História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
fraqueza nos membros
A fraqueza começa na região proximal das pernas, tipicamente na flexão e abdução do quadril, com avanço variável e, subsequentemente, em geral afeta a região proximal dos braços. Os músculos distais dos membros podem estar envolvidos; isso é mais comum na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) em associação com um câncer subjacente (CA-LEMS).[1]
xerostomia
A xerostomia é o sintoma autonômico mais frequente, ocorrendo em até 78% dos pacientes e, em geral, precede outros sintomas.[1] Isso pode se manifestar no paciente como um 'gosto metálico'.
fraqueza
A fraqueza objetiva geralmente é leve, comparada aos sintomas relatados.[3] Um padrão típico de fraqueza é a fraqueza dos membros proximais maior que dos membros distais, mais proeminente na cintura pélvica. Pode-se observar uma marcha 'anserina'. Fraqueza dos músculos faciais pode também ser notada; o envolvimento extraocular é relativamente menos comum.
Outros fatores diagnósticos
comuns
disartria
Comum, ocorrendo em até 71% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton, embora geralmente ocorra tardiamente na evolução da doença.[1]
arreflexia
Os reflexos tendinosos estão reduzidos ou ausentes na maioria dos pacientes, mas podem estar preservados no início da doença. Frequentemente, os reflexos hipoativos podem ser potencializados por uma contração curta e isométrica do músculo apropriado.[2]
ptose
Pode ser observada em quase metade dos pacientes.[1] Isso ocorre tardiamente na evolução da síndrome miastênica de Lambert-Eaton, enquanto a ptose é tipicamente um sintoma inicial de miastenia gravis.
diplopia
Até um terço dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) relatam diplopia.[1] Isso é observado tardiamente no desenvolvimento da LEMS, enquanto que é frequentemente reportado precocemente na miastenia gravis.
impotência
A impotência devida a disfunção autonômica ocorre em até 65% dos homens com síndrome miastênica de Lambert-Eaton.[1]
disfagia
Relatada em até 43% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton. A identificação desse sintoma é importante, pois uma dificuldade de deglutição proeminente pode requerer uma terapia mais agressiva.[1]
hipotensão ortostática
Indica uma disfunção autonômica.
Incomuns
dilatação pupilar
As pupilas podem estar dilatadas e ter uma resposta insatisfatória à luz.
dispneia
Pode indicar uma fraqueza respiratória ou bulbar intensa; é uma emergência neurológica.
ataxia cerebelar
Incomum na síndrome miastênica de Lambert-Eaton. A presença ao exame físico sugere uma síndrome paraneoplásica mais disseminada associada a anticorpos anti-Hu ou uma redução nos canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q na camada molecular do cerebelo e deve estimular uma avaliação agressiva para câncer pulmonar de células pequenas.[1][21]
Fatores de risco
Fortes
câncer pulmonar de células pequenas subjacente ou outra malignidade
Um câncer é encontrado no início da doença ou posteriormente em cerca de 50% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS).[2][8][9] O câncer pulmonar de células pequenas (CPCP) é o câncer mais comumente associado, embora também tenha sido descrita uma associação com distúrbios linfoproliferativos.[3] A LEMS precede o diagnóstico de CPCP em até 69% dos pacientes com LEMS.[7] Subsequentemente, o CPCP é diagnosticado em até 96% dos pacientes em até 1 ano após o diagnóstico.[8]
distúrbio autoimune coexistente
Cerca de 27% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton não paraneoplásica apresentam evidências de um distúrbio autoimune órgão-específico adicional.[12] A doença tireoidiana autoimune é a mais comum; deficiência de vitamina B12, artrite reumatoide, miopatia inflamatória e vasculite sistêmica também foram observadas.
tabagismo
Cerca de 50% dos pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) têm um câncer subjacente, geralmente câncer pulmonar de células pequenas (CPCP).[2][8][9] O tabagismo é um forte fator de risco para CPCP.
A predominância masculina de LEMS associada a câncer varia e, provavelmente, reflete diferenças regionais baseadas em sexo referentes à prevalência do tabagismo.
história familiar de doença autoimune
Uma doença autoimune órgão-específica foi descrita em até 44% dos parentes de primeiro grau de pacientes com síndrome miastênica de Lambert-Eaton autoimune ou não paraneoplásica.[10]
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