პროგნოზი

სტანდარტული მკურნალობა

არანამკურნალებ აუტოიმუნურ ჰეპატიტს აქვს ცუდი პროგნოზი, 5 წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი არის 50% და 10 წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 10 %.[45] იმუნომასუპრესირებელი თერაპია მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს გადარჩენადობას.[63]​

საშუალო და მძიმე ფორმის აუტოიმუნური ჰეპატიტის მქონე პაციენტების უმრავლესობა მკურნალობას 2 კვირის ფარგლებში პასუხობს და აღწევს რემისიას, შრატში ამინოტრანსფერაზების დონის ნორმალიზებით მკურნალობიდან 12 თვის ან მეტის შემდეგ.[36][64][65]

მკურნალობის მიზანია მუდმივი რემისიის მიღწევა მედიკამენტის საჭიროების გარეშე. გაიდლაინების თანახმად რეკომენდებულია მკურნალობის შეწყვეტის მცდელობა რემისიის სულ მცირე 24 თვის შემდეგ.[1][26]​ თუმცა, მკურნალობის გარეშე მდგრადი რემისია მიიღწევა მხოლოდ პაციენტთა უმცირესობაში და პაციენტების, რომლებიც აღწევენ რემისიას, 50%-90%-ს წამლის მოხსნიდან 12 თვის განმავლობაში აღენიშნებათ რეციდივი. [1][36]​

რეციდივის რისკის პროგნოზირება შესაძლებელია ჰისტოლოგიურ მახასიათებლებზე დაყრდნობით, მკურნალობის შეწყვეტამდე. ღვიძლის დაავადებების კვლევის ამერიკის ასოციაცია რჩევას იძლევე, რომ ღვიძლის ქსოვილის შეფასება მოხდეს (ბიოფსიით) მედიკამენტის შეწყვეტის წინ.[1]

არატრანსპლანტაციის ცენტრში ნამკურნალები AIH-ის 10- და 20-წლიანი გადარჩენის საერთო მაჩვენებელი არის 91% და 70%, შესაბამისად. სიკვდილობის სტანდარტიზებული მაჩვენებელი არის 1,63 ყველა მიზეზის გამო სიკვდილისთვის და 1,86 ღვიძლის ტრანსპლანტაციით „სიკვდილის“ ჩართვის შემდეგ.[64]

აუტოიმუნური ჰეპატიტის მკურნალობა არ უნდა დაიწყოს, როდესაც რისკები აშკარად გადაწონის სარგებელს. აგრეთვე ქრონიკული ციროზის მქონე პაციენტებში, სადაც არ არის ანთებითი კომპონენტი.[45]

ღვიძლის ტრანსპლანტაცია

პაციენტისა და გადანერგვის 5-წლიანი გადარჩენადობის მაჩვენებელი დაახლოებით 75%-დან-90% მდე მერყეობს.[66] 10 წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 75%-ია.[66] ღვიძლის ტრანსპლანტაციის შემდეგ იმუნოსუპრესია როგორც წესი ხდება მხოლოდ ტაკროლიმისით ან მიკოფენოლატთან ან აზათიოპრინთან კომბინაციით. კორტიკოსტეროიდების გამოყენება საკამათოა.

განმეორებითი აუტოიმუნური ჰეპატიტი პოსტტრანსპლანტაციური გამოწვევაა და შესაძლოა დაკავშირებული იყოს რეციპიენტის ღვიძლის უფრო მძიმე ფორმის დაავადებასთან, ვიდრე იყო ტრანსპლანტაციამდე, ასევე როგორც გამოყენებული იმუნოსუპრესიის ტიპთან ან დონორის ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი (HLA) სტატუსთან. სხვა წყაროები პაციენტებთან კორტიკოსტეროიდების შეწყვეტის საჭიროებაზე მიანიშნებენ. განმეორებითი დაავადების წარმატებული მართვა დამოკიდებულია ღვიძლის ბიოფსიით მათ ადრეულ დადგენაზე. უმეტეს შემთხვევაში გაზრდილი იმუნოსუპრესია წარმატებულია. ამ პოპულაციაში 5-წლიანი გადარჩენადობა აღწევს >78%-ს.[54]

დე ნოვო აუტოიმუნური ჰეპატიტი შესაძლოა წარმოიშვას პაციენტში რომლებმაც მიიღეს ტრანსპლანტი ღვიძლის სხვა დაავადების გამო და შესაძლოა იყოს გვიანი უჯრედოვანი უარყოფის ფორმა. ეს, როგორც წესი, პასუხობს იმუნოსუპრესიის მოდიფიკაციას.[1]​

