ეტიოლოგია
სტივენს-ჯონსონის სინდრომი შეიძლება იყოს დაავადების პროცესის ან მედიკამენტების გამოყენების შედეგი. საჭიროა საფუძვლიანი ანამნეზის შეკრება.
არსებობს რამდენიმე ეტიოლოგიური ფაქტორი.
1. ინფექცია
სტივენს-ჯონსონის სინდრომი შეიძლება იყოს რამდენიმე მდგომარეობის შედეგი, მათ შორისაა:[19][20][21]
ზემო სასუნთქი გზების ინფექცია
ფარინგიტი
შუა ოტიტი
მიკოპლაზმით გამოწვეული პნევმონია
Herpes
ეპშტეინ-ბარის ვირუსი
ციტომეგალოვირუსი
2. ვაქცინაცია
იშვიათად ტარდება, თუმცა, ყვავილის ვაქცინაციამ, შეიძლება გამოიწვიოს მულტიფორმული ერითემა ან სტივენს-ჯონსონის სინდრომი.[22][23]
3. მედიკამენტები
ყველაზე ხშირად გამეორებული მედიკამენტები, რომლებიც მონაწილეობს SJS--სა და TEN-ის განვითარებაში, არის:[10][15][19][24][25][26][27][28][29][30][31][32][33][34][35][36][37][38][39]
ანტიკონვულსანტები (მაგალითად, კარბამაზეპინი, ფენობარბიტალი, ფენიტოინი, ვალპროის მჟავა, ლამოტრიგინი)
ანტიბიოტიკები (მაგალითად, სულფანილამიდი, ამინოპენიცილინები, ფთორქინოლონები, ცეფალოსპორინი )
სოკოს საწინააღმდეგო პრეპარატები ანტირეტროვირუსული პრეპარატები (მაგ.
ნევირაპინი, აბაკავირი) და ანტივირუსული წამლები (მაგ. აციკლოვირი)
ანტიჰელმინთური პრეპარატები
ანალგეტიკები (მაგ. პარაცეტამოლი)
არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები (NSAID) და სელექტიური COX-2 ინჰიბიტორები
ანტიმალარიული საშუალებები
აზათიოპრინი
სულფალაზინი
ალოპურინოლი
ტრანექსამის მჟავა
კორტიკოსტეროიდები
ფსიქოტროპული პრეპარატები
ქლორმეზანონი
კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატები (მაგალითად, ბენდამუსტინი, ბუსულფანი, ქლორამბუცილი)
მიზნობრივი თერაპია (მაგ., რიტუქსიმაბი, იმატინიბი, ვემურაფენიბი)
რეტინოიდები.
პათოფიზიოლოგია
მართალია, არსებობს საზოგადო შეთანხმება იმის თაობაზე, რომ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი (SJS) და ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი (TEN) იმუნური პასუხის შედეგია, მაგრამ ზუსტი პათოფიზიოლოგია წამლებს, მათ მეტაბოლიტებს, ვირუსებს, ციტოკინებს, ლიმფოციტებს, გენეტიკურ წინასწარგანწყობას, ფარმაკოგენომიკასა და კერატინოციტების აპოპტოზს შორის სრულად ამოხსნილი არ არის.
როგორც SJS- ს ისე TEN-ს ახასიათებს ეპიდერმისის აქერცვლა პაპილარული დერმის ფენიდან ეპიდერმულ-დერმულ შეერთებაზე, რაც ვლინდება როგორც პაპულომაკულური გამონაყარი და ბუშტუკები (წყლულები) კერატინოციტების აპოპტოზის შედეგად.[40][41][Figure caption and citation for the preceding image starts]: სტივენს-ჯონსონის სინდრომის ჰისტოპათოლოგია /ტოქსიკურიეპიდერმულინეკროლიზიექიმ არეტა კოვალ-ვერნის პირადი კოლექციიდან [Citation ends].
ციტოტოქსიკური T-ლიმფოციტებით გაშუალებული (CD8) კერატინოციტების აპოპტოზი SJS და TENS-ში მოდულირდება პლაზმის TNF-ალფასა და ინტერფერონ-გამას მონაწილეობით, რომლებიც იზრდება SJS და TEN -ის მქონე პაციენტებში.[42][43] ამჟამად ვარაუდობენ, რომ ეს პროცესი მოხდება 3 შესაძლო გზით:[24][42][44][45][46][47]
Fas-Fas ლიგანდის ურთიერთქმედება
პერფორინი/გრანზიმი B
გრანულიზინით გაშუალებული.
სავარაუდოდ, ძირითადი გზა იქნება გრანულიზინ -გაშუალებული, მაგრამ ეს საკითხი კვლავ სადავოა და გადაჭრით არაა გადაწყვეტილი ერთი გზა მონაწილეობს თუ რამდენიმე.
ამჟამად მიმდინარეობს კვლევა მარკერებზე, რომლებიც შეიძლება უკავშირდებოდეს იყოს სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის დაავადების სიმძიმეს და არსებობდეს შესაძლო შუამავლები ან ბიომარკერები დიაგნოსტიკისთვის: ცილა, გალექტინ-7 და რეცეპტორთან ურთიერთმოქმედი კინაზა 3 (RIP3).[48][49]
პროგრესი SJS/TEN პათოფიზიოლოგიის განსაზღვრაში ეხებოდა შესაძლო რისკ-ფაქტორებს, რომლებიც ურთიერთქმედებენ NK-უჯრედებთან (ბუნებრივ ქილერებთან ) და ციტოტოქსიკურ Т-უჯრედებთან, როგორიცაა მედიკამენტების სტრუქტურა და მეტაბოლიზმი (CYP), და HLA მოლეკულების იმუნოგენური მახასიათებლები.[2]
პაციენტის გენეტიკური განწყობის და/ან მედიკამენტის ტიპის მიხედვით, რომელიც ახდენს იმუნოლოგიური პასუხის პროვოცირებას, შეიძლება არსებობდეს რამდენიმე გზა.
კლასიფიკაცია
კანის ჩართულობის სპექტრი - კლინიკურად მიღებული კლასიფიკაცია[3]
ოფიციალური კლასიფიკაცია არ არსებობს. ითვლება, რომ არსებობს ექსფოლიაციური დაავადებების სპექტრი, მსუბუქი ფორმა არის მულტიფორმული ერითემა, მძიმე ფორმა არის ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი, ხოლო სტივენს-ჯონსონის სინდრომი კი შუალედური მდგომარეობა. ამჟამად ეს გახდა დაავადებების სპექტრის კლინიკურად მიღებული განსაზღვრება და კლასიფიკაცია.
დიდი მულტიფორმული ერითემა
სამიზნის მსგავსი დაზიანებები
SJS
სხეულის ზედაპირის მთლიანი მოცულობის (TBSA)<10% ჩართულობა.
სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის თანხვედრა
10% -დან 30%-მდესხეულის ზედაპირის საერთო ფართობის ჩართულობა.
TEN
> 30% სხეულის ზედაპირის საერთო ფართობის ჩართულობა.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას