Abordagem

O objetivo do tratamento inicial em pacientes com fraqueza muscular e envolvimento cutâneo, ou apenas com doença cutânea (confirmada pela biópsia de pele) e doença muscular subclínica, é suprimir a doença muscular inflamatória, melhorar a força muscular e evitar o desenvolvimento de complicações sistêmicas (por exemplo, doença pulmonar intersticial, doença cardíaca). Por fim, o objetivo do tratamento é atingir a remissão da doença ou pelo menos seu controle, tanto em termos de restauração da função muscular normal como da melhora da doença cutânea. Se a doença for amiopática, o tratamento visa a controlar a doença cutânea.

Entre as miopatias inflamatórias idiopáticas, a dermatomiosite tem a reputação de ser a mais responsiva ao tratamento. No entanto, apesar do bom controle da doença muscular, as lesões cutâneas podem ser resistentes ao tratamento e a morbidade associada à doença cutânea não controlada não deve ser negligenciada, principalmente quando a doença cutânea for a única manifestação.

Doença grave ou agravamentos agudos

Na doença muscular ou cutânea grave ou nos agravamentos agudos, o uso em curto prazo de corticosteroides intravenosos pode ser indicado até que outros tratamentos tenham efeito. Em seguida, os pacientes são transferidos para uma dose alta de corticosteroides orais. Para minimizar a toxicidade, recomenda-se utilizar sempre a menor dose possível e reduzir a dose gradualmente assim que a resposta for obtida.[61]

O tratamento com imunoglobulina intravenosa (IGIV) combinada com corticosteroides intravenosos é, às vezes, utilizado inicialmente, em vez dos corticosteroides de maneira isolada, dependendo da experiência do médico.[115]

Doença muscular

Em pacientes com miosite, altas doses de corticosteroides orais são recomendadas como tratamento inicial.

O tratamento de segunda linha com outros agentes imunossupressores deve ser considerado principalmente em pacientes que sejam refratários aos corticosteroides, ou pelo seu potencial poupador de corticosteroide.[116][117]

  • Foi observado que o metotrexato é um eficaz agente poupador do corticosteroide e pode ser também ser eficaz na miosite refratária aos corticosteroides.[118][119][120] Geralmente, prefere-se o metotrexato à azatioprina, pois considera-se que ele possui um benefício mais rápido.[116] O metotrexato oral de baixa dose é útil para o envolvimento muscular e cutâneo.[118][121][122][119]

  • A azatioprina é a próxima terapia de escolha. Ela pode ser tão eficaz e bem tolerada quanto o metotrexato, mas parece levar mais tempo para fazer efeito (≥6 meses).[123]

Todos os agentes de segunda linha podem ser usados isoladamente ou em combinação com os corticosteroides orais.

Os tratamentos de terceira linha são indicados em casos de pacientes refratários aos corticosteroides e agentes de segunda linha. Esses tratamentos são utilizados como monoterapias ou, às vezes, combinados com corticosteroides ou outros imunossupressores.

  • Foi mostrado que a ciclosporina é benéfica como um agente poupador de esteroides em alguns pacientes.[124][125][116][126][127]

  • O tacrolimo e o micofenolato foram considerados eficazes em alguns casos.[128] O micofenolato mostra resultados promissores para a doença refratária, mas faltam ensaios clínicos controlados.[129][130]

  • A ciclofosfamida é utilizada em pacientes com doença refratária, sobretudo quando associadas a vasculite, doença pulmonar intersticial e envolvimento dos músculos respiratórios.[131][132]

  • A clorambucila tem sido utilizada com algum sucesso em alguns estudos de doença refratária.[116][133]

  • Em alguns casos, a doença continua ativa, independentemente da terapia imunossupressora ideal, e outras alternativas devem ser consideradas. Vários estudos pequenos e relatos de casos têm demonstrado o benefício da IGIV adjuvante no tratamento da dermatomiosite.[14][134][135][136][137][138][117][139][140][141][142]

Manifestações cutâneas

Primeira linha (terapia inicial)

  • Embora nem todos os pacientes relatem a fotossensibilidade, há evidências de que as lesões cutâneas sejam exacerbadas pela exposição ao sol. Todos os pacientes devem usar, durante todo o ano, filtros solares tópicos de alta proteção fornecendo proteção contra ultravioleta A e ultravioleta B.

