História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem história familiar de dermatomiosite ou doença autoimune, crianças e idade >40 anos, sexo feminino, negros e exposição à radiação ultravioleta.
pápulas de Gottron
Sinal patognomônico.
Pápulas violáceas achatadas e vermelhas escuras e placas nas superfícies dorsais das articulações, punhos, cotovelos, joelhos e maléolos. A superfície pode apresentar leve descamação ou, às vezes, psoríase.
A telangiectasia pode se desenvolver dentro das lesões.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre a superfície dorsal das mãos, especialmente ao longo das articulações metacarpofalângicas e interfalangianas proximaisAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre os cotovelosAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre os joelhosAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
rash heliotrópico cutâneo com ou sem edema periorbital
Sinal altamente característico.
Rash violáceo a vermelho escuro envolvendo a pele periorbital em uma distribuição simétrica. Pode envolver uma ou ambas as pálpebras e pode ser associado ao edema periorbital.
eritema violáceo macular
Rashes maculares eritematosos violáceas simétricos com distribuições características:
Sinal de Gottron: manchas maculares na mesma distribuição que as pápulas de Gottron.
Sinal em V: distribuição em "v" no pescoço e na parte superior do tórax.
Sinal de xale: distribuição na nuca, nos ombros posteriores e na parte superior das costas.
Sinal de Hoster: distribuição na coxa lateral ou quadril.
Eritemas extensores lineares: envolvendo superfícies extensoras das pernas, coxas, braços, antebraços, dedos dorsais e pés.
O rash facial também pode ser observado na distribuição malar com preservação perioral.
O eritema envolvendo o couro cabeludo é frequentemente associado a prurido.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre a superfície dorsal das mãos, especialmente ao longo das articulações metacarpofalângicas e interfalangianas proximaisAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
eritema periungueal, dilatação capilar da dobra ungueal, sobrecrescimento cuticular
Comumente observado, embora também esteja presente em outras doenças do tecido conjuntivo.
Alças capilares dilatadas com queda vascular e sobrecrescimento cuticular podem ser indicadores de atividade da doença.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) nos pododáctilos com cutículas distróficasAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
mãos de ”mecânico
Hiperceratose, descamação e fissuras das palmas das mãos e aspecto palmar dos dedos.
Pode fazer parte da síndrome antissintetase.
fraqueza muscular proximal
O início da fraqueza muscular é geralmente subagudo. A fraqueza é proximal e simétrica (por exemplo, dificuldade em levantar-se de uma cadeira, subir escadas, lavar/pentear os cabelos e levantar os braços).
O envolvimento motor distal está presente em apenas 10% a 20% dos casos e é mais provável na doença tardia.[9]
Outros fatores diagnósticos
comuns
fotossensibilidade
Os pacientes podem não oferecer história de fotossensibilidade, mas o envolvimento cutâneo é mais pronunciado nas áreas expostas ao sol.
Há relatos de agravamento das lesões cutâneas com a exposição ao sol.
poiquilodermia vascular atrofiante
Sinal inespecífico.
Áreas atróficas com hipopigmentação e hiperpigmentação diferentes, telangiectasias e descamação.
Pode ocorrer em áreas de eritema violáceo macular crônico.
prurido
Pode ser um sintoma proeminente, especialmente com o envolvimento do couro cabeludo. Sua presença pode ajudar a diferenciar dermatomiosite do lúpus cutâneo.[60]
fadiga e mal-estar
Comum, mas é sintoma inespecífico.
dispneia
perda de peso
Pode ser relatada junto com outros sintomas constitucionais. A perda de peso significativa, no entanto, não é comum e, quando presente, deve levantar a possibilidade de dermatomiosite associada a neoplasia.
Incomuns
febre
Sintoma inespecífico.
mialgia
Presente em aproximadamente apenas 30% dos pacientes.[3]
artralgia
Poliartralgia ou poliartrite pode estar presente como um tipo de artrite reumatoide.
A artrite deformante é raramente observada, mas pode ocorrer como parte da síndrome antissintetase.[75]
disfagia
Presente em 15% a 50% dos pacientes, a doença esofágica é um sinal de prognóstico desfavorável.
A disfagia proximal, decorrente do envolvimento dos músculos estriados da faringe e esôfago, é correlacionada com a gravidade do envolvimento muscular em outro lugar e responde ao tratamento.
A disfagia distal é decorrente da doença do músculo não estriado e é mais comum em pacientes com síndromes de sobreposição, especialmente na sobreposição com a esclerose sistêmica.[66]
palpitações e síncope
O envolvimento cardíaco ocorre em 50% dos casos, mas raramente é sintomático, a menos que a doença esteja avançada.[84] As arritmias são a anomalia cardíaca mais comum e podem ser sintomáticas.[85] A insuficiência cardíaca decorrente da miosite cardíaca é rara.
O envolvimento cardíaco clinicamente aparente é um indicador de prognóstico desfavorável.[72]
Fenômeno de Raynaud
calcinose cutânea
Rara em pacientes adultos, mas presente em cerca de 30% a 70% das crianças com dermatomiosite.[69][70]
Nódulos subcutâneos, firmes, amarelos ou cor de carne, frequentemente sobre proeminências ósseas.
As complicações incluem extrusão com infecção secundária.
A calcinose na dermatomiosite juvenil pode ser extensa, resultando em contraturas e perda de função.
eritroderma
O eritema corporal total é uma manifestação rara.
lesões vesicobolhosas
Podem ser mais comuns na dermatomiosite associada a neoplasia.
vasculite leucocitoclástica
Manifestação rara. Quando presente, sugere dermatomiosite associada a neoplasia.[87]
necrose cutânea
Manifestação rara. Quando presente, sugere dermatomiosite associada a neoplasia.[88]
alopecia não cicatricial
Quando presente, pode ser um sinal de agravamento da doença.[66]
Fatores de risco
Fortes
predisposição genética
Sugerido pela ocorrência em gêmeos monozigóticos, casos familiares e associação familiar com outras doenças autoimunes.[41][42][43]
Existem associações relatadas entre dermatomiosite/polimiosite (PM) e antígeno leucocitário humano (HLA)- DRB1*03 em pessoas brancas e HLA- DRB1*14 em coreanos.[44][45]
Um estudo dos genótipos de 65 adultos com dermatomiosite/PM identificou que o haplótipo ancestral HLA-A1;B8;DRB1*03, junto com o alelo TNF2, é um fator de susceptibilidade importante para o desenvolvimento de dermatomiosite/polimiosite (PM).[46]
Foi relatado que o HLA-DQA1 0501 é associado à dermatomiosite juvenil e ao polimorfismo do fator de necrose tumoral 308A com fotossensibilidade na dermatomiosite.[47][48]
distribuição etária bimodal: crianças e idade >40 anos
A incidência de dermatomiosite tem dois picos de idade: um entre os 40 e 60 anos de idade e o outro na infância, por volta dos 10 anos de idade.
sexo feminino
raça negra
A dermatomiosite é 3 vezes mais comum na população negra que na população branca.[9]
radiação ultravioleta
O rash frequentemente se desenvolve em áreas expostas ao sol e alguns pacientes relatam fotossensibilidade.[49]
O aumento de células apoptóticas induzidas pela luz ultravioleta na pele pode causar a concentração supralimiar de peptídeos antigênicos.[50] Foi mostrado que a intensidade da radiação ultravioleta é um forte fator que contribui para a dermatomiosite e está relacionada com a proporção de anticorpos anti-Mi2.[16]
Fracos
agentes infecciosos
A invasão direta do músculo por bactérias e vírus que causam a miosite é bem reconhecida. Embora não existam boas evidências disponíveis para os agentes infecciosos como gatilhos ambientais, alguns achados podem dar suporte a essa hipótese.[14]
Altos títulos de anticorpos do vírus Coxsackie foram encontrados em casos de miopatias inflamatórias idiopáticas no início do ciclo da doença.[19][20] Partículas semelhantes ao picornavírus têm sido encontradas em biópsias musculares de pacientes com miosite.[21] Os picornavírus que podem causar miosite aguda interagem com as aminoacil-tRNA sintetases, os alvos de alguns anticorpos específicos da miosite.[51] O ácido nucleico extraído de biópsias musculares de pacientes com miosite faz uma hibridização cruzada com o ácido ribonucleico (RNA) complementar ao RNA do vírus Coxsackie.[22][23][24]
Foi mostrado que o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) causam miosite em animais e seres humanos.[52][53]
Existem alguns relatos de dermatomiosite/polimiosite se desenvolvendo em pacientes com anticorpos contra Borrelia burgdorferi e Toxoplasmosis gondii.[17][18]
medicamentos
Vários relatos de caso documentaram o desenvolvimento de dermatomiosite ou síndromes semelhantes à dermatomiosite após a exposição a diferentes medicamentos.
Os mais comumente relatados são inibidores da 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A redutase (HMG-CoA) (estatinas), incluindo a sinvastatina, lovastatina e fluvastatina.[28][29][30][31] Esses relatos são raros, e as estatinas têm maior probabilidade de estarem associadas à mialgia e a elevações menores da creatina quinase (CK), e não à miosite propriamente dita.
Outros medicamentos incluem D-penicilamina, hidroxiureia, fenilbutazona e terbinafina.[25][26][27][32][33]
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