Prognóstico
A maioria dos relatórios concentra-se no diagnóstico e na efetividade da intervenção para corrigir a acidose e os distúrbios associados de equilíbrio de potássio. Há poucos estudos que documentam o impacto em longo prazo do tratamento desses distúrbios em adultos. Em um estudo com 89 pacientes com ATR distal primária, 31.3% dos pacientes com mutações patogênicas apresentaram doença renal crônica no acompanhamento de longo prazo (pelo menos 15 dias), com uma queda na função renal após a puberdade.[27] Em outro estudo, foram coletados dados relativos ao tratamento e aos desfechos em 340 pacientes com ATR distal primária. Foi relatado que 35% das crianças e 82% dos adultos com ATR distal primária cumprem com os critérios para doença renal crônica em estágio 2 ou superior.[53]
A terapia com álcalis parece efetiva para prevenir a nefrolitíase e melhorar a nefrocalcinose em pacientes com uma acidose tubular renal (ATR) distal incompleta.
Foi mostrado que a correção agressiva da acidose restaura o crescimento em crianças com uma ATR proximal, mas deve ser iniciada cedo para alcançar o máximo de benefício. O tratamento de crianças com uma ATR distal clássica restaura o crescimento, mas não tem efeito contra a surdez em pessoas com ATR distal hereditária com surdez.
Na ATR distal hipercalêmica, o potássio sérico pode ser controlado e a acidose melhorada, mas os desfechos em longo prazo não foram estudados.
A evolução e o prognóstico da síndrome de Fanconi dependem do histórico clínico. Quando ela está associada a uma doença metabólica hereditária, a evolução e o prognóstico desse distúrbio é o principal problema. Em pacientes cuja doença seja secundária à exposição a medicamentos ou toxinas, há esperança de regressão da síndrome de Fanconi à medida que o rim se cura da lesão, sendo provável a recuperação da síndrome com a depuração da toxina, evitando-se também uma exposição adicional. Em pacientes com a doença associada à proteinúria, o desfecho também é predominantemente influenciado pelo distúrbio primário, e a recuperação é possível quando o distúrbio é controlado. Os dados existentes não foram analisados efetivamente em relação ao prognóstico em nenhum dos casos.
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