Discussões com os pacientes
É essencial o encaminhamento adequado para uma clínica especializada em doenças falciformes para orientação, aconselhamento genético e acompanhamento de rotina; isso deve ocorrer tão logo o diagnóstico seja conhecido.
Os pais e cuidadores são instruídos sobre sinais e sintomas das complicações da doença, técnicas de prevenção e opções de tratamento.[36] Essas incluem instruções quanto à palpação abdominal e à mensuração de esplenomegalia e necessidade de atendimento médico urgente, se essa complicação for descoberta. Pacientes e cuidadores devem ser informados da necessidade de atendimento médico urgente se a criança desenvolver febre ou palidez da pele, dos lábios ou dos leitos ungueais, qualquer sintoma respiratório, sinais de dor ou incapacidade de mover os membros e sinais precoces de sequestro esplênico, inclusive palidez e desatenção. Devem ser fornecidas informações sobre os sintomas iniciais da criança (ou seja, edema doloroso das mãos e/ou pés [síndrome mão-pé]). Sintomas em estágios mais avançados e complicações que afetam crianças mais velhas e adultos devem ser discutidas com os pacientes e pais, tais como AVC, enurese, priapismo, colelitíase, puberdade tardia, retinopatia proliferativa, necrose avascular do quadril ou do ombro e úlceras da perna.
Os pacientes devem receber informações sobre problemas relacionados à contracepção, teste de portador em parceiros, aconselhamento genético e diagnóstico pré-natal. A contracepção é recomendada para evitar gestações indesejadas. As recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para o uso de métodos alternativos de contracepção são provenientes das preocupações que contraceptivos hormonais combinados podem aumentar o risco de doença tromboembolítica e não são, portanto, recomendados como opção de primeira linha. Os contraceptivos somente de progesterona não têm restrições, pois não estão associados a aumento do risco de trombose. Além disso, dispositivos intrauterinos (DIUs) de cobre e levonorgestrel não têm restrição para uso na doença falciforme.[152]
Pacientes com doença falciforme têm mais necessidade de ácido fólico, principalmente as pacientes grávidas. Grandes doses de ácido fólico podem mascarar os efeitos hematológicos de deficiência de vitamina B12, enquanto permitem a evolução de complicações neurológicas, ocultando, assim, o diagnóstico de anemia perniciosa.
O esforço cardíaco elevado e a hematopoiese adicional aumentam as necessidades de crescimento nutricional.[153]
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