detectar em pacientes com doença pulmonar intersticial.

Para pacientes com doença cutânea resistente ao metotrexato, há vários relatos de casos de resposta a outros tratamentos imunossupressores.[155][129][128][158][159][160][124][161]

O micofenolato parece ser bem tolerado.[157]

Relatos da eficácia da azatioprina referem-se principalmente à doença muscular, mas a melhora variável na doença cutânea foi relatada.[155] A tolerabilidade à azatioprina pode limitar a sua utilidade, pois sintomas de abstinência com a supressão do medicamento são comuns.[156]

A ciclosporina pode ter um benefício específico no subgrupo de pacientes com doença pulmonar intersticial, mas apenas no estádio inflamatório inicial da doença.[161] Os pacientes devem ser orientados sobre o aumento da susceptibilidade à infecção.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente; aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana de acordo com a resposta; máximo 25 mg/semana

Opções secundárias

micofenolato de mofetila: 1-2 g por via oral uma vez ao dia

Opções terciárias

azatioprina: 2-3 mg/kg por via oral uma vez ao dia

ou

ciclosporina: 2.5 a 5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

associado a – fotoproteção

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doença cutânea apenas
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

3ª linha – talidomida, dapsona ou imunoglobulina intravenosa (IGIV)

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doença cutânea apenas
3ª linha – 

talidomida, dapsona ou imunoglobulina intravenosa (IGIV)

Existem evidências anedóticas que dão suporte ao uso de talidomida e dapsona na dermatomiosite cutânea resistente.[61][162][163] Os mecanismos pelos quais esses medicamentos exercem seus efeitos não são completamente compreendidos.

A teratogenicidade é o principal efeito adverso associado à utilização de talidomida e o aconselhamento ao paciente e as instruções sobre a prevenção da gestação são obrigatórios.[164] A neuropatia periférica é um efeito adverso grave potencial do tratamento com talidomida e deve ser ativamente procurada com a avaliação neurofisiológica seriada.[165]

A dapsona é geralmente bem tolerada em doses baixas, mas a toxicidade hematológica, o distúrbio gastrointestinal e a urticária podem limitar seu uso. A coprescrição da cimetidina pode reduzir o risco de complicações hematológicas.[172]

Vários estudos pequenos e relatos de casos têm demonstrado o benefício da imunoglobulina intravenosa (IGIV) adjuvante na doença cutânea e muscular resistente.[134][135][136][137]

Embora a IGIV seja bem tolerada, tem havido relatos de insuficiência renal aguda, erupções cutâneas, meningite asséptica e acidente vascular cerebral (AVC) associado ao tratamento. Os principais fatores que limitam o uso, no entanto, são o custo elevado e a disponibilidade limitada.[142]

Opções primárias

talidomida: 100-400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

dapsona: 25-150 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa por mês administrados em doses fracionadas ao longo de 5 dias

associado a – fotoproteção

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doença cutânea apenas
associado a – 

fotoproteção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B. Os pacientes devem ser instruídos a evitar o sol.[61]

associado a – tratamento de malignidade

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CONTÍNUA
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doença cutânea apenas
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neoplasia associada
associado a – 

tratamento de malignidade

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Quando há uma neoplasia presente, o seu tratamento é essencial para que o distúrbio seja controlado.

A melhora ou remissão completa da dermatomiosite foi relatada em alguns casos, após o tratamento bem-sucedido da neoplasia subjacente.[167]

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