Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

linfomas agressivos de células B

1ª linha – R-CHOP-21 ± radioterapia

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (não volumoso [<7.5 cm] e baixo risco [smIPI 0-1), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
1ª linha – 

R-CHOP-21 ± radioterapia

O tratamento inicial para linfoma difuso de grandes células B em estádio I-II (excluindo estádio II com doença mesentérica extensa) que não seja volumoso (<7.5 cm) e seja de baixo risco (Índice Prognóstico Internacional de estádio modificado [smIPI] de 0-1) é de 3 ciclos de R-CHOP-21 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias), seguido de reestadiamento interino com tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET-CT).[48]​

Dependendo da resposta, são indicados ciclos adicionais de R-CHOP-21 (até um total de 4 a 6 ciclos) com ou sem radioterapia de sítio envolvido, ou radioterapia de sítio envolvido isolada, ou uma biópsia repetida (para orientar o tratamento posterior).[48]

Para mulheres jovens nas quais a radiação na mama apresenta risco potencial de câncer de mama, o R-CHOP-21 isolado pode ser preferível.[88]

O R-CHOP 21 apresenta tolerância relativamente boa, sendo que as principais toxicidades são hematológicas (devido à supressão da medula óssea), infecção (devido à neutropenia), cardíaca (devido à doxorrubicina), alopecia, sintomas respiratórios relacionados à infusão (com ou sem broncoespasmo), calafrios, febre e hipotensão decorrente do rituximabe.[144]

Esquemas terapêuticos alternativos de primeira linha são recomendados para determinados pacientes (por exemplo, aqueles com função ventricular esquerda deficiente; aqueles que são muito frágeis; aqueles com idade >80 anos com comorbidades).[48][51]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-CHOP 21

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (não volumoso [<7.5 cm] e baixo risco [smIPI 0-1), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (não volumoso [<7.5 cm] e baixo risco [smIPI 0-1), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
Considerar – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A recidiva do sistema nervoso central (SNC) ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) após o tratamento inicial e está associada a um prognóstico desfavorável.[91]

O uso da profilaxia do SNC é controverso e não é recomendado rotineiramente. A profilaxia do SNC pode ser considerada para pacientes com doença de alto risco, incluindo aqueles com um escore de alto risco no Índice Prognóstico Internacional do SNC (ou seja, IPI-SNC de 4-6); envolvimento renal ou da glândula adrenal; linfoma testicular; LDGCB cutâneo primário, tipo perna; ou LDGCB em estádio IE da mama.[48][87][92]​​​​​​​​​​[93]​ Consulte Critérios.

A abordagem ideal para a profilaxia do SNC não é clara. Geralmente, altas doses de metotrexato sistêmico e/ou metotrexato intratecal e/ou citarabina intratecal são administradas durante ou após o tratamento.[48][93]

Em pacientes com LDGCB que recebem profilaxia do SNC, as taxas de recidiva do SNC são semelhantes, independentemente da via de administração (intratecal vs intravenosa) e do momento (durante vs após o tratamento).[94][95]

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

1ª linha – R-CHOP-21 ± radioterapia

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (volumoso [≥7.5 cm] e baixo risco [smIPI de 0-1]), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
1ª linha – 

R-CHOP-21 ± radioterapia

O tratamento inicial para linfoma difuso de grandes células B em estádio I-II (excluindo estádio II com doença mesentérica extensa) volumoso (≥7.5 cm) e de baixo risco (Índice Prognóstico Internacional de estádio modificado [smIPI] de 0-1) é de 3-4 ciclos de R-CHOP-21 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias), seguido de reestadiamento interino com PET-CT.[48]

Dependendo da resposta, são indicados ciclos adicionais de R-CHOP-21 (até um total de 6 ciclos) com ou sem radioterapia de sítio envolvido ou repetição da biópsia (para orientar o tratamento posterior).[48]

O regime que consiste em rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona (R-CHOP) apresenta tolerância relativamente boa, sendo que as principais toxicidades são hematológicas (por supressão da medula óssea), cardíacas (pela doxorrubicina), decorrentes de infecções (por neutropenia), alopecia, sintomas respiratórios relacionados à infusão (com ou sem broncoespasmo), calafrios, febre e hipotensão decorrente do rituximabe.[144]

Esquemas terapêuticos alternativos de primeira linha são recomendados para determinados pacientes (por exemplo, aqueles com função ventricular esquerda deficiente; aqueles que são muito frágeis; aqueles com idade >80 anos com comorbidades).[48][51]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-CHOP 21

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (volumoso [≥7.5 cm] e baixo risco [smIPI de 0-1]), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes idosos que recebem quimioterapia com R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (volumoso [≥7.5 cm] e baixo risco [smIPI de 0-1]), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
Considerar – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A recidiva do sistema nervoso central (SNC) ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) após o tratamento inicial e está associada a um prognóstico desfavorável.[91]

O uso da profilaxia do SNC é controverso e não é recomendado rotineiramente. A profilaxia do SNC pode ser considerada para pacientes com doença de alto risco, incluindo aqueles com um escore de alto risco no Índice Prognóstico Internacional do SNC (ou seja, IPI-SNC de 4-6); envolvimento renal ou da glândula adrenal; linfoma testicular; LDGCB cutâneo primário, tipo perna; ou LDGCB em estádio IE da mama.[48][87][92]​​​​​​​​​[93]​ Consulte Critérios.

A abordagem ideal para a profilaxia do SNC não é clara. Geralmente, altas doses de metotrexato sistêmico e/ou metotrexato intratecal e/ou citarabina intratecal são administradas durante ou após o tratamento.[48][93]

Em pacientes com LDGCB que recebem profilaxia do SNC, as taxas de recidiva do SNC são semelhantes, independentemente da via de administração (intratecal vs intravenosa) e do momento (durante vs após o tratamento).[94][95]

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

1ª linha – R-CHOP-21 ou Pola-R-CHP

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (não volumoso ou volumoso, e de alto risco [smIPI >1]), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
1ª linha – 

R-CHOP-21 ou Pola-R-CHP

O tratamento inicial para linfoma difuso de grandes células B em estádio I-II (excluindo estádio II com doença mesentérica extensa) que seja volumoso ou não volumoso, e seja de alto risco (Índice Prognóstico Internacional de estádio modificado [smIPI] >1) é R-CHOP-21 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias) ou Pola-R-CHP (polatuzumabe vedotina associado a rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona) por 2-4 ciclos, seguido de reestadiamento interino com PET-CT ou TC.[48] Dependendo da resposta, são indicados ciclos adicionais do esquema inicial (até um total de 6 ciclos) ou repetição da biópsia (para orientar o tratamento posterior).[48]

O R-CHOP apresenta tolerância relativamente boa, sendo que as principais toxicidades são hematológicas (por supressão da medula óssea), decorrentes de infecções (por neutropenia), cardíacas (pela doxorrubicina), alopecia, sintomas respiratórios relacionados à infusão (com ou sem broncoespasmo), calafrios, febre e hipotensão decorrente do rituximabe.[144]

Esquemas terapêuticos alternativos de primeira linha são recomendados para determinados pacientes (por exemplo, aqueles com função ventricular esquerda deficiente; aqueles que são muito frágeis; aqueles com idade >80 anos com comorbidades).[48][51]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-CHOP 21

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

Pola-R-CHP

polatuzumabe vedotina

e

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (não volumoso ou volumoso, e de alto risco [smIPI >1]), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádios I-II (não volumoso ou volumoso, e de alto risco [smIPI >1]), excluindo estádio II com doença mesentérica extensa: apresentação inicial
Considerar – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A recidiva do sistema nervoso central (SNC) ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) após o tratamento inicial e está associada a um prognóstico desfavorável.[91]

O uso da profilaxia do SNC é controverso e não é recomendado rotineiramente. A profilaxia do SNC pode ser considerada para pacientes com doença de alto risco, incluindo aqueles com um escore de alto risco no Índice Prognóstico Internacional do SNC (ou seja, IPI-SNC de 4-6); envolvimento renal ou da glândula adrenal; linfoma testicular; LDGCB cutâneo primário, tipo perna; ou LDGCB em estádio IE da mama.[48][87][92]​​​​​​​​​[93]​ Consulte Critérios.

