Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
estudos da condução nervosa
Exame
Normalmente a amplitude inicial composta do potencial de ação muscular é baixa na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS). Após 10 segundos de exercício, observa-se um aumento da facilitação ≥100% na amplitude em pelo menos um músculo, em 90% dos pacientes com LEMS; a facilitação varia, mas é maior em músculos distais.[26][37][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Potenciais de ação muscular compostos (músculo abdutor do quinto dedo) após estimulação do nervo ulnar; (A) em repouso; (B) imediatamente após 10 segundos de contração voluntária máxima demonstrando facilitação de 1500% pós-exercícioDo acervo do Dr Vern C. Juel [Citation ends].
Resultado
duplicação da amplitude do potencial de ação muscular composto pós-exercício
estimulação nervosa repetitiva de baixa frequência
Exame
A estimulação nervosa repetitiva de baixa frequência se aproxima de 100% de sensibilidade nos músculos distais dos membros.[22][23] Falso-negativos podem ser observados nos membros frios ou com relaxamento incompleto. Teste relativamente menos específico porque pode ser positivo para outros distúrbios da junção neuromuscular (por exemplo, miastenia gravis) e processos neuropáticos motores (por exemplo, esclerose lateral amiotrófica).
Resultado
>10% de diminuição da amplitude do potencial de ação muscular composto entre o primeiro e o quarto potenciais de ação muscular compostos; a diminuição é progressiva e normalmente não tem o clássico “formato de sela” observado na miastenia gravis
sorologia para canais de cálcio dependentes de voltagem anti-P/Q
Exame
A presença de anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem é relatada em 76% a 95% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton.[3][20][28] Os níveis não se correlacionam com a gravidade da doença, e podem cair ou desaparecer com a imunossupressão.[29]
Resultado
positiva
tomografia do tórax
Exame
Deve ser solicitada para todos os pacientes com suspeita de síndrome miastênica de Lambert-Eaton associada a câncer.[34] O câncer é encontrado no início da doença ou posteriormente em cerca de 50% dos pacientes.[2][8][9]
O câncer pulmonar de células pequenas é o câncer mais comumente associado, embora uma associação com distúrbios linfoproliferativos também tenha sido descrita.[3]
Resultado
variável; pode mostrar evidências de malignidade subjacente
sorologia para antirreceptor da acetilcolina (AChR)
Exame
A presença de anticorpos anti-AChR ou anti-MuSK sugere fortemente miastenia gravis, apesar de até 13% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) terem anticorpos anti-AChR e as síndromes de sobreposição miastenia gravis/LEMS ocorrerem raramente.[33]
Resultado
variável; geralmente negativa
hormônio estimulante da tireoide (TSH)
Exame
Realizado em todos os pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton para avaliar para disfunção tireoidiana comórbida.
Resultado
o resultado pode ser anormal
Investigações a serem consideradas
testes de função pulmonar (TFPs) seriados
Exame
Deve-se aferir as medidas seriadas de CVF e a força inspiratória negativa para pacientes com fraqueza bulbar intensa.
A indicação para ventilação mecânica inclui CVF ≤15 mL/kg e força inspiratória negativa ≤20 cm H₂O.
Anormalidades nas gasometrias arteriais (GAs) e na oxigenação de pulso podem não refletir o grau de fraqueza respiratória, pois, em ambos os testes, as anormalidades ocorrem tardiamente na evolução, após descompensação clínica.
Resultado
baixa capacidade vital forçada (CVF) e força inspiratória negativa em pacientes com crise respiratória
tomografia corporal total por emissão de pósitrons com flúor-2-deoxiglicose (FDG-PET)
Exame
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) precede o diagnóstico de câncer pulmonar de células pequenas (CPCP) em até 69% dos pacientes com LEMS; o CPCP é posteriormente diagnosticado em até 96% dos pacientes dentro de 1 ano após o diagnóstico.[7][8] A FDG-PET corporal total poderá detectar o CPCP quando a TC do tórax for normal.[8][34][35]
Resultado
variável; pode mostrar evidências de malignidade subjacente
broncoscopia
Exame
Se houver um risco significativo de câncer pulmonar, sobretudo em fumantes ou se os sintomas estiverem presentes por <2 anos, uma broncoscopia poderá revelar um câncer quando a TC do tórax for normal, embora um estudo sugira que o rendimento do exame é pequeno.[3][8]
Resultado
variável; pode mostrar evidências de malignidade subjacente
estimulação nervosa repetitiva (RNS) tetânica ou de alta frequência
Exame
A RNS é realizada a 20-50 Hz para demonstrar que a facilitação tetânica não é significativamente superior em termos diagnósticos provocando a facilitação pós-exercício com 10 segundos de exercício isométrico voluntário máximo; a facilitação pós-exercício ou tetânica ≥100% com RNS de alta frequência no músculo abdutor do quinto dedo é razoavelmente específica para o diagnóstico de síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS).[23][26] Na LEMS, a facilitação pós-exercício dura alguns segundos, ao contrário do botulismo, onde a facilitação pode ser sustentada por vários minutos.
Resultado
duplicação da amplitude pós-exercício
eletromiografia de fibra única
Exame
Investigação altamente sensível para a disfunção da junção neuromuscular.[26][27]
Assim como em outros distúrbios da junção neuromuscular pré-sináptica (por exemplo, botulismo), o jitter e o bloqueio na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) dependem da frequência, melhorando com taxas maiores de disparos motores axonais, tanto por ativação voluntária como por estimulação axonal.
Resultado
aumento da variabilidade dos intervalos de tempo entre potenciais de ação na fibra muscular (jitter), ou falha completa da transmissão neuromuscular (bloqueio)
haplótipos do antígeno leucocitário humano (HLA)
Exame
A associação dos haplótipos do HLA pode ser analisada. A presença de haplótipos específicos não é diagnóstica, mas pode ter algum valor na distinção da síndrome miastênica de Lambert-Eaton não associada a câncer (NCA-LEMS) da LEMS associada a câncer (CA-LEMS).
Na NCA-LEMS, observa-se uma frequência mais alta de HLA-DR3, B8 ou A1 (HLA-DR3, 67%; B8, 64%; A1, 52%) do que em pacientes com CA-LEMS (HLA-DR, 30%; B8, 20%; A1, 18%).[7] Quarenta e um por cento dos pacientes com NCA-LEMS apresentam todos os três haplótipos, em comparação com 5% dos pacientes com CA-LEMS.[7]
Resultado
variável; pode mostrar haplótipos HLA DR3, B8 ou A1
fatores antinucleares (FANs)
Exame
Realizado nos pacientes com características clínicas atípicas para síndrome miastênica de Lambert-Eaton, sugestivas de um distúrbio autoimune sobreposto (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico).
Resultado
pode ser positiva
fator reumatoide (FR)
Exame
Realizado nos pacientes com características clínicas atípicas para síndrome miastênica de Lambert-Eaton e sugestivas de um distúrbio autoimune sobreposto (por exemplo, artrite reumatoide).
Resultado
pode ser positiva
anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)
Exame
Realizado nos pacientes com características clínicas atípicas para síndrome miastênica de Lambert-Eaton e sugestivas de um distúrbio autoimune sobreposto (por exemplo, vasculite sistêmica).
Resultado
pode ser positiva
B12 e ácido metilmalônico (AMM)
Exame
Realizado nos pacientes com quadro clínico ou anemia macrocítica sugestiva de deficiência de vitamina B12 no contexto da síndrome miastênica de Lambert-Eaton.
Resultado
B12 pode estar baixa; AMM pode estar elevado
Novos exames
anticorpos antissubunidade dos canais de cálcio dependentes de voltagem alfa-1A P/Q
Exame
A resposta de anticorpos é altamente sugestiva de síndrome miastênica de Lambert-Eaton não associada ao câncer (NCA-LEMS) (38% dos pacientes com NCA-LEMS em comparação com 5% dos pacientes com LEMS associada ao câncer).[31]
Resultado
variável; podem ser positivos
anticorpos anti-SOX1
Exame
Sensibilidade de 64% na síndrome miastênica de Lambert-Eaton associada ao câncer (CA-LEMS), embora também observada em síndromes neurológicas paraneoplásicas positivas para Hu (32%) e câncer pulmonar de células pequenas (CPCP) sem sintomas neurológicos (22%).[32] Raramente observados na LEMS não associada a câncer; a detecção do anticorpo é altamente sugestiva de CPCP.
Resultado
variável; podem ser positivos
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