Porfiria aguda intermitente

Os pacientes com porfiria aguda intermitente (PAI) devem ser avaliados pelo menos uma vez ao ano.

• O porfobilinogênio (PBG) urinário deve ser acompanhado e pode ter valor prognóstico.

• A hipertensão deve ser controlada, e a função renal e hepática devem ser acompanhadas.

• Elevações crônicas e leves na alanina aminotransferase são comuns, mas não se sabe se o risco de cirrose aumenta.

• Recomenda-se o rastreamento por imagem do fígado em intervalos de 6 meses após os 50 anos de idade em pacientes com história de sintomas, especialmente se o PBG urinário continuar elevado, para a detecção precoce do carcinoma hepatocelular.