Miopatias inflamatórias idiopáticas

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MIIs) constituem um grupo heterogêneo de doenças autoimunes sistêmicas que causam inflamação dos músculos esqueléticos. Geralmente, a inflamação resulta em fraqueza muscular e pode envolver a pele, articulações, pulmão e coração.

Determinados subtipos de MIIs estão associados com a ocorrência de câncer, especialmente nos 3 anos anteriores e posteriores ao diagnóstico de MII.

A apresentação da MII é subaguda ou crônica e raramente aguda. Os pacientes com doença subaguda apresentam erupção cutânea de dermatomiosite típica sem envolvimento dos músculos esqueléticos (dermatomiosite sine miopatia). Apresentações graves incluem fraqueza generalizada, disfagia, insuficiência respiratória e comprometimento cardíaco.

O diagnóstico é confirmado com uma história detalhada e exame físico, seguidos por investigações corroborativas que incluem enzimas séricas derivadas do músculo e marcadores de danos, autoanticorpos específicos da miosite e associados à miosite, eletromiografia, ressonância nuclear magnética e biópsia dos músculos.

A indução da remissão da MII (exceto miosite de corpos de inclusão) geralmente é alcançada com corticosteroides e introdução precoce de imunossupressores poupadores de corticosteroide. A imunoglobulina intravenosa é uma terapia adjuvante eficaz e pode ser considerada em pacientes com MII refratária.

A manutenção da redução deve ser alcançada com imunossupressores poupadores de corticosteroide com baixas doses ou sem corticoterapia.

Não há nenhum tratamento medicamentoso eficaz para miosite de corpos de inclusão esporádica disponível.

O envolvimento de uma equipe multidisciplinar especializada é essencial para o desfecho ideal dos pacientes.

As MIIs constituem um grupo heterogêneo de doenças autoimunes sistêmicas que causam inflamação dos músculos esqueléticos. Geralmente, a inflamação resulta em fraqueza muscular e pode envolver a pele, articulações, pulmão e coração.[1]Khoo T, Lilleker JB, Thong BY, et al. Epidemiology of the idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Rheumatol. 2023 Nov;19(11):695-712. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37803078?tool=bestpractice.com

Os subtipos clínicos de MII incluem dermatomiosite juvenil, miosite de inclusão, miopatia necrosante mediada imunologicamente, síndrome antissintetase e miosite de sobreposição.[2]Ashton C, Paramalingam S, Stevenson B, et al. Idiopathic inflammatory myopathies: a review. Intern Med J. 2021 Jun;51(6):845-52. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/imj.15358 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34155760?tool=bestpractice.com [3]Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-64. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5736307 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29079590?tool=bestpractice.com

Cada subtipo está associado a um fenótipo clínico distinto e, muitas vezes, autocanticorpos específicos da miosite e/ou associados à miosite (AEMs/AAMs).[2]Ashton C, Paramalingam S, Stevenson B, et al. Idiopathic inflammatory myopathies: a review. Intern Med J. 2021 Jun;51(6):845-52. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/imj.15358 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34155760?tool=bestpractice.com

Este tópico cobre as opções de tratamento para adultos.