Dermatomiosite clássica
Com o tratamento, o prognóstico melhorou com a sobrevida de 5 anos de 95% e 10 anos de 84%.[180]Marie I, Hachulla E, Hatron PY, et al. Polymyositis and dermatomyositis: short term and longterm outcome, and predictive factors of prognosis. J Rheumatol. 2001;28:2230-2237.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11669162?tool=bestpractice.com
No entanto, apesar das taxas de sobrevida melhores, um terço dos pacientes apresenta incapacidade permanente que pode ser grave.[181]Maugar YM, Berthelot JM, Abbas AA, et al. Long-term prognosis of 69 patients with dermatomyositis or polymyositis. Clin Exp Rheumatol. 1996;14:263-274.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8809440?tool=bestpractice.com
[182]Sultan SM, Ioannou Y, Moss K, et al. Outcome in patients with idiopathic inflammatory myositis: morbidity and mortality. Rheumatology (Oxford). 2002;41:22-26.
http://rheumatology.oxfordjournals.org/cgi/content/full/41/1/22
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11792875?tool=bestpractice.com
Embora alguns pacientes tenham doença aguda e não precisem de tratamento de manutenção em longo prazo, a maioria apresenta doença crônica com um ciclo remitente-recorrente. A maioria dos pacientes necessita de tratamento em longo prazo com corticosteroides ou outros agentes imunossupressores e muitos apresentam complicações relacionadas.
Dermatomiosite amiopática
Pacientes com dermatomiosite clinicamente amiopática podem ter evidência subclínica da doença muscular (hipomiopática), ou ela pode ser verdadeiramente amiopática e frequentemente se apresentar precocemente com manifestações cutâneas.
A resposta ao tratamento da doença muscular subclínica pode ser melhor como resultado de diagnóstico e tratamento precoce ou miosite menos grave.[77]Dawkins MA, Jorizzo JL, Walker FO, et al. Dermatomyositis: a dermatology-based case series. J Am Acad Dermatol. 1998 Mar;38(3):397-404.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9520020?tool=bestpractice.com
A doença cutânea é frequentemente mais resistente ao tratamento e pode causar morbidade significativa.[77]Dawkins MA, Jorizzo JL, Walker FO, et al. Dermatomyositis: a dermatology-based case series. J Am Acad Dermatol. 1998 Mar;38(3):397-404.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9520020?tool=bestpractice.com
Os pacientes amiopáticos requerem acompanhamento contínuo para o rastreamento do desenvolvimento de doença muscular. Na ausência de neoplasia, o prognóstico é bom.[183]Caproni M, Cardinali C, Parodi A, et al. Amyopathic dermatomyositis: a review by the Italian Group of Immunodermatology. Arch Dermatol. 2002;138:23-27.
http://archderm.ama-assn.org/cgi/content/full/138/1/23
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11790163?tool=bestpractice.com
[184]el-Azahary RA, Pakzad SY. Amyopathic dermatomyositis: retrospective review of 37 cases. J Am Acad Dermatol. 2002;46:560-565.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11907509?tool=bestpractice.com
Indicadores prognósticos
Vários fatores estão associados a um desfecho mais desfavorável. Elas incluem:
Tratamento protelado por >6 meses após o início dos sintomas[119]Joffe MM, Love LA, Leff RL, et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: predictors of response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy. Am J Med. 1993 Apr;94(4):379-87.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8386437?tool=bestpractice.com
[185]Fafalak RG, Peterson MG, Kagen LJ. Strength in polymyositis and dermatomyositis: best outcome in patients treated early. J Rheumatol. 1994;21:643-648.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8035387?tool=bestpractice.com
Fraqueza muscular maior na apresentação[186]Carpenter JR, Bunch TW, Engel AG, et al. Survival in polymyositis: corticosteroids and risk factors. J Rheumatol. 1977;4:207-214.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/881699?tool=bestpractice.com
Envolvimento dos músculos respiratórios[187]Danko K, Ponyi A, Constantin T, et al. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies according to clinical features: a longitudinal study of 162 cases. Medicine (Baltimore). 2004;83:35-42.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14747766?tool=bestpractice.com
Doença pulmonar intersticial[181]Maugar YM, Berthelot JM, Abbas AA, et al. Long-term prognosis of 69 patients with dermatomyositis or polymyositis. Clin Exp Rheumatol. 1996;14:263-274.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8809440?tool=bestpractice.com
Neoplasia maligna[181]Maugar YM, Berthelot JM, Abbas AA, et al. Long-term prognosis of 69 patients with dermatomyositis or polymyositis. Clin Exp Rheumatol. 1996;14:263-274.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8809440?tool=bestpractice.com
Disfagia[186]Carpenter JR, Bunch TW, Engel AG, et al. Survival in polymyositis: corticosteroids and risk factors. J Rheumatol. 1977;4:207-214.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/881699?tool=bestpractice.com
Envolvimento cardíaco.[187]Danko K, Ponyi A, Constantin T, et al. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies according to clinical features: a longitudinal study of 162 cases. Medicine (Baltimore). 2004;83:35-42.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14747766?tool=bestpractice.com