Critérios
Classificação modificada com base em diagnósticos de ATR
ATR distal clássica (ATR tipo I)
Comprometimento da secreção de prótons no néfron distal em maior grau que o esperado para a função renal do paciente.
Acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia.
O pH da urina é elevado de forma anormal, apesar da acidose sistêmica.
A ATR distal clássica não tratada pode apresentar-se com sinais de síndrome de Fanconi parcial reversível.
ATR proximal (ATR tipo II)
Caracterizada pela incapacidade de o túbulo proximal reabsorver normalmente o bicarbonato filtrado.
Acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia.
O pH urinário é normalmente baixo (<5.5) na presença de acidemia.
Quando o bicarbonato sérico é normalizado por infusão de bicarbonato, a excreção fracionada de bicarbonato excede 15%.
Síndrome de Fanconi
A excreção fracionada de bicarbonato excede 15% quando o bicarbonato sérico é >20 mmol/L (>20 mEq/L).
Excreção de glicose urinária mensurável quando a glicose sérica é <5.5 mmol/L (<5.5 mEq/L).
Deficiência de anidrase carbônica II (similar à definição clínica de ART tipo III)
Caracterizada por acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia.
O pH urinário é alto durante a acidose, e a excreção fracionada de bicarbonato é maior que o normal, indicando um distúrbio de acidificação urinária nos néfrons proximal e distal.
Causada por uma deficiência hereditária de anidrase carbônica.
ATR distal hipercalêmica (ATR tipo IV)
Caracterizada por uma acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipercalemia.
O pH urinário é baixo durante a acidose (<5.5), mas o anion gap urinário é positivo, indicando uma ausência de amônio na urina.
Causada por deficiência ou resistência à aldosterona.
ATR distal induzida por anfotericina B (ATR por backleak)
Caracterizada por uma acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia em pacientes que recebem o tratamento com anfotericina B.
O pH urinário excede 5.5 em acidemia, mas a pressão parcial de dióxido de carbono (pCO2) na urina aumenta normalmente durante a infusão de bicarbonato.
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal