Prevenção primária
As diretrizes do Reino Unido recomendam a consideração de testes pré-concepção (ou testes pré-matrimoniais, se apropriados) para a doença falciforme nas mulheres de grupos étnicos de alto risco. Se for descoberto que a mulher é portadora, o rastreamento deve ser oferecido ao seu parceiro.[15]
O American College of Obstetricians and Gynecologists recomenda o teste de hemoglobinopatia universal para aqueles que planejam a gravidez.[16][17] Eletroforese de hemoglobina ou testes genéticos moleculares (por exemplo, rastreamento ampliado de portadores que inclua doença falciforme) devem ser realizados durante o planejamento da gravidez ou na consulta pré-natal inicial, se não houver resultados de testes anteriores disponíveis.[16] Se for descoberto que a mulher é portadora, deve ser oferecido ao seu parceiro reprodutivo um rastreamento.[17] Informação e aconselhamento devem ser oferecidos juntamente com o rastreamento.[17][18]
Se for identificado um casal portador (ambos portadores da mesma doença), deve ser-lhes oferecido aconselhamento específico para discutir o risco genético e as opções reprodutivas (por exemplo, gametas de doador, testes pré-implantação e diagnóstico pré-natal).[17][18]
Oferecer rastreamento pré-natal para doença falciforme no momento da confirmação da gravidez na atenção primária pode aumentar modestamente a proporção de mulheres rastreadas antes de 10 semanas de gestação.[19]
Prevenção secundária
Recomendações para a manutenção da saúde em pacientes adultos com doença falciforme[154]
É realizado o rastreamento periódico para pressão arterial elevada, distúrbios lipídicos, câncer colorretal, câncer de mama, depressão, prevenção primária de eventos cardiovasculares e aconselhamento quanto a tabagismo. Entretanto, o rastreamento dos pacientes deve ser realizado com o entendimento de questões específicas de pacientes com doença falciforme. Por exemplo, as pressões arteriais, sistólica e diastólica, nos pacientes geralmente é mais baixa que os controles correspondentes, portanto valores dentro da faixa normal que estejam subindo, ainda que ligeiramente, podem indicar doença renal ou outras comorbidades clínicas. Pacientes que estejam recebendo transfusão também devem ser testados para hepatite C.
Recomenda-se a vigilância do comprometimento cognitivo pelo uso de perguntas de sinalização simplificadas, e o rastreamento com RNM cranioencefálica sem sedação pode ser considerado para detectar infartos cerebrais silenciosos pelo menos uma vez nas crianças em idade escolar e adultos com talassemia HbSS e Hb0.[31] Se a vigilância for anormal, recomenda-se o encaminhamento a um psicólogo ou médico de atenção primária para melhor avaliação.[31]
Recomendada para evitar gestações indesejadas.
As recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para o uso de métodos alternativos de contracepção são provenientes de preocupações de que contraceptivos hormonais combinados possam aumentar o risco de doença tromboembólica. Contraceptivos hormonais combinados não são recomendados como primeira linha.
Os contraceptivos somente de progesterona não têm restrições, pois não estão associados a aumento do risco de trombose.
Dispositivos intrauterinos de cobre e levonorgestrel não têm restrição para uso na doença falciforme.
Imunização
Vacinações padrão, conforme recomendadas em orientações do Reino Unido e dos EUA, caso não tenham sido administradas previamente.[156] CDC: immunization schedules Opens in new window A vacina contra gripe (influenza) com vírus vivo atenuado é contraindicada para os indivíduos com doença falciforme.[157]
A incidência e/ou gravidade de determinadas doenças preveníveis por vacinas é maior nos indivíduos com imunocompetência alterada. As pessoas com doença falciforme devem seguir os cronogramas de vacinação recomendados (pneumocócica, Haemophilus influenzae tipo b [Hib], meningocócica) para aqueles com asplenia anatômica ou funcional. CDC: altered immunocompetence Opens in new window CDC: vaccine-specific recommendations Opens in new window CDC: immunization schedules Opens in new window
Consulte as orientações locais para obter mais informações.
Rastreamento de crianças
O rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) em crianças com HbSS é recomendado, começando aos 2 anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja normal, ou a cada 4 a 6 meses, caso o DTC seja marginal.[31] As crianças com resultados anormais são testadas novamente em até 2 a 4 semanas.[32][33]
Recomenda-se a vigilância do comprometimento cognitivo pelo uso de perguntas de sinalização simplificadas, e o rastreamento com RNM cranioencefálica sem sedação pode ser considerado para detectar infartos cerebrais silenciosos pelo menos uma vez nas crianças em idade escolar e adultos com talassemia HbSS e Hb0.[31]
Recomenda-se rastreamento para atrasos no desenvolvimento e comprometimentos cognitivos (causados por infarto cerebral silencioso). Os médicos devem obter informações sobre atraso no desenvolvimento em crianças pré-escolares e sobre transtornos do neurodesenvolvimento em crianças em idade escolar. As preocupações relatadas podem incluir problemas acadêmicos ou comportamentais, ou sintomas de desatenção, impulsividade ou hiperatividade. Se houver preocupações, a criança deve fazer uma avaliação de desenvolvimento, cognitiva e clínica para diagnosticar quaisquer transtornos relacionados e identificar fatores de risco modificáveis para o atraso no desenvolvimento ou comprometimento cognitivo.[31]
Rastreamento para retinopatia com exame de fundo de olho (com a pupila dilatada) começando aos 10 anos de idade.[35]
Profilaxia com antibióticos para infecção pneumocócica
Administrada a partir do momento do diagnóstico até os 5 anos de idade. Uma revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados e controlados sobre os efeitos de esquemas de antibioticoterapia profilática para a prevenção de infecção pneumocócica em crianças com doença falciforme constatou que a penicilina profilática reduz significativamente o risco de infecção pneumocócica.[37]
O uso de penicilina foi associado a reações adversas mínimas; no entanto, erupções cutâneas são comuns.[37] Pode ser necessário reduzir a dose em pacientes com insuficiência renal grave, se estiverem em um esquema de penicilina parenteral.
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