A abordagem ideal para a profilaxia do SNC não é clara. Geralmente, altas doses de metotrexato sistêmico e/ou metotrexato intratecal e/ou citarabina intratecal são administradas durante ou após o tratamento.[48][93]

Em pacientes com LDGCB que recebem profilaxia do SNC, as taxas de recidiva do SNC são semelhantes, independentemente da via de administração (intratecal vs intravenosa) e do momento (durante vs após o tratamento).[94][95]

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

1ª linha – R-CHOP-21 ou Pola-R-CHP ou R-EPOCH

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádio II com doença mesentérica extensa; estádios III-IV: apresentação inicial
1ª linha – 

R-CHOP-21 ou Pola-R-CHP ou R-EPOCH

O tratamento inicial para linfoma difuso de grandes células B em estádio II com doença mesentérica extensa, ou em estádios III-IV, é R-CHOP-21 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias) ou Pola-R-CHP (polatuzumabe vedotina associado a rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona; para pacientes com Índice Prognóstico Internacional [IPI] ≥2) por 2-4 ciclos, seguido de reestadiamento interino com PET-CT ou TC.[48] Dependendo da resposta, são indicados ciclos adicionais do esquema inicial (até um total de 6 ciclos) ou repetição da biópsia (para orientar o tratamento posterior).[48]

Outros esquemas de tratamento recomendados incluem rituximabe associado a etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina (R-EPOCH) com dose ajustada. O R-EPOCH com dose ajustada deve ser considerado para pacientes com prognóstico desfavorável (por exemplo, aqueles com translocações em MYC e rearranjos em BCL2 e/ou BCL6 [ou seja, "double-hit" ou "triple-hit"]) ou aqueles com infecção por HIV.[48][89]​​​​​​​[90]

O regime que consiste em rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona (R-CHOP) apresenta tolerância relativamente boa, sendo que as principais toxicidades são hematológicas (por supressão da medula óssea), cardíacas (pela doxorrubicina), decorrentes de infecções (por neutropenia), alopecia, sintomas respiratórios relacionados à infusão (com ou sem broncoespasmo), calafrios, febre e hipotensão decorrente do rituximabe.[144]

Esquemas terapêuticos alternativos de primeira linha são recomendados para determinados pacientes (por exemplo, aqueles com função ventricular esquerda deficiente; aqueles que são muito frágeis; aqueles com idade >80 anos com comorbidades).[48][51]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-CHOP 21

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

Pola-R-CHP

polatuzumabe vedotina

e

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

Opções secundárias

R-EPOCH

rituximabe

e

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; estádio II com doença mesentérica extensa; estádios III-IV: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
|
linfoma difuso de grandes células B; estádio II com doença mesentérica extensa; estádios III-IV: apresentação inicial
Considerar – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A recidiva do sistema nervoso central (SNC) ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) após o tratamento inicial e está associada a um prognóstico desfavorável.[91]

O uso da profilaxia do SNC é controverso e não é recomendado rotineiramente. A profilaxia do SNC pode ser considerada para pacientes com doença de alto risco, incluindo aqueles com um escore de alto risco no Índice Prognóstico Internacional do SNC (ou seja, IPI-SNC de 4-6); envolvimento renal ou da glândula adrenal; linfoma testicular; LDGCB cutâneo primário, tipo perna; ou LDGCB em estádio IE da mama.[48][92][87][93]​​​​​​ Consulte Critérios.

A abordagem ideal para a profilaxia do SNC não é clara. Geralmente, altas doses de metotrexato sistêmico e/ou metotrexato intratecal e/ou citarabina intratecal são administradas durante ou após o tratamento.[48][93]​​​​​​

Em pacientes com LDGCB que recebem profilaxia do SNC, as taxas de recidiva do SNC são semelhantes, independentemente da via de administração (intratecal vs intravenosa) e do momento (durante vs após o tratamento).[94][95]

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

1ª linha – terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou quimioterapia de resgate

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; doença refratária primária ou recidiva precoce (<12 meses)
1ª linha – 

terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou quimioterapia de resgate

Aproximadamente 40% dos pacientes com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) terão doença refratária ou recidiva, a maioria dos quais acabará por morrer em decorrência de seu linfoma.[96][97]​​​​​​​ A recidiva deve ser confirmada por biópsia antes de se prosseguir com o tratamento.

A terapia com células T CAR é recomendada para pacientes com doença refratária primária ou recidiva precoce.[48] As opções incluem axicabtagene ciloleucel ou lisocabtagene maraleucel.

Os pacientes devem receber terapia-ponte (por exemplo, com quimioterapia) conforme indicação clínica, enquanto aguardam a administração da terapia com células T CAR.[48]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. Nos EUA, a terapia com células T CAR só está disponível por meio de um programa de Estratégias de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS).

Pacientes não elegíveis para terapia com células T CAR podem ser considerados para um ensaio clínico ou quimioterapia de resgate.[48] Os esquemas de quimioterapia de resgate incluem: dexametasona e citarabina (DHA) e um agente de platina (cisplatina, carboplatina ou oxaliplatina) ± rituximabe; gencitabina associada a dexametasona e um agente de platina (cisplatina ou carboplatina) ± rituximabe; ifosfamida, carboplatina e etoposídeo (ICE) ± rituximabe.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

axicabtagene ciloleucel

ou

lisocabtagene maraleucel

Opções secundárias

DHA + agente de platina

dexametasona

--E--

citarabina

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

oxaliplatina

ou

DHA + agente de platina + rituximabe

dexametasona

--E--

citarabina

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

oxaliplatina

--E--

rituximabe

ou

gencitabina

--E--

dexametasona

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

gencitabina

--E--

dexametasona

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

--E--

rituximabe

ou

ICE

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

ou

ICE + rituximabe

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; doença refratária primária ou recidiva precoce (<12 meses)
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Pacientes tratados com alta dose de ifosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Todos os pacientes recebendo esquemas de resgate devem receber um fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) concomitantemente à quimioterapia.[1][143]

2ª linha – terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpos biespecíficos, ou loncastuximabe tesirina, ou selinexor

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; doença refratária primária ou recidiva precoce (<12 meses)
2ª linha – 

terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpos biespecíficos, ou loncastuximabe tesirina, ou selinexor

Para adultos com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) recidivado ou refratário após duas ou mais linhas de terapia sistêmica, as opções de terapia com células T CAR incluem axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel ou lisocabtagene maraleucel, se não usados previamente.[48]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. A terapia com células T CAR pode estar disponível somente através de programas de distribuição restrita.

Outras opções após duas ou mais linhas de terapia sistêmica são: terapia com anticorpos biespecíficos (epcoritamabe, glofitamabe); loncastuximabe tesirina; selinexor (incluindo pacientes com progressão da doença após transplante ou terapia com células T CAR).[48][102][103][104][105]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

epcoritamabe

ou

glofitamabe

ou

loncastuximabe tesirine

ou

selinexor

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; doença refratária primária ou recidiva precoce (<12 meses)
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – quimioterapia de resgate

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
1ª linha – 

quimioterapia de resgate

Os esquemas de quimioterapia de resgate são recomendados para pacientes com recidiva tardia que são elegíveis para consolidação intensiva e com previsão de transplante autólogo de células-tronco (TACT).[48]

Os esquemas de quimioterapia de resgate incluem: dexametasona e citarabina (DHA) e um agente de platina (cisplatina, carboplatina ou oxaliplatina) ± rituximabe; gencitabina associada a dexametasona e um agente de platina (cisplatina ou carboplatina) ± rituximabe; ifosfamida, carboplatina e etoposídeo (ICE) ± rituximabe.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

DHA + agente de platina

dexametasona

--E--

citarabina

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

oxaliplatina

ou

DHA + agente de platina + rituximabe

dexametasona

--E--

citarabina

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

oxaliplatina

--E--

rituximabe

ou

gencitabina

--E--

dexametasona

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

gencitabina

--E--

dexametasona

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

--E--

rituximabe

ou

ICE

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

ou

ICE + rituximabe

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

rituximabe

Considerar – transplante autólogo de células-tronco ± radioterapia ou terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR)

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
Considerar – 

transplante autólogo de células-tronco ± radioterapia ou terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se uma resposta completa ou parcial for alcançada após a quimioterapia de resgate, a terapia de consolidação com TACT (com ou sem radioterapia de sítio envolvido) é recomendada, se adequada (por exemplo, com base na idade, aptidão geral, comorbidades).[48]

A terapia com células T CAR (axicabtagene ciloleucel; tisagenlecleucel; lisocabtagene maraleucel) é uma opção se uma resposta parcial for alcançada após quimioterapia de resgate.[48]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. Nos EUA, a terapia com células T CAR só está disponível por meio de um programa de Estratégias de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS).

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

axicabtagene ciloleucel

ou

tisagenlecleucel

ou

lisocabtagene maraleucel

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Pacientes tratados com alta dose de ifosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Todos os pacientes recebendo esquemas de resgate devem receber um fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) concomitantemente à quimioterapia.[1][143]

2ª linha – terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpos biespecíficos, ou loncastuximabe tesirina, ou selinexor

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
2ª linha – 

terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpos biespecíficos, ou loncastuximabe tesirina, ou selinexor

​Para adultos com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) recidivado ou refratário após duas ou mais linhas de terapia sistêmica, as opções de terapia com células T CAR incluem axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel ou lisocabtagene maraleucel, se não usados previamente.[48]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. Nos EUA, a terapia com células T CAR só está disponível por meio de um programa de Estratégias de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS).

Outras opções após duas ou mais linhas de terapia sistêmica são: terapia com anticorpos biespecíficos (epcoritamabe, glofitamabe); loncastuximabe tesirina; selinexor (incluindo pacientes com progressão da doença após transplante ou terapia com células T CAR).[48][102][103][104][105]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

epcoritamabe

ou

glofitamabe

ou

loncastuximabe tesirine

ou

selinexor

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpo monoclonal, ou quimioterapia de resgate

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): sem intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
1ª linha – 

terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpo monoclonal, ou quimioterapia de resgate

Terapia com células T CAR, terapia com anticorpos monoclonais e esquemas de quimioterapia de segunda linha podem ser considerados para pacientes com recidiva tardia sem previsão de transplante autólogo de célula-tronco.

As opções incluem: lisocabtagene maraleucel; polatuzumabe vedotina ± bendamustina ± rituximabe; tafasitamabe associado a lenalidomida; quimioterapia de segunda linha (por exemplo, CEOP [ciclofosfamida, etoposídeo, vincristina, prednisolona] ± rituximabe; EPOCH com dose ajustada [etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina] ± rituximabe; GemOx [gencitabina associada a oxaliplatina] ± rituximabe; gencitabina associada a dexametasona e um agente de platina [cisplatina ou carboplatina] ± rituximabe) se não for usado como primeira linha.[48][98]​​​[99][100][101]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. Nos EUA, a terapia com células T CAR só está disponível por meio de um programa de Estratégias de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS).

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

lisocabtagene maraleucel

ou

polatuzumabe vedotina

ou

polatuzumabe vedotina

e

bendamustina

ou

polatuzumabe vedotina

e

bendamustina

e

rituximabe

ou

tafasitamabe

e

lenalidomida

ou

CEOP

ciclofosfamida

e

etoposídeo

e

vincristina

e

prednisolona

ou

CEOP + rituximabe

ciclofosfamida

e

etoposídeo

e

vincristina

e

prednisolona

e

rituximabe

ou

EPOCH

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

EPOCH + rituximabe

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

rituximabe

ou

GemOx

gencitabina

e

oxaliplatina

ou

GemOx + rituximabe

gencitabina

e

oxaliplatina

e

rituximabe

ou

gencitabina

--E--

dexametasona

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

ou

gencitabina

--E--

dexametasona

--E--

cisplatina

ou

carboplatina

--E--

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): sem intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Todos os pacientes recebendo esquemas de resgate devem receber um fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) concomitantemente à quimioterapia.[1][143]

2ª linha – terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpos biespecíficos, ou loncastuximabe tesirina, ou selinexor

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): sem intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
2ª linha – 

terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR) ou terapia com anticorpos biespecíficos, ou loncastuximabe tesirina, ou selinexor

Para adultos com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) recidivado ou refratário após duas ou mais linhas de terapia sistêmica, as opções de terapia com células T CAR incluem axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel ou lisocabtagene maraleucel, se não usados previamente.[48]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. Nos EUA, a terapia com células T CAR só está disponível por meio de um programa de Estratégias de Avaliação e Mitigação de Riscos (REMS).

Outras opções após duas ou mais linhas de terapia sistêmica são: terapia com anticorpos biespecíficos (epcoritamabe, glofitamabe); loncastuximabe tesirina; selinexor (incluindo pacientes com progressão da doença após transplante ou terapia com células T CAR).[48][102][103][104][105]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

epcoritamabe

ou

glofitamabe

ou

loncastuximabe tesirine

ou

selinexor

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B; recidiva tardia (>12 meses): sem intenção de prosseguir para transplante autólogo de células-tronco
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – quimioterapia ± radioterapia

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B do mediastino primário: apresentação primária
1ª linha – 

quimioterapia ± radioterapia

As opções de tratamento de primeira linha para linfoma difuso de grandes células B do mediastino primário (PMBCL) incluem: R-EPOCH (rituximabe associado a etoposídeo de dose ajustada, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina) por 6 ciclos; R-CHOP-21 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias) por 6 ciclos ± radioterapia de sítio envolvido ao mediastino; ou R-CHOP-14 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 14 dias) por 4-6 ciclos.[48]

R-EPOCH é o esquema preferencial em pacientes saudáveis (que podem tolerar quimioterapia mais intensiva) e em pacientes mais jovens (pois evita a necessidade de radioterapia, que está associada a complicações em longo prazo).[106]

Os pacientes tratados com 4 ciclos de R-CHOP-14 que alcançam uma resposta completa recebem terapia de consolidação com ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposídeo) com ou sem rituximabe.[48][107]​​​

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-EPOCH

rituximabe

e

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

R-CHOP 21

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

Opções secundárias

ICE

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

ou

ICE + rituximabe

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B do mediastino primário: apresentação primária
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes que recebem alta dose de ciclofosfamida ou ifosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, R-CHOP-21 [rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias]).

Os pacientes idosos recebendo R-CHOP devem ser considerados para receber profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – pembrolizumabe ou nivolumabe ± brentuximabe vedotina

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B do mediastino primário; resposta parcial ao tratamento inicial ou doença progressiva/recidivante/refratária
1ª linha – 

pembrolizumabe ou nivolumabe ± brentuximabe vedotina

Pacientes que obtiveram apenas uma resposta parcial com o tratamento inicial ou que apresentaram doença progressiva, recidivante ou refratária (confirmada por biópsia) podem ser considerados para tratamento de segunda linha, que inclui: pembrolizumabe ou nivolumabe com ou sem brentuximabe vedotina.[48]

As opções de tratamento para o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) recidivado ou refratário também podem ser consideradas nesses pacientes.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

pembrolizumabe

ou

nivolumabe

ou

nivolumabe

e

brentuximabe vedotina

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma difuso de grandes células B do mediastino primário; resposta parcial ao tratamento inicial ou doença progressiva/recidivante/refratária
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – quimioterapia baseada em metotrexato ± terapia de consolidação

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC)
1ª linha – 

quimioterapia baseada em metotrexato ± terapia de consolidação

O tratamento ideal para o linfoma primário do SNC (LPSNC) envolve duas fases: indução e consolidação.

Todos os pacientes clinicamente aptos devem ser tratados com terapia de indução baseada em altas doses de metotrexato.[53]​​​

Os esquemas de terapia de indução incluem: alta dose de metotrexato associado a rituximabe (com ou sem temozolomida); alta dose de metotrexato associado a vincristina, procarbazina e rituximabe (R-MPV); e alta dose de metotrexato associada a citarabina, tiotepa e rituximabe.[53][108]​​​

A radioterapia de cérebro total (RCT) pode ser usada como parte da terapia de indução (dependendo do esquema e da dose de metotrexato) ou usada para tratamento paliativo de pacientes idosos e clinicamente inaptos que não são candidatos à terapia sistêmica.[53] Embora o LPSNC seja sensível à RCT, a resposta geralmente é de curta duração e pode ocorrer neurotoxicidade (particularmente em pacientes mais velhos).[108]

Os pacientes que obtiverem uma resposta completa à terapia de indução podem ser considerados para terapia de consolidação. As opções incluem: quimioterapia em altas doses (por exemplo, tiotepa associado a citarabina e carmustina; ou tiotepa associado a bussulfano e ciclofosfamida) com resgate de células-tronco autólogas; ou alta dose de citarabina com ou sem etoposídeo.[53][108][109][110][111]​​​​​​

A RCT em baixas doses também pode ser considerada para consolidação se a terapia de consolidação padrão não for uma opção.[112]

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

e

rituximabe

ou

metotrexato

e

rituximabe

e

temozolomida

ou

R-MPV

metotrexato

e

vincristina

e

procarbazina

e

rituximabe

ou

metotrexato

e

citarabina

e

tiotepa

e

rituximabe

Opções secundárias

tiotepa

e

citarabina

e

carmustina

ou

tiotepa

e

bussulfano

e

ciclofosfamida

ou

citarabina

ou

citarabina

e

etoposídeo

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC)
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Considerar – terapia antirretroviral (TAR)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC)
Considerar – 

terapia antirretroviral (TAR)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O linfoma primário do SNC pode estar associado com HIV/AIDS.[14][45]​​​​​​

Se o paciente for HIV-positivo, a TAR deve ser administrada concomitantemente com a terapia sistêmica.[53]

A TAR consiste em diversos medicamentos de várias classes e varia significativamente dependendo de cada paciente individual com HIV. Solicite uma consulta com um especialista em doenças infecciosas para determinar o esquema apropriado para cada paciente.

Para obter mais informações sobre a TAR, consulte Infecção por HIV.

1ª linha – EPOCH ou CHOP

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de efusão primária/linfoma de cavidades corporais
1ª linha – 

EPOCH ou CHOP

O tratamento inclui EPOCH (etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina) ou CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona).[48]

O CHOP é relativamente bem tolerado, sendo as principais toxicidades a hematológica (devido à supressão da medula óssea), infecção (devido à neutropenia), cardíaca (devido à doxorrubicina) e alopecia.[144]

O rituximabe não é indicado porque a maioria dos casos de LEP são CD20-negativos.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

EPOCH

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

CHOP

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

Considerar – terapia antirretroviral (TAR)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de efusão primária/linfoma de cavidades corporais
Considerar – 

terapia antirretroviral (TAR)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O linfoma de efusão primária (LEP) ocorre mais comumente em pacientes imunocomprometidos (por exemplo, aqueles com infecção por HIV).

A TAR é importante juntamente com a quimioterapia no tratamento de pacientes HIV-positivos com LEP.[151]

Para obter mais informações sobre a TAR, consulte Infecção por HIV.

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de efusão primária/linfoma de cavidades corporais
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para esquemas menos intensivos contendo ciclofosfamida (por exemplo, CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona]).

1ª linha – R-CODOX-M ou R-CODOX-M/R-IVAC ou R-EPOCH ou R-Hyper-CVAD

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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Linfoma de Burkitt: apresentação inicial
1ª linha – 

R-CODOX-M ou R-CODOX-M/R-IVAC ou R-EPOCH ou R-Hyper-CVAD

O linfoma de Burkitt é um LNH altamente agressivo que requer tratamento com esquemas de quimioterapia intensivos e com múltiplos agentes.

O tratamento é baseado na idade e na estratificação de risco (ou seja, baixo risco ou alto risco).[48] Os pacientes com lactato desidrogenase (LDH) sérica normal ou doença em estádio I e lesão abdominal completamente removida, ou massa extra-abdominal única <10 cm, são considerados de baixo risco.[48] Todos os outros pacientes são considerados de alto risco.

O tratamento inicial para pacientes com idade <60 anos com doença de baixo risco inclui: R-CODOX-M (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e metotrexato); R-EPOCH (rituximabe associado a etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina); R-Hyper-CVAD (rituximabe associado a ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e dexametasona, alternando com metotrexato e citarabina).[48]

O tratamento inicial para pacientes com idade <60 anos com doença de alto risco inclui: R-CODOX-M alternando com R-IVAC (rituximabe associado a ifosfamida, etoposídeo e citarabina); R-Hyper-CVAD; R-EPOCH (para aqueles que não toleram esquemas agressivos).[48]

O tratamento inicial para pacientes com idade ≥60 anos com doença de baixo ou alto risco é R-EPOCH.[48]

Um ensaio clínico (se disponível) ou radioterapia de sítio envolvido paliativa são recomendados para pacientes que não alcançam uma resposta completa após o tratamento inicial.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-CODOX-M

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

metotrexato

ou

R-IVAC

rituximabe

e

ifosfamida

e

etoposídeo

e

citarabina

ou

R-EPOCH

rituximabe

e

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

R-hyper-CVAD

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

doxorrubicina

e

dexametasona

e

metotrexato

e

citarabina

associado a – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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Linfoma de Burkitt: apresentação inicial
associado a – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O linfoma de Burkitt tem propensão a se espalhar para o sistema nervoso central (SNC).

A profilaxia do SNC (com altas doses de metotrexato sistêmico e metotrexato e/ou citarabina intratecal) é normalmente incluída em esquemas de quimioterapia para linfoma de Burkitt.

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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Linfoma de Burkitt: apresentação inicial
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A síndrome da lise tumoral (SLT) é uma emergência oncológica, particularmente entre pacientes com linfoma de Burkitt. A hidratação vigorosa (com fluidoterapia intravenosa), agentes quelantes do fosfato e agentes hipouricêmicos (por exemplo, alopurinol ou rasburicase) deve ser usada para prevenir ou tratar a SLT. A SLT é caracterizada por hipercalemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia, hipocalcemia e/ou lactato desidrogenase (LDH) sérica elevada, que pode ocorrer após o tratamento para LNH (ou espontaneamente em casos raros). Consulte Complicações.

Pacientes que recebem alta dose de ciclofosfamida ou ifosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – quimioterapia de resgate ± terapia de consolidação

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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Linfoma de Burkitt: doença recidivante
1ª linha – 

quimioterapia de resgate ± terapia de consolidação

O tratamento ideal para a recidiva do linfoma de Burkitt não está claro.

Se a recidiva ocorrer >6-18 meses após o tratamento inicial, os seguintes esquemas podem ser considerados para tratamento de segunda linha (se não tiverem sido usados anteriormente): R-EPOCH (rituximabe associado a etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina); R-ICE (rituximabe associado a ifosfamida, carboplatina e etoposídeo); R-IVAC (rituximabe associado a ifosfamida, etoposídeo e citarabina).[48]

A terapia de consolidação com transplante autólogo de células-tronco (com ou sem radioterapia de sítio envolvido) deve ser considerada após o tratamento de segunda linha, dependendo da resposta.[48] O transplante alogênico de células-tronco (com ou sem radioterapia de sítio envolvido) pode ser considerado para terapia de consolidação em pacientes selecionados (se um doador estiver disponível).

Pacientes com recidiva ocorrendo <6 meses após a terapia inicial, ou que não respondem ao tratamento de segunda linha, devem ser considerados para um ensaio clínico ou cuidados de suporte/paliativos.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-EPOCH

rituximabe

e

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

rituximabe, ifosfamida, carboplatina e etoposídeo (R-ICE)

rituximabe

e

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

ou

R-IVAC

rituximabe

e

ifosfamida

e

etoposídeo

e

citarabina

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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Linfoma de Burkitt: doença recidivante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A síndrome da lise tumoral (SLT) é uma emergência oncológica, particularmente entre pacientes com linfoma de Burkitt. A hidratação vigorosa (com fluidoterapia intravenosa), agentes quelantes do fosfato e agentes hipouricêmicos (por exemplo, alopurinol ou rasburicase) deve ser usada para prevenir ou tratar a SLT. A SLT é caracterizada por hipercalemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia, hipocalcemia e/ou lactato desidrogenase (LDH) sérica elevada, que pode ocorrer após o tratamento para LNH (ou espontaneamente em casos raros). Consulte Complicações.

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – terapia de indução (menos agressiva) ± radioterapia ou radioterapia isolada

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença localizada: apresentação inicial
1ª linha – 

terapia de indução (menos agressiva) ± radioterapia ou radioterapia isolada

O tratamento para linfoma de células do manto (LCM) deve ser individualizado com base no estádio da doença, nas características da doença (por exemplo, estado de mutação em TP53), nos sintomas e nos fatores do paciente (por exemplo, idade, capacidade funcional, comorbidades, desejo/elegibilidade para terapia agressiva).

Uma pequena proporção de pacientes com LCM (10% a 15%) apresenta doença indolente e pode ser observada se for assintomática, mas a maioria tem doença avançada de rápida progressão e precisa de tratamento no momento do diagnóstico.[48][96]​​​

Os pacientes devem ser incluídos em um ensaio clínico, se possível.

O tratamento inicial geralmente é administrado em fases (indução, consolidação, manutenção).

Terapia de indução menos agressiva (com ou sem radioterapia de sítio envolvido é recomendada para pacientes com doença localizada (estádio I ou estádio II [não volumosa]).[48] As opções incluem: bendamustina associada a rituximabe; VR-CAP (bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona); R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona); lenalidomida associada a rituximabe; acalabrutinibe associado a rituximabe.[48]

A radioterapia de sítio envolvido isolada também é uma opção para pacientes com doença em estádio I ou estádio II contíguo (não volumoso).[48]

Pacientes selecionados (por exemplo, aqueles com boa capacidade funcional) com doença assintomática não contígua em estádio II (não volumosa) podem ser observados.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

bendamustina

e

rituximabe

ou

bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona (VR-CAP)

bortezomibe

e

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

ou

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

lenalidomida

e

rituximabe

ou

acalabrutinibe

e

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
|
linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença localizada: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, R-CHOP-21 [rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias]).

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – terapia de indução (agressiva)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença avançada: apresentação inicial, adequada para terapia de indução agressiva e transplante
1ª linha – 

terapia de indução (agressiva)

O tratamento para linfoma de células do manto (LCM) deve ser individualizado com base no estádio da doença, nas características da doença (por exemplo, estado de mutação em TP53), nos sintomas e nos fatores do paciente (por exemplo, idade, capacidade funcional, comorbidades, desejo/elegibilidade para terapia agressiva).

Os pacientes devem ser incluídos em um ensaio clínico, se possível.

O tratamento inicial geralmente é administrado em fases (indução, consolidação, manutenção).

A terapia de indução agressiva é recomendada para pacientes com doença avançada. As opções incluem os seguintes esquemas.[48]

Esquema LyMA: R-DHA (rituximabe, dexametasona e citarabina) associado a um agente de platina (carboplatina, cisplatina ou oxaliplatina) seguido de R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona).[48]

Esquema NORDIC: imunoquimioterapia de indução de dose intensificada com rituximabe associado a ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, prednisolona (conhecida como maxi-CHOP) alternando com rituximabe associado à alta dose de citarabina.[48]

Rituximabe associado a bendamustina seguido por rituximabe associado a alta dose de citarabina.[48]

Esquema TRIANGLE, compreende R-CHOP associado a um inibidor covalente da tirosina quinase de Bruton (BTK) (ibrutinibe, acalabrutinibe ou zanubrutinibe) alternando com R-DHA associado a um agente de platina (carboplatina, cisplatina ou oxaliplatina).[48]

R-Hyper-CVAD (rituximabe associado a ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e dexametasona, alternando com metotrexato e citarabina).[48]

Esquema RBAC500 (rituximabe, bendamustina, associado a citarabina).[48]

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​[148][149]​​​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Em 2023, o fabricante de ibrutinibe retirou voluntariamente a indicação nos EUA para LCM depois que um ensaio clínico confirmatório de fase 3, realizado com pacientes com LCM não tratados, não demonstrou melhora significativa na sobrevida global e na taxa de resposta completa, em comparação com placebo (apesar de alcançar o desfecho primário de sobrevida livre de progressão).[150]​ As diretrizes do NCCN dos EUA incluem o ibrutinibe como uma opção para pacientes com LCM (por exemplo, como parte do esquema TRIANGLE).[48] Na Europa, o ibrutinibe continua aprovado para uso em pacientes com LCM recidivante ou refratário.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-DHA + agente de platina

rituximabe

e

dexametasona

e

citarabina

--E--

carboplatina

ou

cisplatina

ou

oxaliplatina

ou

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

NORDIC

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

e

citarabina

ou

rituximabe

e

bendamustina

e

citarabina

ou

Esquema TRIANGLE

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

e

dexametasona

e

citarabina

--E--

ibrutinibe

ou

acalabrutinibe

ou

zanubrutinibe

--E--

carboplatina

ou

cisplatina

ou

oxaliplatina

ou

R-hyper-CVAD

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

doxorrubicina

e

dexametasona

e

metotrexato

e

citarabina

Considerar – terapia de manutenção e/ou consolidação

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
|
linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença avançada: apresentação inicial, adequada para terapia de indução agressiva e transplante
Considerar – 

terapia de manutenção e/ou consolidação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de manutenção com um inibidor covalente de tirosina quinase de Bruton (BTK) (ibrutinibe, acalabrutinibe ou zanubrutinibe) associado a rituximabe é recomendada se os pacientes atingirem uma resposta completa após terapia de indução agressiva.[48]

A terapia de consolidação com transplante autólogo de células-tronco (seguida de terapia de manutenção com um inibidor covalente de BTK associado a rituximabe) também é uma opção se os pacientes atingirem uma resposta completa após terapia de indução agressiva.[48] Estão em andamento ensaios clínicos para avaliar quais pacientes com LCM têm maior probabilidade de se beneficiar do TACT.

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​​​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Em 2023, o fabricante de ibrutinibe retirou voluntariamente a indicação nos EUA para LCM depois que um ensaio clínico confirmatório de fase 3, realizado com pacientes com LCM não tratados, não demonstrou melhora significativa na sobrevida global e na taxa de resposta completa, em comparação com placebo (apesar de alcançar o desfecho primário de sobrevida livre de progressão).[150] As diretrizes da NCCN dos EUA incluem o ibrutinibe como uma opção para pacientes com LCM (por exemplo, como parte do esquema TRIANGLE).[48] Na Europa, o ibrutinibe continua aprovado para uso em pacientes com LCM recidivante ou refratário.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

ibrutinibe

ou

acalabrutinibe

ou

zanubrutinibe

--E--

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença avançada: apresentação inicial, adequada para terapia de indução agressiva e transplante
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, R-CHOP-21 [rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias]).

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – terapia de indução (menos agressiva)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença avançada: apresentação inicial, não adequada para terapia de indução agressiva e transplante
1ª linha – 

terapia de indução (menos agressiva)

O tratamento para linfoma de células do manto (LCM) deve ser individualizado com base no estádio da doença, nas características da doença (por exemplo, estado de mutação em TP53), nos sintomas e nos fatores do paciente (por exemplo, idade, capacidade funcional, comorbidades, desejo/elegibilidade para terapia agressiva).

Os pacientes devem ser incluídos em um ensaio clínico, se possível.

O tratamento inicial geralmente é administrado em fases (indução, consolidação, manutenção).

A terapia de indução menos agressiva é recomendada para pacientes com doença avançada que não são elegíveis para terapia de indução agressiva.[48] As opções incluem: bendamustina associada a rituximabe; VR-CAP (bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona); R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona); lenalidomida associada a rituximabe; acalabrutinibe associado a rituximabe.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

bendamustina

e

rituximabe

ou

bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona (VR-CAP)

bortezomibe

e

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

ou

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

lenalidomida

e

rituximabe

ou

acalabrutinibe

e

rituximabe

Considerar – terapia de manutenção

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença avançada: apresentação inicial, não adequada para terapia de indução agressiva e transplante
Considerar – 

terapia de manutenção

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de manutenção com rituximabe é recomendada para pacientes em remissão e que não são candidatos ao TACT, após indução menos agressiva.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto sem mutação em TP53; doença avançada: apresentação inicial, não adequada para terapia de indução agressiva e transplante
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, R-CHOP-21 [rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias]).

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – terapia de indução

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto com mutação em TP53: apresentação inicial
1ª linha – 

terapia de indução

Os pacientes com linfoma de células do manto (LCM) com mutação em TP53 tratados com terapia convencional (incluindo transplante) apresentam um prognóstico desfavorável.

O transplante autólogo de células-tronco (TACT) consolidativo não é recomendado para esses pacientes.

Recomenda-se fortemente a inclusão em um ensaio clínico.[48]

As seguintes opções podem ser consideradas: zanubrutinibe associado a obinutuzumabe e venetoclax; esquema TRIANGLE, compreendendo R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) associado a um inibidor covalente da tirosina quinase de Bruton (BTK) (ibrutinibe, acalabrutinibe ou zanubrutinibe) alternando com R-DHA [rituximabe, dexametasona e citarabina] associado a um agente de platina (carboplatina, cisplatina ou oxaliplatina), se adequado para terapia de indução agressiva; terapia de indução menos agressiva (incluindo bendamustina associado a rituximabe; VR-CAP [bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona]; R-CHOP; lenalidomida associada a rituximabe; ou acalabrutinibe associado a rituximabe) se não for adequado para terapia de indução agressiva.[48]

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Em 2023, o fabricante de ibrutinibe retirou voluntariamente a indicação nos EUA para LCM depois que um ensaio clínico confirmatório de fase 3, realizado com pacientes com LCM não tratados, não demonstrou melhora significativa na sobrevida global e na taxa de resposta completa, em comparação com placebo (apesar de alcançar o desfecho primário de sobrevida livre de progressão).[150] As diretrizes da NCCN dos EUA incluem o ibrutinibe como uma opção para pacientes com LCM (por exemplo, como parte do esquema TRIANGLE).[48] Na Europa, o ibrutinibe continua aprovado para uso em pacientes com LCM recidivante ou refratário.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

zanubrutinibe

e

obinutuzumabe

e

venetoclax

ou

Esquema TRIANGLE

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

e

dexametasona

e

citarabina

--E--

ibrutinibe

ou

acalabrutinibe

ou

zanubrutinibe

--E--

carboplatina

ou

cisplatina

ou

oxaliplatina

ou

bendamustina

e

rituximabe

ou

bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona (VR-CAP)

bortezomibe

e

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

ou

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

lenalidomida

e

rituximabe

ou

acalabrutinibe

e

rituximabe

Considerar – terapia de manutenção

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto com mutação em TP53: apresentação inicial
Considerar – 

terapia de manutenção

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de manutenção com um inibidor covalente da tirosina quinase de Bruton (BTK) (ibrutinibe, acalabrutinibe ou zanubrutinibe) associado a rituximabe é recomendada após terapia de indução agressiva com o esquema TRIANGLE.[48]

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Em 2023, o fabricante de ibrutinibe retirou voluntariamente a indicação nos EUA para LCM depois que um ensaio clínico confirmatório de fase 3, realizado com pacientes com LCM não tratados, não demonstrou melhora significativa na sobrevida global e na taxa de resposta completa, em comparação com placebo (apesar de alcançar o desfecho primário de sobrevida livre de progressão).[150] As diretrizes da NCCN dos EUA incluem o ibrutinibe como uma opção para pacientes com LCM (por exemplo, como parte do esquema TRIANGLE).[48] Na Europa, o ibrutinibe continua aprovado para uso em pacientes com LCM recidivante ou refratário.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

ibrutinibe

ou

acalabrutinibe

ou

zanubrutinibe

--E--

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto com mutação em TP53: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, R-CHOP-21 [rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias]).

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – Inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTK), ou lenalidomida + rituximabe, ou terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto: doença refratária ou recidivada
1ª linha – 

Inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTK), ou lenalidomida + rituximabe, ou terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR)

Embora o linfoma de células do manto (LCM) inicialmente responda à quimioterapia, a doença inevitavelmente apresenta recidiva.[113][114][115][116]

Os tratamentos de segunda linha de escolha incluem: inibidores covalentes de BTK (acalabrutinibe; zanubrutinibe) e lenalidomida associada a rituximabe.[48][117][118][119]

Em 2023, o fabricante de ibrutinibe (um inibidor covalente de BTK) retirou voluntariamente a indicação nos EUA para LCM depois que um ensaio clínico confirmatório de fase 3, realizado com pacientes com LCM não tratados, não demonstrou melhora significativa na sobrevida global e na taxa de resposta completa, em comparação com placebo (apesar de alcançar o endpoint primário de sobrevida livre de progressão).[150]​ Na Europa, o ibrutinibe continua aprovado para uso em pacientes com LCM recidivante ou refratário.

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​​​​​​​​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Para pacientes com doença recidivante ou refratária após duas ou mais linhas de terapia sistêmica (incluindo um inibidor covalente de BTK), as opções incluem: terapia com células T CAR (brexucabtagene autoleucel, lisocabtagene maraleucel) ou pirtobrutinibe (um inibidor não covalente [reversível] de BTK).[48][120][120]

Os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados quanto à adequação à terapia com células T CAR. As toxicidades incluem síndrome de liberação de citocinas, neurotoxicidade e citopenias prolongadas, que podem limitar a viabilidade do uso para pacientes mais jovens ou mais velhos em boa forma. A terapia com células T CAR pode estar disponível somente através de programas de distribuição restrita.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

acalabrutinibe

ou

ibrutinibe

ou

zanubrutinibe

ou

lenalidomida

e

rituximabe

Opções secundárias

brexucabtagene autoleucel

ou

lisocabtagene maraleucel

ou

pirtobrutinibe

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células do manto: doença refratária ou recidivada
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – R-EPOCH ou R-CHOP-21

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células B de alto grau, sem outra especificação (SOE); linfoma double-hit ou linfoma triple-hit
1ª linha – 

R-EPOCH ou R-CHOP-21

O linfoma de células B de alto grau SOE parece blastoide ou é intermediário entre linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) e linfoma de Burkitt, mas não apresenta rearranjo de MYC e BCL2 e/ou BCL6.

Os linfomas de células B de alto grau com rearranjos de MYC e BCL2 ou BCL6 são conhecidos como linfomas "double-hit"; se houver rearranjo nos três, eles são chamados de linfomas "triple-hit".

A abordagem de tratamento ideal para pacientes com linfoma de células B de alto grau (SOE, double-hit ou triple-hit) não foi estabelecida. Recomenda-se a inclusão em um ensaio clínico.[48]

Recomenda-se um esquema de quimioterapia baseado em rituximabe (por exemplo, EPOCH com dose R ajustada [etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina e rituximabe]).[48][122]​​​​​​​​​ R-CHOP-21 (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias) é uma opção para pacientes de baixo risco e para aqueles idosos ou menos aptos.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-EPOCH

rituximabe

e

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

R-CHOP 21

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células B de alto grau, sem outra especificação (SOE); linfoma double-hit ou linfoma triple-hit
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, R-CHOP-21 [rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados no dia 1 de um ciclo de 21 dias]).

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

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CONTÍNUA
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linfomas agressivos de células B
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linfoma de células B de alto grau, sem outra especificação (SOE); linfoma double-hit ou linfoma triple-hit
Considerar – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes com linfoma de célula B de alto grau (SOE, double-hit ou triplo-hit) apresentam alto risco de envolvimento do sistema nervoso central (SNC).

A profilaxia do SNC pode ser considerada em casos selecionados com cuidadoso equilíbrio entre risco e benefício. No entanto, não existem dados robustos para dar suporte à profilaxia de rotina do SNC, mesmo entre pacientes de alto risco, e não está claro se alguma terapia profilática reduz efetivamente os riscos de recidiva do SNC. A abordagem ideal para a profilaxia do SNC não é clara.

A profilaxia do SNC pode incluir altas doses de metotrexato sistêmico e/ou metotrexato intratecal e/ou citarabina intratecal, administrados durante ou após o tratamento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

linfomas de células T agressivos

1ª linha – brentuximabe vedotina + CHP, ou CHOP, ou CHOEP, ou EPOCH

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CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
|
linfoma de células T associado a enteropatia [LTAE]/linfoma intestinal de células T; linfoma de células T periférico, sem outra especificação (LCTP SOE); linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGC sistêmico); linfoma de células T angioimunoblástico (LCTA): apresentação inicial
1ª linha – 

brentuximabe vedotina + CHP, ou CHOP, ou CHOEP, ou EPOCH

O tratamento para linfomas de células T periféricos (incluindo LTAE, LCTP SOE, LAGC sistêmico, LCTA) é baseado na histologia (expressão de CD30), estádio e fatores do paciente (por exemplo, idade, aptidão física, comorbidades).[123] Muitos pacientes não são elegíveis para a quimioterapia devido à capacidade funcional desfavorável.[124]

Deve-se considerar a inclusão em um ensaio clínico.

Os tratamentos de primeira linha preferenciais incluem: brentuximabe vedotina associado a CHP (ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona) se a histologia CD30+ for confirmada; CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisolona); CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona); EPOCH de dose ajustada (etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina).[49]

Pacientes não elegíveis para quimioterapia são tratados com o objetivo de paliação dos sintomas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Brentuximabe vedotina + CHP

brentuximabe vedotina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

ou

CHOP

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

CHOEP

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

etoposídeo

e

prednisolona

ou

EPOCH

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Considerar – radioterapia

Back
CONTÍNUA
|
linfomas de células T agressivos
|
linfoma de células T associado a enteropatia [LTAE]/linfoma intestinal de células T; linfoma de células T periférico, sem outra especificação (LCTP SOE); linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGC sistêmico); linfoma de células T angioimunoblástico (LCTA): apresentação inicial
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia de sítio envolvido pode ser combinada com esquemas de tratamento de primeira linha em certos pacientes (por exemplo, aqueles com doença localizada [estádio I-II]).[49]

Considerar – transplante autólogo de células-tronco

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CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T associado a enteropatia [LTAE]/linfoma intestinal de células T; linfoma de células T periférico, sem outra especificação (LCTP SOE); linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGC sistêmico); linfoma de células T angioimunoblástico (LCTA): apresentação inicial
Considerar – 

transplante autólogo de células-tronco

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes elegíveis em remissão completa após terapia inicial podem ser considerados para transplante autólogo de células-tronco (TACT).[49][125]​ Entretanto, os benefícios do TACT no linfoma de células T periférico não são claros e podem ser limitados a certos subtipos.[126][127][128][129]

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T associado a enteropatia [LTAE]/linfoma intestinal de células T; linfoma de células T periférico, sem outra especificação (LCTP SOE); linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGC sistêmico); linfoma de células T angioimunoblástico (LCTA): apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona], CHOEP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisolona]).

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – terapia direcionada ou quimioterapia

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T associado a enteropatia [LTAE]/linfoma intestinal de células T; linfoma de células T periférico, sem outra especificação (LCTP SOE); linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGC sistêmico); linfoma de células T angioimunoblástico (LCTA): doença refratária ou recidivada
1ª linha – 

terapia direcionada ou quimioterapia

Os tratamentos de segunda linha e de linhas subsequentes recomendados para os pacientes com doença recidivante ou refratária incluem: belinostat, brentuximabe vedotina (se não usado anteriormente e histologia CD30+ confirmada), duvelisibe, pralatrexate ou romidepsina.[49]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

belinostat

ou

brentuximabe vedotina

ou

duvelisibe

ou

pralatrexate

ou

romidepsina

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T associado a enteropatia [LTAE]/linfoma intestinal de células T; linfoma de células T periférico, sem outra especificação (LCTP SOE); linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGC sistêmico); linfoma de células T angioimunoblástico (LCTA): doença refratária ou recidivada
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – ciclosporina ± prednisolona ou pralatrexate ± prednisolona ou romidepsina ± prednisolona ou CHOEP, ou EPOCH, ou ESHA + cisplatina ou oxaliplatina, ou ICE

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CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T periférico subcutâneo do tipo paniculite; com linfo-histiocitose hemofagocítica, doença sistêmica ou alta carga tumoral
1ª linha – 

ciclosporina ± prednisolona ou pralatrexate ± prednisolona ou romidepsina ± prednisolona ou CHOEP, ou EPOCH, ou ESHA + cisplatina ou oxaliplatina, ou ICE

O manejo ideal do linfoma de células T periférico subcutâneo do tipo paniculite (SPTCL) não está claro devido à falta de evidências.

O tratamento pode ser orientado pela presença de linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) e pela carga tumoral.[49]

Os seguintes esquemas podem ser considerados para tratamento de primeira linha de pacientes com LHH, doença sistêmica ou alta carga tumoral: ciclosporina (com ou sem prednisolona); pralatrexate (com ou sem prednisolona); romidepsina (com ou sem prednisolona); CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisolona); EPOCH em dose ajustada (etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina); ESHA (etoposídeo, metilprednisolona e citarabina) associado a um agente de platina (cisplatina ou oxaliplatina); ou ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposídeo).[49]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

ciclosporina

ou

ciclosporina

e

prednisolona

ou

pralatrexate

ou

pralatrexate

e

prednisolona

ou

romidepsina

ou

romidepsina

e

prednisolona

ou

CHOEP

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

etoposídeo

e

prednisolona

ou

EPOCH

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

ou

ESHA + agente de platina

etoposídeo

e

metilprednisolona

e

citarabina

--E--

cisplatina

ou

oxaliplatina

ou

ICE

ifosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T periférico subcutâneo do tipo paniculite; com linfo-histiocitose hemofagocítica, doença sistêmica ou alta carga tumoral
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes que recebem alta dose de ciclofosfamida ou ifosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona], CHOEP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisolona]).

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – ciclosporina ± prednisolona, ou metotrexato ± prednisolona ou bexaroteno ± prednisolona ou terapia local

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T periférico subcutâneo do tipo paniculite; sem linfo-histiocitose hemofagocítica e baixa carga tumoral (doença subcutânea localizada ou limitada)
1ª linha – 

ciclosporina ± prednisolona, ou metotrexato ± prednisolona ou bexaroteno ± prednisolona ou terapia local

O manejo ideal do linfoma de células T periférico subcutâneo do tipo paniculite (SPTCL) não está claro devido à falta de evidências.

O tratamento pode ser orientado pela presença de linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) e pela carga tumoral.[49]

As seguintes opções podem ser consideradas para o tratamento de primeira linha para pacientes sem LHH que tenham baixa carga tumoral (doença subcutânea localizada ou limitada): ciclosporina (com ou sem prednisolona); metotrexato (com ou sem prednisolona); bexaroteno (com ou sem prednisolona); ou terapia local (radioterapia de sítio envolvido ou corticosteroide intralesional).[49]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

ciclosporina

ou

ciclosporina

e

prednisolona

ou

metotrexato

ou

metotrexato

e

prednisolona

ou

bexaroteno

ou

bexaroteno

e

prednisolona

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células T agressivos
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linfoma de células T periférico subcutâneo do tipo paniculite; sem linfo-histiocitose hemofagocítica e baixa carga tumoral (doença subcutânea localizada ou limitada)
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

linfomas de células B indolentes

1ª linha – radioterapia, rituximabe ou observação

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clássico; estádios I ou II: apresentação inicial
1ª linha – 

radioterapia, rituximabe ou observação

O tratamento para o linfoma folicular clássico (LFc) é baseado no estádio, nas indicações de tratamento (incluindo: sintomas; função de órgãos-alvo ameaçada; citopenia clinicamente significativa/progressiva secundária ao linfoma; doenças volumosas clinicamente significativas; progressão constante/rápida) e nos fatores do paciente (por exemplo, idade, aptidão física, comorbidades).[48]

Ferramentas de prognóstico (por exemplo, o Índice Prognóstico Internacional para Linfoma Folicular [FLIPI]) podem ajudar a orientar o tratamento. Consulte Critérios.

A terapia inicial para doença localizada (estádio I ou II) inclui radioterapia de sítio envolvido e/ou agente único rituximabe (com ou sem quimioterapia).[48][130]​​​

A observação pode ser considerada para alguns pacientes (por exemplo, aqueles com doença em estádio II não contígua nos quais a toxicidade do tratamento supera o benefício).

A consolidação com rituximabe pode ser considerada para pacientes que respondem ao tratamento inicial com rituximabe isolado.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clássico; estádios I ou II: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – observação ou rituximabe, ou quimioterapia ± rituximabe ou obinutuzumabe, ou lenalidomida + rituximabe

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clássico; estádios III ou IV: apresentação inicial
1ª linha – 

observação ou rituximabe, ou quimioterapia ± rituximabe ou obinutuzumabe, ou lenalidomida + rituximabe

O tratamento para o linfoma folicular clássico (LFc) é baseado no estádio, nas indicações de tratamento (incluindo: sintomas; função de órgãos-alvo ameaçada; citopenia clinicamente significativa/progressiva secundária ao linfoma; doenças volumosas clinicamente significativas; progressão constante/rápida) e nos fatores do paciente (por exemplo, idade, aptidão física, comorbidades).[48]

A observação é recomendada para pacientes com doença em estádio avançado (estádio III ou IV) que não têm indicação de tratamento.[48]

Para pacientes com doença em estádio avançado que apresentam alta carga tumoral e indicações para tratamento, os esquemas de tratamento de primeira linha preferenciais incluem: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) associado a obinutuzumabe ou rituximabe; bendamustina associada a rituximabe ou obinutuzumabe; CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) associado a obinutuzumabe ou rituximabe; ou lenalidomida associada a rituximabe.[48][131][132][133][134]

O tratamento de primeira linha preferencial para pacientes com baixa carga tumoral e indicações de tratamento é o rituximabe isolado.[48]

Em pacientes idosos e/ou com comorbidades significativas, o rituximabe isolado pode ser uma boa escolha paliativa, se tratamento for indicado.[48] Clorambucila (com ou sem rituximabe) ou ciclofosfamida (com ou sem rituximabe) também podem ser consideradas para esses pacientes.

A consolidação com rituximabe pode ser considerada para pacientes que respondem ao tratamento inicial com rituximabe isolado.[48]

A terapia de manutenção com rituximabe ou obinutuzumabe pode ser considerada para pacientes que respondem à quimioimunoterapia (dependendo do esquema inicial usado e da resposta alcançada).[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

ou

obinutuzumabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

bendamustina

e

rituximabe

ou

bendamustina

e

obinutuzumabe

ou

lenalidomida

e

rituximabe

ou

obinutuzumabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

prednisolona

ou

clorambucila

ou

clorambucila

e

rituximabe

ou

ciclofosfamida

ou

ciclofosfamida

e

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
|
linfoma folicular clássico; estádios III ou IV: apresentação inicial
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – observação ou quimioterapia, ou terapia direcionada, ou imunoterapia

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clássico; doença recidivante/progressiva/refratária
1ª linha – 

observação ou quimioterapia, ou terapia direcionada, ou imunoterapia

Os pacientes com doença recidivante ou progressiva, sem indicação de tratamento, podem ser observados.[48]

Os pacientes com doença recidivante, progressiva ou refratária, que tenham indicações para tratamento, podem ser considerados para tratamentos de segunda linha.

As opções de segunda linha incluem (se não usadas previamente): CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) associado a obinutuzumabe ou rituximabe; CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) associado a obinutuzumabe ou rituximabe; bendamustina associada a rituximabe ou obinutuzumabe, lenalidomida com ou sem rituximabe; lenalidomida associada a obinutuzumabe; obinutuzumabe isolado; rituximabe isolado.[48]​​​

Em pacientes previamente expostos à quimioterapia e à terapia com anticorpos monoclonais, a lenalidomida associada a anticorpos monoclonais seria a terapia padrão de segunda linha.

O rituximabe isolado pode ser uma boa escolha paliativa para pacientes idosos e/ou aqueles com comorbidades significativas.[48] Tazemetostate ou ciclofosfamida (com ou sem rituximabe) também podem ser considerados para esses pacientes.

A terapia de manutenção com rituximabe ou obinutuzumabe, ou terapia de consolidação com transplante autólogo de células-tronco (TACT), pode ser considerada para aqueles que respondem ao tratamento de segunda linha.[48]

As opções de tratamento de terceira linha e linhas subsequentes incluem: terapia com anticorpos biespecíficos (epcoritamabe; mosunetuzumabe); terapia com células T CAR (axicabtagene ciloleucel; lisocabtagene maraleucel; tisagenlecleucel); tazemetostate; ou zanubrutinibe associado a obinutuzumabe.

Os tratamentos de segunda linha também podem ser considerados para uso de terceira linha, caso não tenham sido usados anteriormente.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

obinutuzumabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

obinutuzumabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

prednisolona

ou

bendamustina

e

rituximabe

ou

bendamustina

e

obinutuzumabe

ou

rituximabe

ou

obinutuzumabe

ou

lenalidomida

e

rituximabe

ou

lenalidomida

ou

lenalidomida

e

obinutuzumabe

ou

tazemetostate

ou

ciclofosfamida

ou

ciclofosfamida

e

rituximabe

Opções secundárias

tisagenlecleucel

ou

lisocabtagene maraleucel

ou

axicabtagene ciloleucel

ou

epcoritamabe

ou

mosunetuzumabe

ou

zanubrutinibe

e

obinutuzumabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
|
linfomas de células B indolentes
|
linfoma folicular clássico; doença recidivante/progressiva/refratária
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – radioterapia; ou radioterapia + rituximabe ± quimioterapia; ou rituximabe ± quimioterapia

Back
CONTÍNUA
|
linfomas de células B indolentes
|
linfoma de zona marginal; linfonodal
1ª linha – 

radioterapia; ou radioterapia + rituximabe ± quimioterapia; ou rituximabe ± quimioterapia

As opções de tratamento inicial incluem: radioterapia de sítio envolvido; radioterapia de sítio envolvido associada a rituximabe (com ou sem quimioterapia); ou rituximabe (com ou sem quimioterapia).[48]

Os esquemas de quimioterapia recomendados incluem bendamustina, CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona), CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) ou lenalidomida.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

ou

rituximabe

e

bendamustina

ou

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe

e

lenalidomida

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
|
linfoma de zona marginal; linfonodal
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

2ª linha – quimioterapia ou terapia direcionada, ou imunoterapia

Back
CONTÍNUA
|
linfomas de células B indolentes
|
linfoma de zona marginal; linfonodal
2ª linha – 

quimioterapia ou terapia direcionada, ou imunoterapia

As opções de tratamento de segunda linha e linhas subsequentes incluem (se não utilizadas anteriormente): bendamustina associada a obinutuzumabe (não recomendado se tratado previamente com bendamustina); bendamustina associada a rituximabe (não recomendado se tratado previamente com bendamustina); acalabrutinibe; zanubrutinibe (após, pelo menos, um esquema anterior baseado em anticorpo monoclonal anti-CD20); pirtobrutinibe (após terapia anterior com inibidor covalente de BTK); CHOP associado a rituximabe; CVP associado a rituximabe; lenalidomida associada a rituximabe.

O axicabtagene ciloleucel é uma terapia de terceira linha para pacientes com LZM.[48]

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​​[148][149]​​​​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Consulte o protocolo de especialista local para opções de esquemas e diretrizes de dosagem.

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; linfonodal
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – tratamento para hepatite C ou rituximabe, ou esplenectomia, ou observação

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; esplênico
1ª linha – 

tratamento para hepatite C ou rituximabe, ou esplenectomia, ou observação

As opções de tratamento inicial incluem: tratamento para hepatite C (se positivo para hepatite C), rituximabe, esplenectomia ou observação (por exemplo, se assintomático e/ou sem esplenomegalia).[48][136][137]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

2ª linha – quimioterapia ou terapia direcionada, ou imunoterapia

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; esplênico
2ª linha – 

quimioterapia ou terapia direcionada, ou imunoterapia

As opções de tratamento de segunda linha e linhas subsequentes incluem (se não utilizadas anteriormente): bendamustina associada a obinutuzumabe (não recomendado se tratado previamente com bendamustina); bendamustina associada a rituximabe (não recomendado se tratado previamente com bendamustina); acalabrutinibe; zanubrutinibe (após, pelo menos, um esquema anterior baseado em anticorpo monoclonal anti-CD20); pirtobrutinibe (após terapia anterior com inibidor covalente de BTK); CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) associado a rituximabe; CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) associado a rituximabe; lenalidomida associada a rituximabe.

O axicabtagene ciloleucel é uma terapia de terceira linha para pacientes com LZM.[48]

Podem ocorrer arritmias cardíacas com os inibidores de BTK, principalmente em pacientes com fatores de risco cardíaco (por exemplo, hipertensão e diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​​[148][149]​​​​ A avaliação clínica da história e da função cardíacas deve ser realizada antes de se iniciarem os inibidores de BTK. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados durante o tratamento para arritmias cardíacas e sinais de deterioração da função cardíaca, e tratados clinicamente conforme apropriado. Os riscos e benefícios de iniciar ou manter o tratamento com inibidores de BTK devem ser cuidadosamente avaliados; pode ser necessário considerar um tratamento alternativo.

Consulte o protocolo de especialista local para opções de esquemas e diretrizes de dosagem.

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; esplênico
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

Os pacientes idosos que recebem R-CHOP (rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona) devem ser considerados para profilaxia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).[142][143]

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – Erradicação do H pylori

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; linfoma gástrico de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) relacionado ao Helicobacter pylori
1ª linha – 

Erradicação do H pylori

O linfoma MALT gástrico é comumente associado à infecção por H pylori.

O tratamento inicial para MALT gástrico positivo para H pylori é com antibióticos para erradicar a H pylori.[48]

Para obter mais detalhes sobre a terapia de erradicação do H pylori, consulte linfoma MALT.

1ª linha – radioterapia ou rituximabe

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; linfoma gástrico de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) resistente a antibióticos
1ª linha – 

radioterapia ou rituximabe

Pacientes que apresentam a translocação t(11;18) são frequentemente negativos para H pylori e apresentam tumores resistentes a antibióticos.[138]

As opções de tratamento iniciais para linfoma MALT gástrico resistente a antibióticos (ou seja, H pylori negativo ou t(11;18) positivo) incluem radioterapia de sítio envolvido ou rituximabe (se a radioterapia de sítio envolvido for contraindicada).[48]

Para obter mais detalhes, consulte Linfoma MALT.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

Considerar – Erradicação do H pylori

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de zona marginal; linfoma gástrico de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) resistente a antibióticos
Considerar – 

Erradicação do H pylori

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes positivos para t(11;18) e para H pylori podem ser tratados com antibióticos (além de radioterapia de sítio envolvido ou rituximabe) para erradicar a infecção subjacente por H pylori.[48]

1ª linha – cirurgia ou radioterapia, ou rituximabe ± quimioterapia

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma cutâneo primário de células B (linfoma cutâneo primário centrofolicular e linfoma cutâneo primário da zona marginal)
1ª linha – 

cirurgia ou radioterapia, ou rituximabe ± quimioterapia

As opções de tratamento para linfoma cutâneo primário centrofolicular (PCFL) ou linfoma cutâneo primário da zona marginal (PCMZL) incluem: radioterapia de sítio envolvido local ou ressecção cirúrgica (para pequenas lesões isoladas).[54]

Os pacientes com doença generalizada ou lesões cosmeticamente desfigurantes podem necessitar de tratamento sistêmico (por exemplo, rituximabe com ou sem CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona]).[152]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

ou

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

1ª linha – R-CHOP ± radioterapia, ou radioterapia (paliativa)

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma cutâneo primário de células B (linfoma difuso de grandes células B cutâneo primário, tipo perna)
1ª linha – 

R-CHOP ± radioterapia, ou radioterapia (paliativa)

O linfoma difuso de grandes células B cutâneo primário, tipo perna, está associado a uma evolução clínica agressiva e sobrevida desfavorável.

Os tratamentos de primeira linha recomendados para pacientes mais jovens e idosos saudáveis com linfoma difuso de grandes células B cutâneo primário, tipo perna, incluem: R-CHOP associado à radioterapia de sítio envolvido para doença localizada, R-CHOP com ou sem radioterapia de sítio envolvido para doença generalizada.[48]

Em pacientes idosos ou com comorbidades significativas, a radioterapia paliativa para lesões localizadas pode ser utilizada.[48][139]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

Considerar – profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

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CONTÍNUA
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linfomas de células B indolentes
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linfoma cutâneo primário de células B (linfoma difuso de grandes células B cutâneo primário, tipo perna)
Considerar – 

profilaxia do sistema nervoso central (SNC)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia do SNC pode ser considerada para pacientes com LDGCB cutâneo primário, tipo perna, devido ao aumento do risco de recidiva do SNC com este subtipo.[48]

A abordagem ideal para a profilaxia do SNC não é clara. Geralmente, altas doses de metotrexato sistêmico e/ou metotrexato intratecal e/ou citarabina intratecal são administradas durante ou após o tratamento.[48][93]

A profilaxia com ácido folínico pode minimizar a toxicidade associada ao metotrexato (por exemplo, mielossupressão, toxicidade gastrointestinal, hepatotoxicidade). Todos os pacientes que recebem alta dose de metotrexato devem receber terapia de resgate com ácido folínico.[48]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

metotrexato

E/OU

citarabina

linfomas de células T indolentes

1ª linha – radioterapia ou excisão cirúrgica ± radioterapia

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutâneo primário de grande célula; com lesões solitárias ou agrupadas
1ª linha – 

radioterapia ou excisão cirúrgica ± radioterapia

Os tratamentos para doença localizada (lesões solitárias ou agrupadas) incluem radioterapia de sítio envolvido ou excisão cirúrgica com ou sem radioterapia de sítio envolvido (para pequenas lesões locais).[54]

1ª linha – brentuximabe vedotina

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutâneo primário de grande célula; com lesões multifocais ou envolvimento de linfonodos regionais
1ª linha – 

brentuximabe vedotina

O brentuximabe vedotina é o tratamento inicial preferencial para pacientes com lesões multifocais ou envolvimento de linfonodos regionais.[54]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

brentuximabe vedotina

Considerar – radioterapia

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutâneo primário de grande célula; com lesões multifocais ou envolvimento de linfonodos regionais
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se os pacientes apresentarem comprometimento dos linfonodos regionais, a radioterapia de sítio envolvido pode ser combinada com brentuximabe vedotina ou usada isoladamente em pacientes selecionados.[54]

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutâneo primário de grande célula; com lesões multifocais ou envolvimento de linfonodos regionais
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

1ª linha – cirurgia

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário; doença localizada
1ª linha – 

cirurgia

O tratamento para doença localizada (ou seja, confinada à cápsula da cicatriz fibrosa) é a ressecção cirúrgica completa do implante mamário, cápsula e massa associada.[49] Os linfonodos suspeitos detectados durante o explante devem ser submetidos à biópsia.

A remoção do implante mamário contralateral pode ser considerada porque a doença bilateral é relatada em aproximadamente 4.6% dos casos.[49][140]

A cirurgia com nova excisão isolada (sem terapia sistêmica) pode ser possível para recidiva local da doença.[49]

A FDA recomenda que os casos de linfoma anaplásico de grandes células associado a implantes mamários sejam relatados a um registro nacional de doenças (por exemplo, Registro PROFILE).[141]

1ª linha – brentuximabe vedotina com ou sem CHP, ou CHOP, ou CHOEP, ou EPOCH

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário; doença avançada
1ª linha – 

brentuximabe vedotina com ou sem CHP, ou CHOP, ou CHOEP, ou EPOCH

Pacientes com linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário (BIA-ALCL) em estádio avançado podem ser considerados para terapia sistêmica, incluindo: brentuximabe vedotina (um conjugado anticorpo-medicamento anti-CD30) com ou sem CHP (ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisolona); CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona); CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisolona); EPOCH em dose ajustada (etoposídeo, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina).[49]

A FDA recomenda que os casos de BIA-ALCL sejam relatados a um registro nacional de doenças (por exemplo, Registro PROFILE).[141]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

brentuximabe vedotina

ou

Brentuximabe vedotina + CHP

brentuximabe vedotina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

prednisolona

ou

CHOP

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

CHEOP

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

etoposídeo

e

prednisolona

ou

EPOCH

etoposídeo

e

prednisolona

e

vincristina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário; doença avançada
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes tratados com alta dose de ciclofosfamida devem receber mesna para evitar cistite hemorrágica.

A mesna não é necessária para os esquemas contendo ciclofosfamida menos intensivos (por exemplo, CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona], CHOEP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo, prednisolona]).

A profilaxia antimicrobiana pode ser considerada se houver neutropenia grave (contagem absoluta de neutrófilos <500 células/microlitro [<0.5 x 10⁹/L]).

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