Complicações
Uma reação alérgica idiossincrática grave que inclui rash, febre, náuseas, vômitos e dor abdominal ocorre em 10% a 15% dos pacientes nas primeiras 3 semanas de tratamento.[45][46] A reação remite em até 24 horas após a interrupção da azatioprina, e recorre com a reintrodução.
As citopenias ocorrem comumente, e um hemograma completo deve ser obtido 2 semanas depois de um aumento da dose e, em seguida, a cada 4-6 semanas quando o paciente estiver em uso de uma dose estável.
Hepatite induzida por medicamentos pode também ocorrer, sendo razoável um monitoramento das enzimas hepáticas a cada 2 meses.
Oligospermia e infertilidade: podem ser observadas em homens e são geralmente reversíveis com a descontinuação da terapia.
As convulsões podem ocorrer com doses >100 mg/dia; pacientes que, sabidamente, têm convulsões não devem receber amifampridina.[54] Se ocorrer uma convulsão, descontinue a amifampridina ou reduza a dose.
Todos os pacientes que tomam doses suprafisiológicas de corticosteroides têm aumento do risco de desenvolver osteoporose e devem ser avaliados quanto a outros fatores de risco.
Pode ser apropriado suplementar cálcio e vitamina D e considerar a terapia com bifosfonatos.
Como a maioria dos pacientes requer tratamento imunossupressor de longa duração, e como os corticosteroides são a base do tratamento, os efeitos adversos relacionados aos corticosteroides podem resultar em uma morbidade substancial. Os efeitos adversos incluem catarata, resistência insulínica e diabetes mellitus do tipo 2, e infecção.
Os pacientes com deficiência na deglutição têm um alto risco de aspiração. A deglutição está comprometida em quase metade dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton, o que aumenta o risco de aspiração e pode exigir internação para administração de imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese.[1]
Infecções respiratórias, síndrome do desconforto respiratório e insuficiência respiratória subsequentes são causas importantes de morbidade e mortalidade.
Se dificuldades de deglutição forem relatadas, pode-se considerar a realização de uma avaliação da deglutição e uma consulta a um fonoaudiólogo. A modificação da consistência dos alimentos pode ser necessária, bem como a inclusão de espessantes aos líquidos, caso os líquidos poucos viscosos provoquem sufocamento. O ato de beber ou comer deve ser realizado em posição ereta para minimizar o risco de aspiração.
A deglutição deficiente pode causar aspiração e pneumonia secundária.
Raramente ocorre nos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton, embora possa ser desencadeada por infecções, medicamentos, cirurgia ou trauma. Com o uso de uma interface apropriada, devem-se obter medidas seriadas da CVF e da força inspiratória negativa dos pacientes com fraqueza bulbar intensa. A indicação para ventilação mecânica inclui uma CVF ≤15 mL/kg e uma força inspiratória negativa ≤20 cm H₂O. As anormalidades nas gasometrias arteriais e na oxigenação de pulso podem não refletir o grau de fraqueza respiratória, pois em ambos os testes as anormalidades ocorrem tardiamente na evolução, após uma descompensação clínica.
O tratamento tem por objetivo fornecer um suporte respiratório apropriado, melhorando rapidamente a função neuromuscular com imunoglobulina intravenosa ou com plasmaférese, e identificar e remover qualquer fator precipitante.
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