მკურნალობის ალგორითმი

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება

მწვავე

ყველა პაციენტის

1-ლი რიგის – გადაუდებელი შეფასება + დაავადების გამომწვევის ამოღება

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
1-ლი რიგის – 

გადაუდებელი შეფასება + დაავადების გამომწვევის ამოღება

დიაგნოზის დასმისას გამომწვევი აგენტი უნდა გამოვლინდეს და დაუყოვნებლივ მოიხსნას. ეს ხშირად არის ახალი მედიკამენტი, რომელიც პაციენტს გამონაყარის დაწყებამდე 2-3 კვირის განმავლობაში დაენიშნა.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის დროს ყველაზე ხშირად დანიშნული მედიკამენტბი ჩამოთვლილია ეტიოლოგიის ნაწილში. იხილეთ ეტიოლოგია.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის მქონე პაციენტები უნდა შეფასდნენ ისევე, როგორც დამწვრობის მქონე პაციენტები. საჭიროა სასუნთქი გზების, სუნთქვის და სისხლის მიმოქცევის შეფასება. იხ კანის დამწვრობა (დიაგნოსტიკური მიდგომა).

არტერიული სისხლის აირები და ჟანგბადით გაჯერება დაგვეხმარება პაციენტის კლინიკური რესპირატორული სტატუსის განსაზღვრაში.

აუცილებელია მთლიანი სხეულის ზედაპირის ფართობის (TBSA) დაზიანების შემოწმება, დაავადების სიმძიმის შესაფასებლად. შეიძლება გამოიყენოთ სხვადასხვა მეთოდები, როგორიცაა უოლასის 9-ების წესი, პალმერი, ლუნდ-ბროუდერის დამწვრობის შეფასების სქემა ან SCORTEN.[55][57] Wallace rule of 9s Opens in new window იხილეთ დიაგნოსტიკური მიდგომა.

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: "ცხრათა წესი"From Dr Sheridan's personal collection [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@2f8786a9[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ლუნდ-ბრაუდერის დიაგრამაFrom Dr Sheridan's personal collection [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@102f1b31

რაც უფრო მეტია სხეულის ზედაპირის საერთო ფართობის პროცენტული მაჩვენებელი, მით უფრო მეტია სითხეზე მოთხოვნა.[56]

განიხილეთ ინტუბაცია და ადრეული ტრაქეოსტომია პაციენტებში, რომელთაც აღენიშნებათ ორალური დაზიანება და ერთ-ერთი ჩამოთვლილთაგან: საწყისი სხეულის სრული ზედაპირის ფართობის (BSA) ჩართულობა 70% ან მეტი; ჩართული სხეულის ზედაპირის ფართობის პროგრესირება ჰოსპიტალიზაციის 1-ელი დღიდან მე-3 დღემდე ≥15%-ით; ძირითადი ნევროლოგიური დიაგნოზი ხელს უშლის სასუნთქი გზების დაცვას; სასუნთქი გზების ჩართულობა, რომელიც დადასტურებულია პირდაპირი ლარინგოსკოპიით.

მტკიცებულებების მიხედვით, ინტუბირებული პაციენტებისთვის სიკვდილობის მაჩვენებელი იზრდება 50%-მდე.[54]

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის შემთხვევაში ყველა პაციენტის საწყისი შეფასების ნაწილია პოტენციური ორალური, თვალის და უროგენიტალური ჩართულობის შეფასება.[74]

პლიუს – ვენური თრომბოემბოლიის პროფილაქტიკა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
პლიუს – 

ვენური თრომბოემბოლიის პროფილაქტიკა

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს თერაპიულად არ ესაჭიროება ანტიკოაგულანტი და შეზღუდული აქვს გადაადგილების უნარი, პროფილაქტიკურად უნდა დაინიშნოს დაბალმოლეკულური ჰეპარინი (მაგ. ენოქსაპარინი).[74]

მექანიკური თრომბოპროფილაქტიკა გრადუირებული კომპრესიული წინდებით ან წყვეტილი პნევმატური კომპრესიით რეკომენდებულია იმ პაციენტებისთვის, რომლებიც მწვავედ მიმდინარე დაავადების გამო იმყოფებიან თრომბოზის გაზრდილი რისკის ქვეშ და აქვთ სისხლდენა ან მომატებული აქვთ დიდი სისხლდენის ალბათობა.[74]

პირველადი პარამეტრები

ენოქსაპარინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

პლიუს – ჭრილობის კონსერვატიული ან ქირურგიული მოვლა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
პლიუს – 

ჭრილობის კონსერვატიული ან ქირურგიული მოვლა

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

ჭრილობის მოვლა შესაძლებელია კონსერვატიულად ან ქირურგიულად. ეს დამოკიდებულია ინდივიდუალურ შემთხვევებზე.[63]

კონსერვატიული მართვის (აშრევების საწინააღმდეგო სტრატეგია) მიხედვით, რეკომენდებულია: მოშორებული ეპიდერმისის შენარჩუნება, როგორც ბიოლოგიური სახვევი; სახვევის ცვლილებების შეზღუდვა; ჰაერ-წყლანი საწოლის და არაწებოვანი სახვევების გამოყენება; ჭრილობების ლიზისისა და დრენაჟის გამოყენება მხოლოდ პაციენტის კომფორტისთვის; ჭრილობების გაწმენდა სტერილური წყლით ან განზავებული ქლორჰექსიდინით სახვევების შეცვლისას; დამარბილებლის გამოყენება მთელ ეპიდერმისზე კანის ბარიერული ფუნქციის გასაძლიერებლად, სითხის დაკარგვის შესამცირებლად და ხელახალი ეპითელიზაციის ხელშესაწყობად; ვერცხლით გაჟღენთილი არაწებოვანი პირველადი სახვევის გამოყენების გათვალისწინება ანტიბაქტერიული თვისებების გამო, ტანსაცმლის შეცვლაზე მოთხოვნილების შემცირება და პაციენტის კომფორტის გაუმჯობესება; მეორადი აბსორბციული სახვევების გამოყენება ექსუდატის გასაკონტროლებლად.[74]

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის შემთხვევში ჭრილობის მოვლის ქირურგიული მიდგომა მიჰყვება დამწვრობის მართვის პრაქტიკას: როგორც კი მოწყვეტილი ეპიდერმისი ქირურგიულალ მოცილდება, ჭრილობები იფარება ბიოლოგიური საფენით, როგორიცაა ქსენოტრანსპლანტატი (ღორის კანი), ალოტრანსპლანტატი (სხეულის კანი) ან სინთეტიკური სახვევი.[77] შეხორცებისას, განიხილეთ არაწებოვანი ვერცხლით გაჟღენთილი სახვევის გამოყენება, სახვევის შეცვლის დროს და პაციენტის კომფორტის გაუმჯობესების მიზნით.

დიდი ბრიტანეთის გაიდლაინების რეკომენდაციით, პაციენტები უნდა გადაიყვანოთ დამწვრობის განყოფილებაში ქირურგიული წესით გასუფთავებისა და ჭრილობის მოვლისთვის, თუ მათ აქვთ ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი (>30% სხეულის სრული ზედაპირის ეპიდერმული დაკარგვა) და შემდეგი მდგომარეობების მტკიცებულებები: კლინიკური მდგომარეობის გაუარესება, ეპიდერმისის მოშორების გავრცელება, სუბეპიდერმული ჩირქი, ლოკალური სეფსისი, ჭრილობის გარდაქმნა და/ან შეხორცების შეფერხება.[63]

მას შემდეგ, რაც კანი რეგენერირდება (დაახლოებით 2-დან 3 კვირამდე ვადაში), დამარბილბელი საშუალებები შეიძლება იყოს სასარგებლო ელასტიკურობის შესანარჩუნებლად და გამოშრობის პრევენციისთვის.

პლიუს – ანალგეზია

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
პლიუს – 

ანალგეზია

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

ანალგეზია უნდა ჩატარდეს სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით, რათა უზრუნველყოფილი იყოს კომფორტი დასვენების დროს. ტკივილის დონე უნდა შეფასდეს ყოველ 4 საათში ერთხელ, ხოლო ვალიდური ტკივილის შემფასებელი ინსტრუმენტის გამოყენებით დღეში ერთხელ მაინც.[63][74] სახვევების შეცვლის დროს პაციენტები საჭიროებენ უფრო მეტ ტკივილგამაყუჩებლებს.[63][74]

თუ მსუბუქი ტკივილი არ იხსნება პარაცეტამოლით, უნდა განიხილებოდეს პერორული ოპიოიდი, როგორიცაა ტრამადოლი.[74] მორფინი ან ფენტანილი შეიძლება საჭირო გახდეს ზომიერი ან ძლიერი ტკივილის შემთხვევაში. დაბალი დოზით კეტამინი შეიძლება ჩაითვალოს სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზით გამოწვეული ტკივილის ალტერნატიულ ან დამხმარე თერაპიად.[74] გაბაპენტინი და პრეგაბალინი ორივე მოქმედებს ნეიროპათიურ ტკივილზე და შეიძლება შეამციროს ოპიოიდების მოხმარება როგორც მწვავე, ასევე შეხორცების ფაზაში სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის მქონე პაციენტებისთვის.[74]

თირკმელების ან კუჭის დაზიანების რისკის გაზრდის გამო თავიდან უნდა აირიდოთ არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები.[74]

პირველადი პარამეტრები

პარაცეტამოლი: ბავშვებში: დოზირებისთვის გაიარეთ კონსულტაცია სპეციალისტთან; მოზრდილებში (პერორალურად): 500-1000 მგ ყოველ 4-6 საათში საჭიროების შემთხვევაში, მაქსიმუმ 4000 მგ/დღეში; მოზრდილებში <51 კგ სხეულის მასაზე (ინტრავენურად): 15 მგ/კგ ინტრავენურად ყოველ 4-6 საათში საჭიროების შემთხვევაში, მაქსიმუმ 60 მგ/კგ/დღეში; მოზრდილებში ≥51 კგ სხეულის მასაზე (ინტრავენურად): 1000 მგ ინტრავენურად ყოველ 4-6 საათში საჭიროების შემთხვევაში, მაქსიმუმ 4000 მგ/დღეში (3000 მგ/დღეში ჰეპატოტოქსიკურობის რისკფაქტორების შემთხვევაში).

მეორეული ვარიანტები

ტრამადოლი: მოზრდილები: 50-100 მგ პერორულად (დაუყოვნებლივი გამოდევნით) ყოველ 4-6 საათში ერთხელ, საჭიროებისამებრ, მაქსიმუმ 400 მგ/დღეში

მესამე ვარიანტები

მორფინის სულფატი: ბავშვები: მიმართეთ სპეციალისტს დოზის შესახებ მითითებისთვის; მოზრდილები: 2,5-დან 10 მგ-მდე ინტრავენურად/ინტრამუსკულურად/კანქვეშ ყოველ 2-6 საათში, საჭიროებისამებრ, ან 0,8-დან 10 მგ/სთ-მდე ინტრავენური ინფუზია, ან 10-30 მგ პერორულად (დაუყოვნებლივი გამოთავისუფლებით) ყოველ 4 საათში, საჭიროებისამებრ, დოზის კორექტირება პასუხის შესაბამისად

ან

ფენტანილი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

კეტამინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

გაბაპენტინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

პრეგაბალინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

პლიუს – სითხის და ელექტროლიტების მართვა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
პლიუს – 

სითხის და ელექტროლიტების მართვა

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

თუკი ვლინდება ხშირი პირღებინება, შეიძლება განვითარდეს გაუწყლოება. გარდა ამისა, კანის აქერცვლის ხარისხის მიხედვით პაციენტმა შეიძლება დაკარგოს სითხის მნიშვნელოვანი რაოდენობა კანის დამწვარი ზედაპირიდან. ყოველდღიურად უნდა მიმდინარეობდეს ელექტროლიტებისა და სითხის ბალანსის მონიტორინგი.[63][74]

თუ პაციენტს შეუძლია სითხეების მიღება, საჭიროა წავახალისოთ ისინი, მიიღონ სითხე. სხვა შემთხვევაში საჭიროა ინტრავენური გადასხმები, როგორიცაა რინგერის ლაქტატის ხსნარი ან 0.9% ნატრიუმის ქლორიდი, პაციენტის ჰიდრატაციის მიზნით. შემთხვევათა სერიის ერთ-ერთი კვლევა აჩვენებს, რომ დაახლოებით 2 მლ/კგ/% სხეულის ზედაპირის საერთო ფართობი შეიძლება იყოს ადეკვატური, თუკი არ არსებობს სხვა გართულებები.[78]

მიუხედავად საჭირო სითხის გამოთვლილი რაოდენობისა, პაციენტის რეაქციის კლინიკური სურათი მეტისმეტად მნიშვნელოვანია. რეჰიდრატაციის მონიტორინგი ხორციელდება შარდის გამოყოფაზე დაკვირვებით. მნიშვნელოვანია, რომ ზრდასრულის მიერ შარდის გამოყოფა შეადგენდეს 0.5 მლ/კგ/სთ-ს (30-დან 50 მლ / საათში), ხოლო <30 კგ წონის ბავშვებში - 1 მლ/კგ/სთ-ს.[63][74] რეჰიდრატაციის გაძლიერება ან შესუსტება შარდის გამოყოფაზეა დამოკიდებული.

პლიუს – კვებითი მხარდაჭერა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
პლიუს – 

კვებითი მხარდაჭერა

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

პირის ღრუს ჩართულობა გვხვდება სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის მქონე პაციენტების უმრავლესობაში, რაც იწვევს საკვების მიღების გაძნელებას.[63][74]

თუ შესაძლებელია, კვება უნდა წარმოევდეს პერორულად. თუ ეს შეუძლებელია, უნდა უზრუნველჰყოთ ენტერული კვება ნაზოგასტრული მილით.[74] ნაზოგასტრული მილის ჩადგმა დაუშვებელია პაციენტებში, რომელთაც დაზიანებული აქვთ ნაზოფარინგული ლორწოვანი გარსი.

კვებითი მხარდაჭერა უნდა მოიცავდეს 30-35 კკალ/კგ-ს, მკაცრი გლიკემიური კონტრლის ფონზე.[74] თუ მიღებული კალორაჟი არ არის საკმარისი ენტერული კვებით, უნდა დაემატოს პარენტერალური გზითაც.[74]

განიხილე – პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორები

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორები

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

სისხლდენის მაღალი რისკის პაციენტებს და მათ, ვისთვისაც ენტერალური კვება შეუძლებელია, უნდა მიეცეთ პროტონის ტუმბოს ინჰიბიტორი სტრესინდუცირებული გასტრიტისა და ნაწლავის წყლულის თავიდან ასაცილებლად.[63][74]

ჩვეულებრივ, მკურნალობა გრძელდება 14 დღე თუმცა, შიძლება საჭირო უფრო გახანგრძლივდეს კიდეც. ეს დამწვრობის ზომაზეა დამოკიდებული.

პირველადი პარამეტრები

ომეპრაზოლი/ნატრიუმის ბიკარბონატი: ბავშვებში: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზის დასაზუსტებლად; ზრდასრულებში: დასაწყისში 40 მგ პერორულად, შემდეგ 40 მგ 6-8 საათში ერთხელ 1-ლ დღეს, შემდეგ 4 მგ დღეში ერთხელ

მეტი

განიხილე – ორალური დამხმარე ტიპის მოვლა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

ორალური დამხმარე ტიპის მოვლა

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პირის ღრუს ჩართვა გვხვდება სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის შემთხვევათა უმრავლესობაში, რაც იწვევს ტკივილს, პერორული მიღების დარღვევას და პირის ღრუს არასასურველ ჰიგიენას. პაციენტებთან უნდა გამოვიკვლიოთ პირის ღრუ დაავადების გამოვლინებისას ყოველდღიურად მწვავე მიმდინარეობის ფაზაში.[63][74]

მწვავე ავადმყოფობის განმავლობაში რეკომენდებულია ტუჩებზე ვაზელინის მალამოს წასმა ყოველ 2 საათში.[63][74]

ტკივილის ხანმოკლე შემსუბუქების მიზნით, საჭიროა პირის ღრუს ამორეცხვა ან სპრეის გამოყენება ადგილობრივი საანესთეზიო, ანთების საწინააღმდეგო და ტკივილგამაყუჩებელი საშუალებებით(მაგ. ბლანტი ლიდოკაინი, ბენზიდამინი), განსაკუთრებით ჭამამდე ან პირის ღრუს გაწმენდის წინ.[63][74]

ადგილობრივი პერორული გარსიანი აგენტები რეკომენდებულია ტკივილის შესამცირებლად პაციენტებში, რომელთაც აღენიშნებათ პირის ღრუს ლორწოვანის ჩართულობა.[74]

პაციენტის პირი ყოველდღიურად უნდა გასუფთავდეს თბილი მარილიანი სავლებით ან სპეციალური ღრუბლით.[63][74]

ლორწოვანი გარსის ბაქტერიული კოლონიზაციის შესამცირებლად უნდა გამოიყენოთ პირის ღრუს ანტისეპტიკური სავლები (მაგ., განზავებული ქლორჰექსიდინი).[63][74]

დაავადების მწვავე ფაზაში რეკომენდებულია ძლიერი ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდული პირის ღრუს ამოსარეცხი (მაგ., დექსამეტაზონი) ან ულტრაძლიერი ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდული მალამო.[63][74]

განიხილე – თვალის დამხმარე ტიპის მოვლა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

თვალის დამხმარე ტიპის მოვლა

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

სტივენს-ჯონსონის სინდრომისიმპტომები/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის სიმპტომებისა და ნიშნების მქონე ყველა პაციენტს უნდა ჩაუტარდეს ოფთალმოლოგის კონსულტაცია და სრული გამოკვლევა. მხედველობის შესანარჩუნებლად და გართულებების შესამცირებლად, ოფთალმოლოგიური მეთვალყურეობა უნდა გაგრძელდეს ყოველდღიურად დაავადების მწვავე ფაზაში, სანამ არ დადგინდება, რომ არ არის მხედველობის გაუარესება.[63][74][88] შემდგომი დაკვირვების ფორმა უნდა განისაზღვროს თითოეულ შემთხვევაში ინდივიდუალურად.[74]

თვალის დაზიანების შემთხვევაში, ლუბრიკანტები (წვეთები და მალამოები) უნდა დაინიშნოს ყოველ 2 საათში ერთხელ ავადმყოფობის მწვავე სტადიაზე.[63][74]

რეკომენდებულია თვალის მთლიანი ზედაპირის ყოველდღიური გამოკვლევა (ქუთუთოების კანი, ქუთუთოს კიდე, კონიუნქტივა და რქოვანა).[74] ეს უნდა მოიცავდეს ქუთუთოს თაღის და ხრტილის კონიუნქტივას ეპითელიუმის დეფექტების და ადრეული სიმბლეფარის შეფასებას ქუთუთოების ამობრუნების გზით, როდესაც თვალიც გადატრიალებულია.

რქოვანას დაზიანებების, ან თვალში უცხო სხულების ან ნაწილაკების და ცრემლის წარმოქმნის დარღვევის გამოსავლენად თითოეულ პაციენტს უნდა ჩაუტარდეს გრამის წესით შეღებვის პროცედურა.[74]

ქუთუთოების მოსვენებული მდგომარეობა უნდა შეფასდეს ლაგოფთალმზე (ქუთუთოს არასრული ან პათოლოგიური დახურვა), განსაკუთრებით უგონო პაციენტებში, რადგან აუცილებელია რქოვანზე ექსპოზიციის პრევენცია.[63][74]

ამნიოტური მემბრანის ტრანსპლანტაცია უნდა განიხილებოდეს ნებისმიერი პაციენტის თავდაპირველი შეფასებისას, რომელზეც არსებობს ეჭვი, რომ აქვს სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი და ასევე ყოველი შემდგომი გამოკვლევის დროს მწვავე ფაზაში.[74] თვალის მთელი ზედაპირის დაფარვა ამნიოტური მემბრანით, ინტენსიური მოკლევადიანი კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობასთან ერთად, სტივენს-ჯონსონის სინდრომის და ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის მწვავე ფაზაში, დაკავშირებულია მხედველობის შენარჩუნებასთან და თვალის დაუზიანებელ ზედაპირთან.[88]

განიხილე – უროგენიტალური დამხმარე ტიპის მოვლა

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

უროგენიტალური დამხმარე ტიპის მოვლა

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

შარდ-სასქესო სისტემის დაზიანება ვითარდება იმ ქალებისა და მამაკაცების დაახლოებით 70%-ში, რომელთაც აღენიშნებათ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი.[89][90] ამან შეიძლება გამოიწვიოს სათესლე პარკის/სასქესო ბაგის, პენისის/ვულვის ეროზია; დიზურია; ჰემატურია; შარდის შეკავება; და გრძელვადიანი შედეგები, როგორიცაა ურეთრის სტენოზი და ნაწიბურები, ქსეროზი, ფიმოზი, დისპარეუნია, ქრონიკული ტკივილი, სისხლდენა, სექსუალური დისფუნქცია, უნაყოფობა და შფოთვა.[74]

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის შემთხვევაში, ყველა პაციენტის უროგენიტალური ტრაქტის გამოკვლევა რეკომენდებულია პირველადი შეფასებისას და ყოველდღიურად ჰოსპიტალიზაციის დროს.[63][74]  შარდის ბუშტის კათეტერის ჩადგმა საჭიროა, თუ უროგენიტალური დაზიანება იწვევს მნიშვნელოვან დიზურიას/შეკავებას.[63]

ვულვარული/უროგენიტალური კანი/ლორწოვანი გარსი უნდა იყოს დაფარული მალამოთი და/ან მალამოს მარლით, რათა შემცირდეს ტკივილი, შეამციროს ადჰეზიის წარმოქმნა და ხელი შეუწყოს შეხორცებას დაავადების მწვავე ფაზაში.[74]

ვაგინალური დაზიანებაზე ეჭვის შემთხვევაში, ქალებისთვის, ინტრავაგინალური დილატორი შეიძლება გამოიყენოთ არასტეროიდული მალამოების (მაგ., ვაზელინის ჟელე) წასასმელად, საჭიროებისამებრი სიხშირით ბარიერული დაცვის შესანარჩუნებლად და/ან მაღალი პოტენციალის კორტიკოსტეროიდული მალამო, თუ აღინიშნება აქტიური ანთება.[63][74] ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდების დოზის კლება უნდა ეფუძნებოდეს კლინიკურ გაუმჯობესების დინამიკას.

თუ საეჭვოა ვაგინალური კანდიდოზი, გამოიყენეთ კალიუმის ჰიდროქსიდის პრეპარატი და სოკოს კულტურა და დაიწყეთ მკურნალობა შესაბამისი ანტიფუნგალური მედიკამენტებით.[74]

საშოს ლორწოვანი გარსის შეხორცების ხელშეწყობის მიზნით, მედიკამენტების ჩანაცვლება შესაძლებელია ესტროგენის კრემით.[74]

ინტრავაგინალური დილატორები შეიძლება მოთავსდეს ჩანაცვლებამდე მაქსიმუმ 24 საათით ადრე.[74] თუ პაციენტებისთვის ინტრავაგინალური დილატორი დისკომფორტს ქმნის, შესაძლებელია მედიკამენტის გამოყენება ვაგინალური აპლიკატორით.

მენსტრუაციის სუპრესიამ შეიძლება შეამციროს ვაგინალური ადენოზისა და ენდომეტრიოზის რისკი და შეიძლება განვიხილოთ ქალებში, რომლებსაც აქვთ გენიტალური ლორწოვანი გარსის მძიმე დაზიანება.[74]

განიხილე – ინტრავენური იმუნოგლობულინი

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

ინტრავენური იმუნოგლობულინი

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

არ არსებობს მკაფიო რეკომენდაციები ინტრავენური იმუნოგლობულინის (IVIG) დანიშვნასთან დაკავშირებით; ზოგიერთმა კლინიცისტმა შეიძლება მიმართოს ამ მეთოდს კონკრეტული პაციენტის სიმპტომებიდან გამომდინარე.

ზოგიერთი ექიმი ნიშნავს ინტრავენურ იმუნოგლობულინს იმ პაციენტებთან, რომელთაც აქვთ სწრაფად პროგრესირებადი გამონაყარი და ის მოიცავს სხეულის ზედაპირის საერთო ფართობის ≥6% (TBSA). სხვები ნიშნავენ ინტრავენურ იმუნოგლობულინს მხოლოდ მაშინ, როდესაც დაზიანებულია სხეულის ზედაპირის საერთო ფართობის 20% (TBSA). არ არსებობს მკურნალობის ავტორიტეტული რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევა.

ინტრავენურ იმუნოგლობულინს იყენებენ პაციენტებში, რომლებსაც აღენიშნებათ კანის-ლორწოვანი გარსის სწრაფად პროგრესირებადი ნიშნები და სიმპტომები; თანმხლები დაავადებები ასევე განსაზღვრავს მკურნალობის ტიპს, რომელსაცც მიიღებს პაციენტი.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის თანხვედრის შემთხვევაში, მრავალ დამწვრობის ცენტრში იყებნეენ ინტრავენურ იმუნოგლობულინს, სწრაფად პროგრესირებადი გამონაყარის შემთხვვაში და როდესაც პაციენტი კლინიკურად მიიჩნევა შესაფესირისად.

განსაკუთრებული სიფრთხილეა საჭირო თირკმლის უკმარისობის მქონე პაციენტებში.[2][81]

გამოყენებული დოზები ფართოდ განსხვავდება და ეფუძნება დაავადებათა გამოქვეყნებულ ისტორიებს, შემთხვევებს და მცირე ჯგუფებს.[44][79][80][81]

პირველადი პარამეტრები

ადამიანის ნორმალური იმუნოგლობულინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

განიხილე – ციკლოსპორინი

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

ციკლოსპორინი

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

არ არსებობს მკურნალობის ავტორიტეტული რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევა. SJS / TEN -ის მქონე 71 პაციენტის სამედიცინო ისტორიების რეტროსპექტულ ანალიზში ციკლოსპორინი დაკავშირებული იყო სიკვდილის მოსალოდნელთან შედარებით ნაკლებ რიცხვთან(სიკვდილობის სტანდარტიზებული კოეფიციენტი 0,43) მაშინ, როდესაც ინტრავენური იმუნოგლობულინი დაკავშირებული იყო მომატებულ სიკვდილობასთან (სიკვდილობის სტანდარტიზებული კოეფიციენტი 1,43) .[82] სხვა კვლევით, რომელიც ტარდებოდა იმ 16 პაციენტზე, რომლებიც იღებდნენ ციკლოსპორინს, გამოვლინდა სიკვდილობის უფრო დაბალი მაჩვენებელი, ვიდრე პროგნოზირებული იყო SCORTEN ქულით.[83] ერთი მცირე (n=29), ღია ეტიკეტის, II ფაზის კვლევის შედეგებმა აჩვენა, რომ ციკლოსპორინმა შეიძლება შეამციროს სიკვდილობა და ეპიდერმული აქერცვლის პროგრესირება SJS / TEN -ის მქონე პაციენტებში. საშუალოდ 77%-იანი TBSA-ის მქონე 12 პაციენტის მცირე კვლევაში, რომლებიც მკურნალობდნენ ციკლოსპორინით და პლაზმაფერეზით, დაფიქსირდა სიკვდილის ერთი შემთხვევა.[84] სხვა მეტა-ანალიზით დადგინდა, რომ ციკლოსპორინის გამოყენება ეპიდერმული ნეკროლიზის დროს ეფექტურად ამცირებს სიკვდილის რისკს.[75][85][86][87]

პირველადი პარამეტრები

ციკლოსპორინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

განიხილე – ფიზიოთერაპია და სარეაბილიტაციო თერაპია

Back
მწვავე
|
ყველა პაციენტის
განიხილე – 

ფიზიოთერაპია და სარეაბილიტაციო თერაპია

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ მოძრაობის შეზღუდვა, კუნთოვანი ძალის დაქვეითებით. პაციენტებმა ყოველდღიურად უნდა ივარჯიშონ თავიანთი შესაძლებლობების ფარგლებში ფიზიოთერაპევტის და საჭიროების შემთხვევაში, შრომითი თერაპევტის თანხლებით.[44]

back arrow

აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას