Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

ATR distal clássica (tipo I)

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solução alcalina de sódio ou com potássio

A terapia de reposição de álcalis é administrada para corrigir a acidose metabólica e manter os níveis normais de potássio sérico.

A dose de álcali começa em 1 mmol/kg (1 mEq/kg) e é aumentada conforme necessário para normalizar o bicarbonato sérico. Os déficits graves de potássio devem ser pelo menos parcialmente corrigidos antes que a administração de bicarbonato seja iniciada.

Qualquer uma das diversas soluções pode ser usada. A solução de Shohl geralmente é a mais aceita. As variantes da solução de Shohl com potássio devem ser usadas quando há déficit significativo de potássio.

Consulte um especialista para obter orientação adicional quanto à dose.

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suplementação de potássio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ATR distal clássica geralmente apresenta déficits significativos de potássio e perdas contínuas de potássio na urina.

Em razão dos efeitos da hipocalemia no ritmo cardíaco e na função nervosa e muscular, devem ser feitas tentativas para corrigir o equilíbrio de potássio até o nível normal: por exemplo, suplementação de potássio.

O potássio sérico deve ser verificado em intervalos e o tratamento ajustado conforme necessário. Embora sua ocorrência seja improvável, uma reposição excessiva ou muito rápida pode resultar em hipercalemia. As taxas de infusão >10 mmol/hora (>10 mEq/hora) devem ser usadas com cuidado em pacientes com níveis de potássio extremamente baixos.

acidose tubular renal (ATR) proximal (tipo II) incluindo síndrome de Fanconi

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solução alcalina de sódio e/ou com potássio

O tratamento tem como objetivo corrigir a acidose e manter a concentração do bicarbonato sérico em um nível próximo do normal.[4][141] Uma grande quantidade de bicarbonato geralmente é necessária para corrigir a acidose.[4]

A excreção de potássio é aumentada pela bicarbonatúria; portanto, uma combinação de sais sódicos e de potássio geralmente é usada para tratar esse distúrbio.

Na presença de hipocalemia grave, pode ser necessário repor os depósitos de potássio antes de administrar grandes doses de álcalis.

Consulte um especialista para obter orientação adicional quanto à dose.

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Considerar – 

suplementação de potássio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento é administrado quando a hipocalemia é evidente. Se os pacientes apresentarem hipocalemia antes do início do tratamento com álcalis, o potássio deverá ser administrado primeiro, pois, quando o bicarbonato sérico é aumentado, a bicarbonatúria e a excreção de potássio urinário aumentam.

A suplementação de potássio também é necessária quando a hidroclorotiazida é usada como um tratamento adjuvante.

As taxas de infusão >10 mmol/hora (>10 mEq/hora) devem ser usadas com cuidado em pacientes com níveis de potássio extremamente baixos.

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hidroclorotiazida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O defeito na reabsorção de bicarbonato proximal na ATR proximal é profundo. A simples reposição de álcalis por suplementação oral pode ser muito difícil pela natureza impalatável das soluções usadas.

A hidroclorotiazida é usada como tratamento suplementar. Esse fármaco, ou qualquer outro diurético tiazídico, pode ser usado para induzir um estado de contração de volume, o que, por sua vez, estimula a reabsorção proximal geral. A reabsorção do bicarbonato proximal aumenta à medida que a reabsorção proximal geral aumenta. Esse efeito ajuda a aumentar o bicarbonato sérico.

Entretanto, o estado de contração de volume induzido por diuréticos tiazídicos estimula a secreção de aldosterona e aumenta a secreção de potássio no néfron distal. Assim, as perdas de potássio se agravam e podem resultar em hipocalemia grave e depleção de potássio. A suplementação de potássio sempre é necessária quando tiazidas são usadas na ATR proximal.

Opções primárias

hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por via oral uma vez ao dia

ATR proximal e distal mista (tipo III)

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solução alcalina de sódio ou com potássio

Não há tratamento específico para esse tipo de ATR.

A terapia de reposição de álcalis é administrada para corrigir a acidose metabólica e manter os níveis normais de potássio sérico conforme necessário.

Os déficits graves de potássio devem ser pelo menos parcialmente corrigidos antes que a administração de bicarbonato seja iniciada.

Qualquer uma das diversas soluções pode ser usada. A solução de Shohl geralmente é a mais aceita. As variantes da solução de Shohl com potássio devem ser usadas quando há déficit significativo de potássio.

Consulte um especialista para obter orientação adicional quanto à dose.

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suplementação de potássio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Não há um tratamento específico para esse tipo de ATR. Entretanto, quando há um deficit de potássio, uma suplementação adicional de potássio pode ser necessária. As taxas de infusão >10 mmol/hora (>10 mEq/hora) devem ser usadas com cuidado em pacientes com níveis de potássio extremamente baixos.

acidose tubular renal (ATR) distal hipercalêmica (tipo IV) + deficiência de mineralocorticoides

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fludrocortisona + restrição de potássio na dieta

Em alguns pacientes, a correção do déficit de potássio pode melhorar a produção de amônia a ponto de melhorar significativamente a acidose.

Os medicamentos notoriamente associados à hipercalemia devem ser descontinuados.

Os pacientes devem evitar substitutos do sal que contenham potássio e seguir uma dieta com baixo teor de potássio.

A fludrocortisona deve ser administrada (com cuidado em situações especiais, como a da necessidade de evitar a administração de mineralocorticoides em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva ou hipertensão).

Quando o nível de potássio sérico é controlado, é comum haver uma melhora associada na acidose pelo aumento da excreção de amônio.

Em pacientes com hipertensão, insuficiência cardíaca ou idade avançada, o uso de fludrocortisona pode resultar na retenção excessiva de sódio e na exacerbação de hipertensão ou edema. O nível de potássio deve ser monitorado.

O tratamento é vitalício.

Opções primárias

fludrocortisona: 0.1 a 0.3 mg/dia por via oral

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terapia com solução alcalina de sódio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A administração de álcalis poderá ser necessária se a correção da deficiência de mineralocorticoides e o equilíbrio de potássio não normalizarem o bicarbonato sérico.

Consulte um especialista para obter orientação adicional quanto à dose.

acidose tubular renal (ATR) distal hipercalêmica (tipo IV) + resistência a mineralocorticoides

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diurético de alça + restrição de potássio + dieta rica em sal

Os pacientes devem evitar substitutos do sal e medicamentos que contenham potássio e seguir uma dieta com baixo teor de potássio.

Nesses pacientes, o objetivo é aumentar a perda de potássio urinário com diuréticos de alça, que inibem diretamente a reabsorção de potássio na alça de Henle.

As perdas de potássio causadas pelo diurético podem aumentar ainda mais caso não haja uma restrição de sódio na dieta, ou até mesmo se houver um estímulo ao seu consumo. Entretanto, como muitos desses pacientes têm idade avançada e algum grau de insuficiência renal, sua pressão arterial e o equilíbrio do sódio devem ser monitorados de forma relativamente rigorosa.

Deve-se prestar atenção à volemia do paciente. A depleção de volume e sobrecarga de volume devem ser evitadas. O nível de potássio deve ser monitorado.

Opções primárias

furosemida: 20-80 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

ou

bumetanida: 0.5 a 2 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

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terapia com solução alcalina de sódio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Além das medições para corrigir o equilíbrio de potássio, os pacientes também podem precisar usar soluções alcalinas para melhorar o equilíbrio ácido-básico.

As soluções com potássio devem ser evitadas; portanto, a solução de Shohl é a terapia primária aqui e deve ser ajustada até a normalização do bicarbonato sérico.

Consulte um especialista para obter orientação adicional quanto à dose.

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