Prognóstico
Paciente com porfiria aguda intermitente (PAI) latente
Aproximadamente 80% dos heterozigotos continuam assintomáticos e nunca se sentem mal.[6] Para esses portadores, recomenda-se precaução para evitar fatores nocivos. Confirmar que eles são portadores permite o diagnóstico e tratamento imediatos, em caso de desenvolvimento de sintomas porfíricos.
Pacientes com PAI expressa clinicamente
A mortalidade dos ataques agudos é baixa, e a maioria dos pacientes se recupera por completo, especialmente se o diagnóstico e o tratamento forem imediatos. A recuperação completa de uma neuropatia motora avançada pode levar de alguns meses a vários anos, mas pode haver fraqueza residual ou dor neuropática.
A maioria dos pacientes que desenvolvem sintomas apresentam um único ou poucos ataques durante a vida. No entanto, alguns pacientes apresentam muitos ataques, mesmo evitando fatores nocivos. Recomenda-se consulta alimentar para detectar indiscrições alimentares não aparentes. Pacientes que respondem às intervenções preventivas, como ao análogo do hormônio liberador de gonadotropina para ataques cíclicos frequentes confinados à fase lútea do ciclo, ou à givosirana ou hemina profilática administrada semanalmente ou a cada 2 semanas para ataques não cíclicos, também podem apresentar um prognóstico positivo.[10][30] Alguns pacientes com ataques frequentes desenvolvem sintomas crônicos e persistentes.
Dor crônica
A dor neuropática se torna crônica em alguns pacientes, especialmente após várias exacerbações agudas. Esses pacientes podem precisar de um manejo da dor em longo prazo, incluindo analgésicos narcóticos. Eles estão propensos à depressão e ao suicídio, e devem ser manejados ativamente a fim de prevenir tais desfechos.[37]
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