Diagnósticos diferenciais
Botulismo
SINAIS / SINTOMAS
Início subagudo de fraqueza generalizada e descendente com diplopia, ptose, disartria, disfagia e insuficiência respiratória. Disfunção autonômica proeminente com pupilas dilatadas, hipotensão, bradicardia, diarreia seguida por constipação, e retenção urinária. Diferencia-se da síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) pelo início subagudo e pela identificação de exposição à toxina botulínica.
Um exame clínico cuidadoso é fundamental.
Investigações
Pode ser distinguido da LEMS por facilitação pós-exercício ou pós-tetânica que pode durar por minutos. O bioensaio em camundongos para confirmar a intoxicação por toxina botulínica está disponível, embora os resultados possam demorar vários dias.
Miastenia gravis
SINAIS / SINTOMAS
As características sugestivas incluem fraqueza ocular proeminente que preserva as pupilas, e reflexos tendinosos normais.[38]
A disfunção autonômica não é causada pela miastenia gravis e é uma distinção importante entre a síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) e a miastenia gravis.
Investigações
Uma facilitação pós-exercício ou tetânica anormal (>100%) geralmente diferencia a LEMS da miastenia gravis.
A presença de anticorpos do receptor da acetilcolina (AChR) ou da MuSK (tirosina quinase músculo específica) sugere fortemente uma miastenia gravis, apesar de até 13% dos pacientes com LEMS terem anticorpos anti-AChR e as síndromes de sobreposição miastenia gravis/LEMS ocorrerem raramente.[33]
Miopatia
SINAIS / SINTOMAS
Fraqueza progressiva sem características autonômicas pode ser observada em distrofias mitocondriais, inflamatórias e em algumas distrofias musculares de início tardio. Não se observam oscilações na resistência ou na facilitação com exercício, e os reflexos estão preservados. Nas distrofias musculares mitocondriais e de início tardio, a história familiar é frequentemente positiva.
Investigações
Elevações dos níveis da creatina quinase sérica sugerem um processo miopático, embora eles possam ser normais. A eletromiografia (EMG) diferencia um processo miopático, enquanto que a biópsia muscular é confirmatória.
Neuropatia desmielinizante inflamatória crônica
SINAIS / SINTOMAS
Fraqueza progressiva com perda de reflexos tendinosos; sintomas autonômicos podem estar presentes. Tipicamente, o exame sensitivo é anormal. Um exame clínico cuidadoso normalmente diferencia a síndrome miastênica de Lambert-Eaton de uma neuropatia inflamatória.
Investigações
Estudos da condução nervosa confirmam um processo neuropático periférico.
Ausência de anticorpos anticanais de cálcio dependentes de voltagem.
Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
SINAIS / SINTOMAS
Pode ser difícil de diferenciar devido às características clínicas semelhantes.
Na SGB, os pacientes podem apresentar história de doença respiratória ou semelhante à gripe ou gastroenterite antes do início dos sintomas neurológicos, sem história prévia de neoplasia maligna ou doença autoimune.
A manifestação clássica é uma fraqueza muscular simétrica progressiva que afeta os membros inferiores antes dos membros superiores, e os músculos proximais antes dos músculos distais, acompanhada por parestesias nos pés e nas mãos.
Investigações
Estudos da condução nervosa mostram desmielinização em placas, desaceleração das velocidades de condução nervosa motora, latências distais e da onda F prolongadas, e resposta dispersa.
Ausência de anticorpos anticanais de cálcio dependentes de voltagem.
Presença de anticorpos antigangliosídeos subtipo-específicos.
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