მკურნალობის ალგორითმი

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება

საწყისი

მწვავე მძიმე დაავადება

1-ლი რიგის – კორტიკოსტეროიდის მაღალი დოზა

Back
საწყისი
|
მწვავე მძიმე დაავადება
1-ლი რიგის – 

კორტიკოსტეროიდის მაღალი დოზა

ღვიძლის დაავადებების კვლევის ამერიკის ასოციაციისა და ღვიძლის დაავადებების კვლევის ევროპის ასოციაციის გაიდლაინებით მწვავე მძიმე აუტოიმუნური ჰეპატიტი განისაზღვრება, როგორც სიყვითლე, საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობა >1.5 და <2, არ ვლინდება ენცეფალოპათია და აქამდე არ ვლინდებოდა ღვიძლის დაავადება.[1][26]

მწვავე მძიმე აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე პაციენტებს უნდა ვუმკურნალოთ მაღალი დოზის კორტიკოსტეროიდებით, რაც შეიძლება მალე.[26] თუ 7-14 დღის განმავლობაში მდგომარეობა არ გაუმჯობესდება, პაციენტი ღვიძლის გადაუდებელი გადანერგვისთვის უნდა იქნას შეფასებული.[1][26]

პირველადი პარამეტრები

მეთილპრედნიზოლონ ნატრიუმ სუქცინატი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

პრედნიზოლონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

ან

პრედნიზონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

განიხილე – ღვიძლის ტრანსპლანტი

Back
საწყისი
|
მწვავე მძიმე დაავადება
განიხილე – 

ღვიძლის ტრანსპლანტი

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

მწვავე მძიმე აუტოიმუნური ჰეპატიტის და ღვიძლის მწვავე უკმარისობის მქონე პაციენტები დაუყოვნებლივ უნდა განიხილებოდნენ გადანერგვისთვის.[1]

მწვავე

აქტიური დაავადება

1-ლი რიგის – კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპია

Back
მწვავე
|
აქტიური დაავადება
|
მოსალოდნელი < 6 თვიანი მკურნალობა ან იმუნოსუპრესანტის უკუჩვენება
1-ლი რიგის – 

კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპია

კლინიკური, ლაბორატორიული და ჰისტოლოგიური შეფასების საფუძველზე აუტოიმუნური ჰეპატიტით დაავადებული ყველა პირი გარდა არააქტიური დაავადების მქონე პირებისა, თერაპიული მკურნალობის კანდიდატად უნდა ჩაითვალოს.[1]

მკურნალობა აუცილებელია როცა დაავადების სიმპტომები და აქტივობა მძიმეა.

დაავადების მძიმე ფორმა განისაზღვრება, როგორც: ამინოტრანსფერაზას დონე ნორმის ზედა ზღვართან შედარებით 10-ჯერ მეტია; ან შრატის ამინოტრანსფერაზას დონე ნორმის ზედა ზღვართან შედარებით 5-ჯერ, შრატის გამა გლობულინის დონე კი სულ მცირე 2-ჯერ მეტია; ან ღვიძლის ჰისტოლოგიაზე ხიდისმაგვარი ან მულტი-აცინური ნეკროზია.[1][26][36]

თუ დაავადება არამძიმე მიმდინარეობისაა მიდგომა უნდა იყოს ინდივიდუალური. მკურნალობის თუ მონიტორინგის შესახებ გადაწყვეტილება სიმპტომებიდან გამომდინარე (დაღლილობა, ართრალგია, სიყვითლე); შრატის ამინოტრანსფერაზას, გამაგლობულინის ან ორივეს დონის; და ღვიძლის ჰისტოლოგიაზე შუალედური ჰეპატიტის არსებობის საფუძველზე უნდა იქნას მიღებული.[1]

ღვიძლის დაავადებების ამერიკული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს კორტიკოსტეროიდულ მონოთერაპიას, როგორც ერთ-ერთ შესაძლო საწყის მკურნალობას იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც არ აქვთ მწვავე ჰეპატიტი ან ღვიძლის მწვავე უკმარისობა.[1] ბუდესონიდი არ უნდა იქნას გამოყენებული ციროზის მქონე პაციენტებში.[1]

გასტროენტეროლოგიის ბრიტანული საზოგადოების და ღვიძლის დაავადებების ევროპული საზოგადოების რეკომენდაციით კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპია შეიძლება დაინიშნოს იმ პაციენტებთანაც, ვისთვისაც იმუნოსუპრესანტით თერაპია უკუნაჩვენებია (მაგ. ციტოპენიის, აქტიური ავთვისებიანი მდგომარეობის ან თიოპურინ მეთილტრანსფერაზას დეფიციტის შემთხვევაში) ან ვისთანაც მოსალოდნელია, რომ მკურნალობის კურსი ხანმოკლე იქნება (მაგ. 6 თვეზე ნაკლები).[26][36]

კორტიკოსტეროიდული მონოთერაპია უკუნაჩვენებია მენოპაუზის შემდგომ პერიოდში და ოსტეოპოროზის, დიაბეტის, გლაუკომის, კატარაქტის, ჰიპერტენზიის, დეპრესიისა და ემოციური არამდგრადობის მქონე პაციენტებში.[1][26][36]

პრედნიზოლონი არის პრედნიზონის აქტიური მეტაბოლიტი და ნებისმიერის გამოყენებაა შესაძლებელი, თუმცა შორსწასული ციროზი მნიშნველოვნად აზიანებს პრედნიზონის პრედნიზოლონად გარდაქმნას, თუმცა როგორც წესი ეს დაზიანება არ არის საკმარისი იმისთვის რომ გავლენა ჰქონდეს მკურნალობის პასუხზე ან გაამართლოს სამკურნალოდ უპირატესად პრედნიზოლონის დანიშვნა.[1][41][42]

ბუდესონიდი რეკომენდებულია პრედნიზონის ან პრედნიზოლონის ალტერნატიულ ვარიანტად ციროზის არმქონე იმ პაციენტებში, რომელთაც გამოსცადეს პრედნიზონის ან პრედნიზოლონის მძიმე ფორმის გვერდითი ეფექტები (ცუდად კონტროლირებადი დიაბეტი, ოსტეოპოროზი, ფსიქოზი).[26][36] კვლევების უმრავლესობა კეთილსაიმედოა და მკურნალობაზე კარგ პასუხს აფიქსირებს.[43][44][45][46]​​​[47] ბუდესონიდით მონოთერაპიამ გამოავლინა ტრანსამინაზას ნორმალიზაცია, მაგრამ მკურნალობაზე ჰისტოლოგიური პასუხი კარგად შესწავლილი არ არის.[1]

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 40-60 მგ პერორალურად, თავდაპირველად დღეში ერთხელ, შემდეგ მკურნალობაზე პასუხის მიხედვით თანდათან უნდა მოიხსნას

ან

პრედნიზონი: 40-60 მგ პერორალურად, თავდაპირველად დღეში ერთხელ, შემდეგ მკურნალობაზე პასუხის მიხედვით თანდათან უნდა მოიხსნას

მეორეული ვარიანტები

ბუდესონიდი: 9 მგ პერორულად (დაყოვნებული ან გახანგრძლივებული გამოთავისუფლებით), დღეში ერთხელ

1-ლი რიგის – კორტიკოსტეროიდი და იმუნოსუპრესანტი

Back
მწვავე
|
აქტიური დაავადება
|
მოსალოდნელი > 6 თვიანი მ კურნალობა იმუნოსუპრესანტის უკუჩვენების გარეშე
1-ლი რიგის – 

კორტიკოსტეროიდი და იმუნოსუპრესანტი

ღვიძლის დაავადებების ამერიკული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს კორტიკოსტეროიდს პლიუს აზათიოპრინს, როგორც ერთ-ერთ შესაძლო საწყის მკურნალობას აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც არ აქვთ მწვავე ჰეპატიტის მძიმე ფორმა ან ღვიძლის მწვავე უკმარისობა.[1] ბუდესონიდი არ უნდა იქნას გამოყენებული ციროზის მქონე პაციენტებში.[1]

გასტროენტეროლოგიის ბრიტანული საზოგადოება და ღვიძლის დაავადებების კვლევის ევროპული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევენ კორტიკოსტეროიდის და აზათიოპრინის გამოყენებას საწყისი მკურნალობის ვარიანტად, როცა მკურნალობის სავარაუდო კურსი 6 თვეზე მეტხანს იგეგმება, ვინაიდან მიჩნეულია, რომ ეს კომბინაცია კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპიასთან შედარებით ნაკლებ გვერდით ეფექტს იწვევს და უფრო ეფექტურია.[26][36]

აზათიოპრინი უნდა დაიწყოთ კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობიდან ორი კვირის შემდეგ, რათა დადასტურდეს რეაგირება სტეროიდზე, შეფასდეს თიოპურინ მეთილტრანსფერაზას სტატუსი და მკურნალობაზე პასუხი. ასევე უნდა გამოირიცხოს აზათიოპრინით გამოწვეული ჰეპატიტი.[1][26] ზოგიერთ ადამიანს აქვს ფერმენტი თიოპურინ მეთილტრანსფერზას (TPMT) დაბალი აქტივობა, რაც განაპირობებს მერკაპტოპურინების ელიმინაციას (აზათიოპრინის აქტიური მეტაბოლიტი). დაბალი აქტივობის ფერმენტის მქონე პაციენტებს აქვთ აზათიოპრინის ტოქსიკურობის მაღალი რისკი და შესაბამისად რეკომენდებულია რომ მოხდეს ყველა პაციენტის რუტინული ტესტირება თიოპურინ მეთილტრანსფერაზას (TPMT) აქტივობაზე.[1][26][36] აზათიოპრინის დანიშვნას თავი უნდა ავარიდოთ ან დაბალი დოზით დავნიშნოთ თუ TPMT აქტივობა დაბალია.

აზათიოპრინი შეიძლება გაგრძელდეს მთელი ორსულობის განმავლობაში.[1][26] აზათიოპრინის არასასურველი ეფექტებია ქოლესტაზური ჰეპატიტი, ვენო-ოკლუზიური დაავადება, პანკრეატიტი, გულისრევა, ღებინება და ძვლის ტვინის სუპრესია.

პრედნიზოლონი არის პრედნიზონის აქტიური მეტაბოლიტი და ნებისმიერის გამოყენებაა შესაძლებელი, თუმცა შორსწასული ციროზი მნიშნველოვნად აზიანებს პრედნიზონის პრედნიზოლონად გარდაქმნას, თუმცა როგორც წესი ეს დაზიანება არ არის საკმარისი იმისთვის რომ გავლენა ჰქონდეს მკურნალობის პასუხზე ან გაამართლოს სამკურნალოდ უპირატესად პრედნიზოლონის დანიშვნა.[1][41][42]

ბუდესონიდი რეკომენდებულია პრედნიზონის ან პრედნიზოლონის ალტერნატიულ ვარიანტად ციროზის არ მქონე იმ პაციენტებში, რომელთაც გამოსცადეს პრედნიზონის ან პრედნიზოლონის მძიმე ფორმის გვერდითი ეფექტები (ცუდად კონტროლირებადი დიაბეტი, ოსტეოპოროზი, ფსიქოზი).[26][36]

ერთ-ერთი კვლევაში აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე პედიატრიულ პაციენტებში პრედნიზონისა და აზათიოპრინის კომბინაცია ბუდესონიდსა და აზათიოპრინთან შედარდა და დადგინდა, რომ მკურნალობაზე პასუხის და გვერდითი ეფექტების თვალსაზრისით სტატისტიკურად სარწმუნო განსხვავება არ არის.[48] დაფიქსირდა არასაგუსლისხმო შემთხვევები, მაგალითად ბუდესონიდის ჯგუფში შემცირებული წონა და პრედნიზონის ჯგუფში ბიოქიმიური რემისიის მცირედ გაზრდილი მაჩვენებელი.

მიკოფენოლატი და ციკლოსპორინი შეიძლება ჩაითვალოს აზათიოპრინის ალტერნატიულ იმუნოსუპრესანტებად იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ აზათიოპრინის აუტანლობა ან აქვთ მისი გამოყენების უკუჩვენება.[1]

სისტემური მიმოხილვის მიხედვით ალანინ ამინოტრანსფერაზას, ასპარტატ ამინოტრანსფერაზას და იმუნოგლობულინ G-ის ნორმალიზების და აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე პაციენტებში მკურნალობაზე პასუხის მიხედვით პრედნიზონთან კომბინირებული მიკოფენოლატი უფრო ეფექტურია, ვიდრე აზათიოპრინის პრედნიზონთან კომბინაცია.[49][50] მიკოფენოლატი უკუნაჩვენებია ორსულობის დროს.[1]

კვლევებმა დაადგინა, რომ ციკლოსპორინს ნორმამდე დაჰყავს შრატის ტრანსამინაზას დონე და აუმჯობესებს ჰისტოლოგიას აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე პაციენტებთან იმ მნიშვნელოვანი არასასურველი ეფექტების გარეშე, რომელთა განვითარების შემთხვევაშიც საჭირო ხდება მკურნალობის შეწყვეტა.[51][52] თუმცა მისმა ტოქსიკურმა პროფილმა შესაძლოა შეზღუდოს მისი გამოყენება ჰიპერტენზიის, თირკმლის უკმარისობის, ჰიპერლიპიდემიის, ჰირსუტიზმის, ოპორტუნისტული ინფექციებისა და ავთვისებიანი მდგომაროების გამო.

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

იყოს

პრედნიზონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

--და--

აზათიოპრინი: 50-150 მგ/დღეში პერორალურად, მიიღება 1-2 დაყოფილ დოზად

მეორეული ვარიანტები

ბუდესონიდი: 9 მგ პერორულად (დაყოვნებული ან გახანგრძლივებული გამოთავისუფლებით), დღეში ერთხელ

და

აზათიოპრინი: 50-150 მგ/დღეში პერორალურად, მიიღება 1-2 დაყოფილ დოზად

ან

პრედნიზოლონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

იყოს

პრედნიზონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

--და--

მიკოფენოლატ მოფეტილი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

იყოს

ციკლოსპორინი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

არააქტიური დაავადება ან მინიმალურად აქტიური დაავადება თანმხლები დაავადებებით

1-ლი რიგის – მხოლოდ დაკვირვება და მონიტორინგი

Back
მწვავე
|
არააქტიური დაავადება ან მინიმალურად აქტიური დაავადება თანმხლები დაავადებებით
1-ლი რიგის – 

მხოლოდ დაკვირვება და მონიტორინგი

მკურნალობა არ უნდა დაიწყოს პაციენტებში, რომლებსაც არააქტიური ციროზი აქვთ. მკურნალობის გადადება შეიძლება მინიმალურად აქტიური დაავადების მქონე პაციენტებთან, ვისაც თანმხლები დაავადებები აქვს.[1] საჭიროა ამ პაციენტების ფრთხილი მონიტორინგი 3-6 თვიან ინტერვალებში შეფასებით.[26]

აუტოიმუნური ჰეპატიტი - პირველადი ბილიური ციროზის გადაფარვის სინდრომი

1-ლი რიგის – კორტიკოსტეროიდის და იმუნოსუპრესანტის კომბინაცია ან კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპია

Back
მწვავე
|
აუტოიმუნური ჰეპატიტი - პირველადი ბილიური ციროზის გადაფარვის სინდრომი
1-ლი რიგის – 

კორტიკოსტეროიდის და იმუნოსუპრესანტის კომბინაცია ან კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპია

აუტოიმუნური ჰეპატიტის ჰისტოლოგიური სურათის მაგრამ პირველადი ბილიური ციროზის სეროლოგიური ნიშნების (მაგ. ანტიმიტოქონდრიული ანტისხეულები- დადებითი) მქონე პაციენტებში მდგომარეობა შესაძლოა სწრაფად პროგრესირდეს ციროზისკენ, ასე რომ საჭიროა უსიმპტომო პაციენტების მკურნალობაც კი.

როგორც წესი უპირატესია კორტიკოსტეროიდისა და იმუნოსუპრესანტის კომბინაციის რეჟიმი.[1] იმუნოსუპრესანტით თერაპიის უკუჩვენებისას (მაგ. ციტოპენიის, აქტიური ავთვისებიანი მდგომარეობის ან თიოპურინ მეთილტრანსფერაზას დეფიციტის შემთხვევაში) პაციენტების მკურნალობა ხდება კორტიკოსტეროიდის მონოთერაპიით.[3]

თერაპია უნდა გაგრძელდეს რემისიამდე, მკურნალობის წარუმატებლობამდე, არასრულ პასუხამდე ან წამლის ტოქსიკურობამდე.[1]

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

იყოს

პრედნიზონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

--და--

აზათიოპრინი: 50-150 მგ/დღეში პერორალურად, მიიღება 1-2 დაყოფილ დოზად

მეორეული ვარიანტები

პრედნიზოლონი: 40-60 მგ პერორალურად, თავდაპირველად დღეში ერთხელ, შემდეგ მკურნალობაზე პასუხის მიხედვით თანდათან უნდა მოიხსნას

ან

პრედნიზონი: 40-60 მგ პერორალურად, თავდაპირველად დღეში ერთხელ, შემდეგ მკურნალობაზე პასუხის მიხედვით თანდათან უნდა მოიხსნას

პლიუს – ურსოდეოქსიქოლის მჟავა

Back
მწვავე
|
აუტოიმუნური ჰეპატიტი - პირველადი ბილიური ციროზის გადაფარვის სინდრომი
პლიუს – 

ურსოდეოქსიქოლის მჟავა

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

გადაფარვის სინდრომის მქონე პაციენტებთან ურსოდეოქსიქოლის მჟავა უნდა დაინიშნოს იმუნომასუპრესირებელ თერაპიასთან კომბინაციაში.[1]

პირველადი პარამეტრები

ურსოდეოქსიქოლის მჟავა: 13-15 მგ/კგ/დღეში პერორალურად მიიღება 2-4 დაყოფილ დოზად

მიმდინარე

საწყის თერაპიაზე არაადეკვატური პასუხი ან ერთი რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე

1-ლი რიგის – კორტიკოსტეროიდი და/ან იმუნოსუპრესანტი

Back
მიმდინარე
|
საწყის თერაპიაზე არაადეკვატური პასუხი ან ერთი რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე
|
იმუნოსუპრესანტი არ არის უკუჩვენება
1-ლი რიგის – 

კორტიკოსტეროიდი და/ან იმუნოსუპრესანტი

მეორე რიგის თერაპია გამოიყენება უშედეგო მკურნალობის, მკურნალობაზე არასრული პასუხის და წამლის აუტანლობის შემთხვევაში.[1]

უშედეგო მკურნალობა განისაზღვრება, როგორც კლინიკური, ლაბორატორიული და ჰისტოლოგიური სურათის გაუარესება მკურნალობის მიუხედავად.[1] ამინოტრანსფერაზას დონის სულ მცირე 67% ით მომატება როგორც წესი მიიჩნევა უშედეგო მკურნალობის ნიშნად, ისევე როგორც სიყვითლის, ასციტის ან ღვიძლის ენცეფალოპათიის განვითარება. მოზრდილი პაციენტების სულ მცირე 9% და ბავშვების 5 დან-15 % მდე რეზისტენტულია სტანდარტული მკურნალობის თერაპიისადმი.

არასრული პასუხი განისაზღვრება როგორც 3 წლიანი თერაპიის შემდეგ რემისიის მიუღწევლობა, კლინიკური, ლაბორატორიული და ჰისტოლოგიური სურათის მცირედით გაუმჯობესება ან გავლენის არ ქონა, მაგრამ მდგომარეობის გაუარესების გარეშე. ეს შედეგი ნანახია პაციენტთა დაახლოებით 15%-თან.[1]

მკურნალობის აუტანლობა მიუთითებს თერაპიის გაგრძელების შეუძლებლობაზე პრეპარატის გვერდითი ეფექტების გამო.[1]

ღვიძლის დაავადებების ამერიკული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს მიკოფენოლატის ან ტაკროლიმუსის ცდას აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე ბავშვებსა და მოზარდებზე, რომელთა მკურნალობა უშედეგოა, მკურნალობაზე პასუხი არასრულია ან აუტანლობაა პირველი რიგის მედიკამენტების მიმართ. მეორე რიგის აგენტად, გვერდითი ეფექტების და გამოყენების სირთულის გათვალისწინებით, მიკოფენოლატი უპირატესია ტაკროლიმუსთან შედარებით.[1] მიკოფენოლატი უკუნაჩვენებია ორსულობის დროს.[1]

ევროპული და ბრიტანული საზოგადოებები რეკომენდაციას უწევენ სტანდარტულ მიდგომას მკურნალობის წარუმატებლობის სამკურნალოდ, ძალიან მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდი ან კორტიკოსტეროიდის და აზათიოპრინის კომბინაცია სულ მცირე 1 თვით.[26][36] კორტიკოსტეროიდის და აზათიოპრინის დოზა მცირდება ყოველთვე, კლინიკური და ლაბორატორიული გაუმჯობესების შემდეგ. დოზის შემცირება გრძელდება მანამ, სანამ მიიღწევა მედიკამენტების შემანარჩუნებელი კონცენტრაციები.

თერაპია უნდა გაგრძელდეს რემისიამდე, მკურნალობის წარუმატებლობამდე, არასრულ პასუხამდე ან წამლის ტოქსიკურობამდე.[1]

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

იყოს

პრედნიზონი: 20/40 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

--და--

აზათიოპრინი: 50-150 მგ/დღეში პერორალურად, მიიღება 1-2 დაყოფილ დოზად

ან

პრედნიზოლონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

ან

პრედნიზონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

ან

მიკოფენოლატ მოფეტილი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

ტაკროლიმუსი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

1-ლი რიგის – მაღალდოზიანი კორტიკოსტეროიდის მონოთერაპია

Back
მიმდინარე
|
საწყის თერაპიაზე არაადეკვატური პასუხი ან ერთი რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე
|
იმუნოსუპრესანტი უკუჩვენებაა
1-ლი რიგის – 

მაღალდოზიანი კორტიკოსტეროიდის მონოთერაპია

მეორე რიგის თერაპია გამოიყენება უშედეგო მკურნალობის, მკურნალობაზე არასრული პასუხის და წამლის აუტანლობის შემთხვევაში.[1]

უშედეგო მკურნალობა განისაზღვრება, როგორც კლინიკური, ლაბორატორიული და ჰისტოლოგიური სურათის გაუარესება მკურნალობის მიუხედავად.[1] ამინოტრანსფერაზას დონის სულ მცირე 67% ით მომატება როგორც წესი მიიჩნევა უშედეგო მკურნალობის ნიშნად, ისევე როგორც სიყვითლის, ასციტის ან ღვიძლის ენცეფალოპათიის განვითარება. მოზრდილი პაციენტების სულ მცირე 9% და ბავშვების 5 დან-15 % მდე რეზისტენტულია სტანდარტული მკურნალობის თერაპიისადმი.

არასრული პასუხი განისაზღვრება როგორც 3 წლიანი თერაპიის შემდეგ რემისიის მიუღწევლობა, კლინიკური, ლაბორატორიული და ჰისტოლოგიური სურათის მცირედით გაუმჯობესება ან გავლენის არ ქონა, მაგრამ მდგომარეობის გაუარესების გარეშე. ეს შედეგი ნანახია პაციენტთა დაახლოებით 15%-თან.[1]

მკურნალობის აუტანლობა მიუთითებს თერაპიის გაგრძელების შეუძლებლობაზე პრეპარატის გვერდითი ეფექტების გამო.[1]

ევროპული და ბრიტანული საზოგადოებები რეკომენდაციას უწევენ სტანდარტულ მიდგომას მკურნალობის წარუმატებლობის სამკურნალოდ, ძალიან მაღალი დოზის კორტიკოსტეროიდით, სულ მცირე 1 თვით.[26][36] კორტიკოსტეროიდის დოზა მცირდება ყოველთვე, კლინიკური და ლაბორატორიული გაუმჯობესების შემდეგ. დოზის შემცირება გრძელდება მანამ, სანამ მიიღწევა მედიკამენტების შემანარჩუნებელი კონცენტრაციები.

თერაპია უნდა გაგრძელდეს რემისიამდე, მკურნალობის წარუმატებლობამდე, არასრულ პასუხამდე ან წამლის ტოქსიკურობამდე.[1]

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

ან

პრედნიზონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

წარსულში რამდენიმე რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე

1-ლი რიგის – იმუნოსუპრესანტის მონოთერაპიის შენარჩუნება

Back
მიმდინარე
|
წარსულში რამდენიმე რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე
|
იმუნოსუპრესანტი არ არის უკუჩვენება
1-ლი რიგის – 

იმუნოსუპრესანტის მონოთერაპიის შენარჩუნება

რეციდივი განისაზღვრება, როგორც დაავადების აქტივობის გამწვავება რემისიის და მედიკამენტის მოხსნის შემდეგ და ხდება მოზრდილთა 87% -მდე და ბავშვების 80% -ში.[1] ხშირად უსიმპტომოა.

პრეპარატის მოხსნამდე ღვიძლის ქსოვილის გამოკვლევამ შეიძლება ხელი შეუწყოს ფარული ანთების გამორიცხვას და შეამციროს რეციდივის სიხშირე.[1]

პაციენტები, რომლებიც წამლის მოხსნის შემდგომ რეციდივს განიცდიან, როგორც წესი რეაგირებენ პირვანდელ რეჟიმზე.[1] ბიოქიმიური რემისიის მიღწევისას შესაძლებელია გრძელვადიანი შენარჩუნების რეჟიმის დანერგვა.

ამერიკის ღვიძლის დაავადებების კვლევის ასოციაციის და ევროპის ღვიძლის კვლევის ასოციაციის მიხედვით, აზათიოპრინის მიღება მთელი ორსულობის განმავლობაში ნებადართულია.[1][26]

აზათიოპრინის არასასურველი ეფექტებია ქოლესტაზური ჰეპატიტი, ვენო-ოკლუზიური დაავადება, პანკრეატიტი, გულისრევა, ღებინება და ძვლის ტვინის სუპრესია.

პირველადი პარამეტრები

აზათიოპრინი: 50-150 მგ/დღეში პერორალურად, მიიღება 1-2 დაყოფილ დოზად

მე-2 რიგის – დაბალი დოზის კორტიკოსტეროიდი პლიუს იმუნოსუპრესანტის შენარჩუნება

Back
მიმდინარე
|
წარსულში რამდენიმე რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე
|
იმუნოსუპრესანტი არ არის უკუჩვენება
მე-2 რიგის – 

დაბალი დოზის კორტიკოსტეროიდი პლიუს იმუნოსუპრესანტის შენარჩუნება

კორტიკოსტეროიდების არასასურველ ეფექტებს ამცირებს კორტიკოსტეროიდის და იმუნოსუპრესანტის, მაგ. აზათიოპრინის კომბინაცია. დაბალდოზიანი კორტიკოსტეროიდი როგორც წესი მცირდება თვიურად, სანამ კლინიკური და ბიოქიმიური სტაბილურობა არ მიიღწევა.[1]

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 5-10 მგ. ორალურად დღეში ერთხელ

იყოს

პრედნიზონი: 5-10 მგ. ორალურად დღეში ერთხელ

--და--

აზათიოპრინი: 50-150 მგ.დღეში პერორალურად მიიღება ორ დაყოფილ დოზად

1-ლი რიგის – დაბალი დოზის კორტიკოსტეროიდის შენარჩუნება

Back
მიმდინარე
|
წარსულში რამდენიმე რეციდივი: ღვიძლის დეკომპენსაციის გარეშე
|
იმუნოსუპრესანტი უკუჩვენებაა
1-ლი რიგის – 

დაბალი დოზის კორტიკოსტეროიდის შენარჩუნება

მოზრდილები, რომელთაც ჰქონდათ რეციდივი სულ მცირე ორჯერ, საჭიროებენ ხანგრძლივ მკურნალობას.

კორტიკოსტეროიდებით მონოთერაპია მითითებულია იმუნოსუპრესანტების უკუჩვენებების დროს (მაგ. ციტოპენიები, აქტიური ავთვისებიანი დაავადება ან თიოპურინ მეთილტრანსფერაზას დეფიციტი).

დაბალი დოზის კორტიკოსტეროიდის მონოთერაპიის რეჟიმის ძირითადი უპირატესობაა რეპროდუქციული ასაკის მქონე მოზრდილებში ონკოგენურობისა და ტერატოგენურობის თეორიული რისკების, ასევე იმუნოსუპრესანტით ძვლის ტვინის სუპრესიის თავიდან არიდება.

საჭიროა პაციენტების მონიტორინგი კორტიკოსტეროიდით თერაპიის არასასურველი ეფექტებისა და შესაძლო გართულებების გამო წნევის მონიტორინგის, სისხლის რუტინული ანალიზების და კატარაქტასა და გლაუკომაზე თვალის გამოკვლევით გზით; ასევე ხერხემალსა და მენჯის ძვალზე ყოველწლიურად რეკომენდებულია ძვლის მინერალების დენსიტომეტრია.

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 5-10 მგ. ორალურად დღეში ერთხელ

ან

პრედნიზონი: 5-10 მგ. ორალურად დღეში ერთხელ

ღვიძლის დეკომპენსირებული დაავადება

1-ლი რიგის – შეფასება ღვიძლის ტრანსპლანტაციისათვის

Back
მიმდინარე
|
ღვიძლის დეკომპენსირებული დაავადება
1-ლი რიგის – 

შეფასება ღვიძლის ტრანსპლანტაციისათვის

რეკომენდებულია პაციენტში, რომლის მდგომარეობაც გაუარესდა კორტიკოსტეროიდით მკურნალობისას ან მის შემდეგ, ასევე იმათში რომლებსაც სტანდარტული მკურნალობის რეზისტენტობა ან აუტანლობა აქვთ და პაციენტებში, რომლებშიც ვითარდება ღვიძლის დაავადების ბოლო სტადია.

ჯამურად, ღვიძლის გადანერგვა წარმატებულია 5-წლიანი გადარჩენადობის მაჩვენებლით 80-დან 90%-მდე.[54] ​ პაციენტები, რომლებსაც უტარდებათ ღვიძლის ტრანსპლანტაციას AIH-ს გამო, აქვთ უფრო დიდი რისკი, განუვითარდეთ მწვავე უჯრედული და სადიქტოპენიური უარყოფა (მოცილება) იმ პაციენტებთან შედარებით, რომლებსაც უტარდებათ ღვიძლის ტრანსპლანტაცია სხვა მდგომარეობების გამო.[53]

პლიუს – კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზების მონოთერაპიის შენარჩუნება

Back
მიმდინარე
|
ღვიძლის დეკომპენსირებული დაავადება
პლიუს – 

კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზების მონოთერაპიის შენარჩუნება

მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში

მაღალი დოზის კორტიკოსტეროიდით მონოთერაპია მიზანშეწონილია ტრანსპლანტაციისთვის შესაბამისობის შეფასებამდე.[1]

პირველადი პარამეტრები

პრედნიზოლონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

ან

პრედნიზონი: 60 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ თავდაპირველად, შემდეგ პასუხის მიხედვით თანდათან მოხსნით

back arrow

აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას