ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
რისკ-ფაქტორების არსებობა
ძირითადი რისკის ფაქტორები მოიცავს კრუნჩხვის საწინააღმდგო პრეპარატების და ზოგიერთი სხვა მედიკამენტის, მათ შორის ანტიბიოტიკების გამოყენებას; ახალ ინფექციებს; ისეთ დაავადებებს, როგორებიცაა სისტემური წითელი მგლურა და შიდსი; სხივური თერაპია, ყვავილის საწინააღმდეგო აცრა; და ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენის ტიპი და ჩინური ან იაპონური ეთნიკური წარმომავლობა.
გამონაყარი
უეცარი გამონაყარი ან გამონაყარი, რომელიც ვითარდება ახალი მედიკამენტების დაწყების შემდეგ. ვარიაციები ფართოა, დაზიანების ტიპისა და კანის ჩართულობის მიხედვით. პირველადი გამონაყარი ყველაზე ხშირია ტორსის ზედა ნაწილში, ზემო კიდურებსა და სახეზე.[63] დაზიანებები ვრცელდება ამ ადგილებიდან ტანის დისტალურ ნაწილში და ქვემო კიდურებზე; ხშირად თვალსაჩინოა ხელის და ფეხის ტერფების ჩართულობაც.[20][63]
ლორწოვანი გარსის ჩართვა
თვალების, ტუჩების, პირის, ხახის, საყლაპავის, გასტროინტესტინური ტრაქტის, თირკმელების, ღვიძლის, ანუსის, სასქესო ორგანოების არის ან შარდსადენის ეროზია ან დაწყლულება.[63]
ნიკოლსკის სიმპტომი
ეპიდერმული ფენა ადვილად იქერცლება დაზიანებულ ადგილზე ზეწოლით.[63]
იშვიათი
წყლულები
ბულები ან მაკულები და ატიპიური სამიზნე კერები, დიფუზური ერითემა.[63][Figure caption and citation for the preceding image starts]: სტივენს-ჯონსონის სინდრომი: სამიზნისებრი გამონაყარი და ეპიდერმისის დაკარგვაექიმ არეტა კოვალ-ვერნის პირადი კოლექციიდან [Citation ends].
რისკფაქტორები
ძლიერი
პაციენტები კიბოს აქტიური ფორმით
აქტიური კიბოს შემთხვევაში პაციენტებს აქვთ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის გაზრდილი რისკი.[6] აქტიური კიბოთი დაავადებული პაციენტებზე ჩატარებული ერთი რეტროსპექტული კოჰორტული კვლევით დაფიქსირდა 7.2 და 17.9 ინციდენტობა 100000 პაციენტ-წელიწადზე სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის დადასტურებული და დადასტურებული პლუს შესაძლო შემთხვევებისთვის (რიგითობა დაცულია).[8] ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს იმუნური პასუხი ონკოლოგიურ მკურნალობაზე. მექანიზმი შეიძლება იყოს წამლისმიერი რეაქცია გენეტიკური მიდრეკილების მქონე პაციენტში.
ანტიკონვულსიური მედიკამენტები
ყველაზე გავრცელებული ანტიკონვულსიური მედიკამენტები, რომლებიც აპროვოცირებენ SJS-ს დაTEN-ს, არის კარბამაზეპინი, ფენობარბიტალი, ფენიტოინი, ლამოტრიჯინი და ვალპროის მჟავა.[25][26] სტივენს-ჯონსონის სინდრომი და ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი როგორც წესი, ვითარდება იმ პირებში, რომლებმაც უკანასკნელი 1-14 დღის დიაპაზონში დაიწყეს ახალი მედიკამენტის მიღება. თუკი ეს მედიკამენტები გამოიყენება თვეობით ან წლობით, მაშინ სტივენს-ჯონსონის სინდრომია/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის განვითარების რისკი მკურნალობის პირველი 2 თვის განმავლობაში ჩნდება.[24][25] SJS დაTEN განვითარების ინდექსის დღე არის მკურნალობის დაწყებიდან თვეზე ნაკლები (15 დღე კარბამაზეპინისთვის, 24 დღე ფენიტოინისთვის, 17 დღე ფენობარბიტალისთვის).[24] შეიძლება ასევე იყოს გენეტიკური ფაქტორები, რომლებიც ახდენენ მედიკამენტზე რეაქციის პროვოცირებას.
ახლადინფიცირებული პაციენტი
მიკოპლაზმური პნევმონია დაკავშირებული იყო SJS-ის განვითარებასთან სხეულის ზედაპირის მთლიანი მოცულობის (TBSA) <10%-ის ჩართულობით. ვირუსული ინფექციები, რომლებიც იწვევს SJS-ს და დიდ მულტიფორმულ ერითემას, მოიცავს: ჰერპესს, EBV-ს (ეპშტეინ-ბარის ვირუსი) და CMV-ს (ციტომეგალოვირუსი).[20] ისინი შეიძლება წარმოდგენილი იყოს, როგორც ყურის, ცხვირის და ყელის ინფექციები ან სისტემური სიმპტომებით.[19]
ანტიბიოტიკების გამოყენება ახლო წარსულში
ინფექციის მკურნალობის აუცილებლობა პაციენტს შესაძლო გვერდითი მედიკამენტური რეაქციების საფრთხეს უქმნის მრავალი ანტიბიოტიკის შემთხვევაში, განსაკუთრებით კი მაშინ, როცა ანტიბიოტიკი შეიცავს სულფანილამიდის წარმოებულებს. უდიდეს რისკს წარმოადგენს ტრიმეთოპრიმ/სულფამეთოქსაზოლის და სულფანილამიდის სხვა ანტიბიოტიკების გამოყენება, ასევე ამინოპენიცილინის, ქინოლონისა და ცეფალოსპორინების გამოყენება.[2][17][25]
სხვა მედიკამენტები
სხვა წამლები, რომლებმაც შეიძლება პაციენტს საფრთხე შეუქმნას: სოკოს საწინააღმდეგო პრეპარატები, ანტივირუსული მედიკამენტები(მაგალითად, ტელაპრევირი, აციკლოვირი), ანტირეტროვირუსული საშუალებები(მაგალითად, ნევირაპინი, აბაკავირი), ანტიჰელმინთები, ტკივილგამაყუჩებლები (მაგალითად, პარაცეტამოლი ), არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები (NSAIDs), სელექციური ციკლოოქსიგენაზა-2 ბლოკატორები, მალარიის საწინააღმდეგო წამლები, კორტიკოსტეროიდები, აზათიოპრინი, ტრიმეთოპრიმი /სულფამეთოქსაზოლი, სულფასალაზინი, ალოპურინოლი, ტრანექსამის მჟავა, ფსიქოტროპული პრეპარატები, ქლორმეზანონი, და კიბოს საწინააღმდეგო წამლები (მაგალითად, ბენდამუსტინი, ბუსულფანი, ქლორამბუცილი) და მიზნობრივი თერაპიები (მაგ. რიტუქსიმაბი, იმატინიბი, ვემურაფენიბი) და რეტინოიდები.[10][15][25][27][28][29][30][31][32][33][35][36][37][38][39]
სისტემური წითელი მგლურა
ყველაზე ხშირად გვხვდება SJS, SJS / TEN და TEN ჩართულობით; და არა დიდ მულტიფორმულ ერითემასთან.[20] შესაძლო იმუნური ურთიერთქმედება წამლებთან, რომლებიც გამოიყენება სისტემური წითელი მგლურას (SLE) მკურნალობისთვის, როგორებიცაა კორტიკოსტეროიდები და იზონიაზიდი.[25] მექანიზმი არის უფრო წამალი, მაგრამ ინდივიდი შეიძლება გენეტიკურად მგრძნობიარე იყოს წამალზე რეაქციის მიმართ. ხანდახან რთულია იმის განსაზღვრა, ფურცლოვანი ეპიდერმული ნეკროზი გამოწვეულია SLE-ით თუ SJS / TEN-ით.[50]
აივ-დადებითი
სხივური თერაპია
ყველაზე ხშირად გვხვდება ონკოლოგიურ პაციენტებში, ახლო წარსულში ანტიკონვულსიური მედიკამენტების მიღებისა და კრანიულრი დასხივების ისტორიით.[51] ამიფოსტინი, რომელიც გამოიყენება ნორმალური ქსოვილების დასაცავად დასხივებისა და ქიმიოთრაპიის დროს, ასევე შეიძლება დაკავშირებული იყოს SJS და TEN-თან.[52] პაციენტები იმუნოკომპრომეტებულნი არიან ქიმიოთერაპიისა და მათი დააავადების დროს მიმდინარე პროცესის გამო.
ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი და გენეტიკური წინასწარგანწყობა
ფარმაკოგენომური კვლევები აჩვენებს, რომ ეთნიკურმა კუთვნილებამ და ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენის (HLA) ტიპებმა შეიძლება პაციენტებში შექმნას მედიკამნტების გამოყენების საპასუხოდ არასასურველი რეაქციის განვითარების წინასწარგანწყობა.[11][12][13][14][15] HLA-B * 1502 ალელს მჭიდრო კავშირი აქვს კარბამაზეპინ-ინდუცირებულ SJS-სა დაTEN-თან ჰანშუის ჩინურ პოპულციაში; აშშ-ში, სურსათისა და წამლის სააგენტო (FDA) რეკომენდაციას იძლევა, რომ აზიური წარმოშობის ყველა პირს ჩაუტარდეს ტესტირება ამ წამლის დანიშვნამდე.[12] HLA-A * 0206 და HLA-B * 4403 დაკავშირებულია გაციების საწინააღმდეგო წამლებთან ასოცირებულ SJS და TEN-თან.[15] HLA-A * 3101-ს მჭიდრო კავშირი აქვს SJS-სა დაTEN-ის დროს აარსებულ უკულურ და სხვა გართულებებთან ეთნიკურობის მიუხედავად.[11] ყველა ადამიანი, რომელსაც აქვს HLA-B * 5801, იმყოფება ალოპურინოლით გამოწვეული SJS / TENS -ის რისკის ქვეშ.[16]
HLA-B * 1502, HLA-C * 0602 ან HLA-C * 0801 ალელების არსებობა დაკავშირებული იყო ტრიმეთოპრიმი /სულფამეთოქსაზოლით გამოწვეულ SJS / TEN-თან.[2][17] FDA გვირჩევს, რომ პაციენტებმა აბაკავირით აივ ინფექციის მკურნალობის დაწყებამდე გაიარონ სკრინინგი HLA-B * 5701 ალელზე აივ-ინფექციის სამკურნალოდ.[18]
სუსტი
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია
ამ კონტექსტში SJS უნდა განვასხვავოთ შესაძლო მწვავე ტრანსპლანტი-მასპინძლის წინააღმდეგ დაავადებისგან (GVHD).[19] ორივე მდგომარეობა იწყება გამონაყარით. მიუხედავად ამისა, GVHD შემთხვევაში კანი ისე ადვილად არ იქერცლება, როგორც SJSან TEN-ის შემთხვევაში. SJSანTEN შეიძლება იყოს წამალზე ალერგიის შედეგი, მაშინ, როცა GVHD ვითარდება მას შემდეგ, რაც მასპინძლის ლიმფოციტები უტევს დონორის ორგანოს ან ქსოვილს. ხანდახან რთულია განსხვავების აღმოჩენა GVHD და TEN-ს შორის, განსაკუთრებით იმიტომ, რომ ორივე მათგანი პაციენტს შეიძლება განუვითარდეს დროის ერთსა და იმავე მონაკვეთში.[53] ამ შემთხვევებში SJS / TEN ყველაზე ხშირად დაკავშირებულია მედიკამენტებთან. სიკვდილობა მაღალია.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას