Complicações
Os pacientes podem apresentar uma insuficiência hepática aguda ou descompensada, incluindo uma ascite rapidamente progressiva, encefalopatia hepática e diátese hemorrágica.
Uma terapia anticobre eficaz pode melhorar os sintomas neurológicos.[5] Entretanto, pode ocorrer agravamento neurológico paradoxal após o início da quelação ou, menos comumente, da terapia com zinco, geralmente em pacientes com sintomas neurológicos na apresentação.[5][49][50] Agravamento neurológico tardio também pode ocorrer em pacientes assintomáticos ou que apresentam apenas sintomas hepáticos na apresentação; isso geralmente está relacionado à adesão ao tratamento.[50]
Em uma revisão sistemática, 24.2% dos pacientes com agravamento neurológico precoce se recuperaram completamente, 27.3% se recuperaram parcialmente e 39.8% não melhoraram (os pacientes restantes foram perdidos no acompanhamento).[49]
Em pacientes com sintomas neurológicos, inicie a terapia de quelação lentamente e monitore rigorosamente o agravamento paradoxal durante o início. As diretrizes recomendam que pacientes com sintomas neurológicos tenham acompanhamento regular com um especialista em distúrbios do movimento por pelo menos 12 meses após o início do tratamento.[24]
Pacientes com doença de Wilson com cirrose podem apresentar aumento do risco de evoluir para carcinoma hepatocelular, mas o risco é menor quando comparado a outras doenças hepáticas crônicas.[65] Em uma revisão retrospectiva de três hospitais de referência holandeses, o risco anual estimado de carcinoma hepatocelular foi de 0.09% em todos os pacientes com doença de Wilson e 0.14% em pacientes com doença de Wilson e cirrose.[66]
O rastreamento e a vigilância para carcinoma hepatocelular são recomendados para os pacientes com doença de Wilson e cirrose.[5]
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