Critérios

Classificação modificada com base em diagnósticos de ATR

ATR distal clássica (ATR tipo I)

  • Comprometimento da secreção de prótons no néfron distal em maior grau que o esperado para a função renal do paciente.

  • Acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia.

  • O pH da urina é elevado de forma anormal, apesar da acidose sistêmica.

  • A ATR distal clássica não tratada pode apresentar-se com sinais de síndrome de Fanconi parcial reversível.

ATR proximal (ATR tipo II)

  • Caracterizada pela incapacidade de o túbulo proximal reabsorver normalmente o bicarbonato filtrado.

  • Acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia.

  • O pH urinário é normalmente baixo (<5.5) na presença de acidemia.

  • Quando o bicarbonato sérico é normalizado por infusão de bicarbonato, a excreção fracionada de bicarbonato excede 15%.

Síndrome de Fanconi

  • A excreção fracionada de bicarbonato excede 15% quando o bicarbonato sérico é >20 mmol/L (>20 mEq/L).

  • Excreção de glicose urinária mensurável quando a glicose sérica é <5.5 mmol/L (<5.5 mEq/L).

Deficiência de anidrase carbônica II (similar à definição clínica de ART tipo III)

  • Caracterizada por acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia.

  • O pH urinário é alto durante a acidose, e a excreção fracionada de bicarbonato é maior que o normal, indicando um distúrbio de acidificação urinária nos néfrons proximal e distal.

  • Causada por uma deficiência hereditária de anidrase carbônica.

ATR distal hipercalêmica (ATR tipo IV)

  • Caracterizada por uma acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipercalemia.

  • O pH urinário é baixo durante a acidose (<5.5), mas o anion gap urinário é positivo, indicando uma ausência de amônio na urina.

  • Causada por deficiência ou resistência à aldosterona.

ATR distal induzida por anfotericina B (ATR por backleak)

  • Caracterizada por uma acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap sérico normal e hipocalemia em pacientes que recebem o tratamento com anfotericina B.

  • O pH urinário excede 5.5 em acidemia, mas a pressão parcial de dióxido de carbono (pCO2) na urina aumenta normalmente durante a infusão de bicarbonato.

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