  • Para o controle do eritema e prurido, os corticosteroides tópicos e de classe I (superalta potência) ou classe II (alta potência) devem ser usados.[143] O tratamento tópico é indicado em pacientes ainda não tratados com corticosteroides sistêmicos para miosite. Eles ajudam a controlar eritema e prurido, embora raramente forneçam alívio adequado quando usados de maneira isolada.[143][144] O envolvimento do couro cabeludo pode ser tratado com preparações de espuma. Os pacientes devem ser aconselhados a não aplicar corticosteroides no rosto. Os corticosteroides tópicos, quando usados de maneira isolada, raramente fornecem o controle adequado.[144]

  • Os tratamentos antipruriginosos tópicos podem ser usados como coadjuvantes à corticoterapia tópica. Eles incluem hidratantes, emolientes, fórmulas tópicas antipruriginosas simples (com mentol, fenol ou cânfora) e anti-histamínicos tópicos.[144]

  • Para pacientes com prurido grave que não respondem aos tratamentos tópicos, é indicada uma tentativa de anti-histamínicos orais. O prurido é frequentemente um sintoma noturno; portanto, anti-histamínicos sedativos de ação prolongada são úteis. Os anti-histamínicos de escolha para uso diurno são os não sedativos.[144]

Segunda linha (que não responde à terapia tópica)

  • Na dermatomiosite que não responde aos tratamentos tópicos, os antimaláricos podem ser usados. Foi mostrado que a hidroxicloroquina melhora as lesões cutâneas e o prurido do couro cabeludo sem nenhum efeito sobre a miosite.[145][146][147] Apesar de a cloroquina também ser benéfica, o risco de retinopatia é mais elevado do que com a hidroxicloroquina, por isso a hidroxicloroquina é o antimalárico de escolha.[148] A quinacrina, ao contrário de outros antimaláricos, não está associada à retinopatia. No entanto, ela não está disponível em todos os países e é raramente usada como primeira escolha. Os pacientes que não respondem à monoterapia com antimaláricos podem se beneficiar com a combinação de quinacrina e hidroxicloroquina ou cloroquina.[149]

  • Há relatos anedóticos de melhora do prurido, componentes eczematosos e poiquilodermia, com tacrolimo tópico a 0.1% utilizado como tratamento adjuvante na dermatomiosite cutânea resistente.[150][151] Ensaios clínicos controlados são necessários, mas um excelente perfil de segurança o torna uma opção atraente para a dermatomiosite adulta e juvenil.[152]

  • A doença cutânea frequentemente responde ao uso em curto prazo de corticosteroides orais, mas exacerba quando a dose de corticosteroide é reduzida gradualmente. Outros tratamentos devem ser adicionados para controlar a doença cutânea nesse cenário, em vez de aumentar a dose de corticosteroide. Os corticosteroides sistêmicos são raramente indicados na dermatomiosite amiopática.[61]

Terceira linha (que não responde aos tratamentos tópicos e antimaláricos)

  • O metotrexato é indicado em pacientes com doença contínua apesar dos tratamentos tópicos e antimaláricos e pode ser usado em combinação com esses tratamentos. O metotrexato oral de baixa dose é útil para o envolvimento muscular e cutâneo.[118][121][122][119] A resposta tem sido relatada na doença resistente.[153] A toxicidade hematológica, hepática e pulmonar pode ocorrer, mas os riscos são reduzidos, seguindo as diretrizes de monitoramento.[154]

  • Imunossupressores poupadores de corticosteroides: existem evidências anedóticas do benefício de usar a azatioprina em pacientes com doença cutânea resistente ao metotrexato.[155] A toxicidade relacionada à dose (hematológica, hepática e gastrointestinal) é uma causa comum de supressão do medicamento.[156]

  • Foi mostrado que o micofenolato é benéfico em pacientes com doença cutânea recalcitrante e a ciclosporina em pacientes com doença cutânea recalcitrante e doença pulmonar intersticial inicial.[129][128][157][158][159][160][124][161] Os efeitos adversos mais comuns do tratamento com micofenolato são gastrointestinais, embora possa ocorrer a infecção oportunista.[157] A ciclosporina é contraindicada em pacientes com insuficiência renal e hipertensão.

  • Os agentes anti-inflamatórios, como a talidomida e dapsona, são uma alternativa de tratamento aos imunossupressores. Os relatos de casos de resposta rápida da dermatomiosite cutânea refratária após o tratamento com a dapsona foram publicados.[162][163] Há evidências anedóticas de benefício após o tratamento com talidomida.[61] A talidomida é altamente teratogênica.[164] É recomendado o monitoramento serial para a neuropatia periférica.[165] A toxicidade hematológica da dapsona é elevada em pacientes com deficiência em glicose-6-fosfato-desidrogenase.[166]

  • Vários estudos pequenos e relatos de casos têm demonstrado o benefício da IGIV adjuvante na doença cutânea e muscular resistente.[134][135][136][137] Os principais fatores que limitam o uso, no entanto, são o custo elevado e a disponibilidade limitada.[142]

Pacientes com neoplasia subjacente

Quando há uma neoplasia presente, o seu tratamento é essencial para que o distúrbio seja controlado. A melhora ou remissão completa da dermatomiosite foi relatada em alguns casos, após o tratamento bem-sucedido da neoplasia subjacente.[167]

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