სპეციალური კლინიკური გამოწვევები აუტოიმუნური ჰეპატიტის პროგნოზისას

აუტოიმუნური ჰეპატიტი ვლინდება სხვადასხვა სახით. გამოვლინების მრავალფეროვნებას შეუძლია ხელი შეუშალოს დიაგნოსტიკას. მაგალითად, სეროლოგიური მარკერები შესაძლოა სხვადასხვაგვარად იყოს გამოხატული ზოგიერთ პაციენტში. აგრეთვე, განსხვავებულ ეთნიკურ ჯგუფებს შესაძლოა ჰქონდეთ არაკლასიკური კლინიკური გამოვლინება და სქესს შესაძლოა გავლენა ჰქონდეს მკურნალობაზე პასუხსა და შედეგზე. კვლავ არის დებატები უსიმპტომო პაციენტებში, ხანდაზმულებსა და ორსულებში თერაპიასთან დაკავშირებით.[67]

ხანდაზმული პაციენტები

მოზრდილთა 20 %-ს უვითარდება ეს დაავადება 60 წლის შემდეგ და ზოგადად ვლინდება უფრო მაღალი ხარისხის ღვიძლის ფიბროზი, ასციტი და ციროზი, რაც მიუთითებს რომ მათ დაავადების აგრესიული ფორმა აქვთ.[68][69] თანმხლები მდგომარეობების სიხშირემ, როგორიცაა ოსტეოპოროზი, ჰიპერტენზია, დიაბეტი და აქტიური ავთისებიანი მდგომარეობა, შესაძლოა გამორიცხოს კორტიკოსტეროიდების გამოყენება.

დადგინდა რომ მენოპაუზამდელ ქალებთან შედარებით, მენოპაუზის შემდეგ ქალებს არ ჰქონდათ წამალთან დაკავშირებული არასასურველი ეფექტების სტატისტიკურად განსხვავებული სიხშირე.[67] თუმცა ხანდაზმული პაციენტების წარმატებით მართვა შესაძლებელია პრედნიზონისა და აზათიოპრინის კომბინაციით და ახალგაზრდებთან შედარებით შესაძლოა უფრო სწრაფად უპასუხოს მკურნალობას და ნაკლებად იყოს წარუმატებელი მკურნალობა. როგორც აღმოჩნდა საწყისი თერაპია კარგადაა შეწყნარებული. რეციდივის შემდეგ ხელახალი მკურნალობა უკავშირდება წამალთან დაკავშირებული გართულებების უფრო მაღალ დაგროვებით სიხშირესს, როგორიცაა პოსტ-მენოპაუზაურ ჯგუფში ხერხემლის კომპრესია. ძვლის შენარჩუნებისა და დენსიტომეტრიული მონიტორინგის საშუალებით შესაძლოა გართულებების შემცირება.

ხანდაზმული პაციენტებში უარი არ უნდა ითქვას ღვიძლის ტრანსპლანტაციაზე მხოლოდ ასაკზე დაყრდნობით, რადგან ამ ასაკობრივ ჯგუფში ღვიძლის გადანერგვის შემდეგ 5-წლიანი გადარჩენადობის მაჩვენებლები იგივეა, როგორც ახალგაზრდა პაციენტებში და ხანდაზმულ პაციენტებს აღენიშნებათ ტრანსპლანტანტის მწვავე უარყოფის უფრო დაბალი მაჩვენებელი.[70]

მამაკაცები

იმის გამო რომ აუტოიმუნური ჰეპატიტი იშვიათია მამაკაცებში, ამ დაავადების დიაგნოსტირება კაცებში შესაძლოა დაყოვნდეს ან ვერ მოხერხდეს. გამოვლინებისას ქალებთან შედარებით მამაკაცები უფრო ახალგაზრდები არიან , მამაკაცებს უფრო ხშირად აქვთ რეციდივი მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ და აქვთ HLA-A1-D8-DRB1*03 ალელის უფრო მაღალი სიხშირე.

ქალებთან შედარებით მამაკაცებს აქვთ ხანგრძლივი გადარჩენადობის უკეთესი მაჩვენებელი, რაც შესაძლოა დაკავშირებული იყოს იმ ფაქტთან რომ ქალებს როგორც წესი აქვთ სხვა თანმხლები აუტოიმუნური დაავადებები.[71]

ორსულობა

ორსულობისას აუტოიმუნური ჰეპატიტი არის გართულებული კლინიკური მდგომარეობა. თუმცა, გამოცდილებით, ორსულობისა და ღვიძლის დაავადების წარმატებული მართვაა შესაძლებელი როდესაც ისინი ერთდროულადაა წარმოდგენილი. ამ შემთხვევებში ორსულობის მთავარი რისკი არის ნაადრევი მშობიარობა, რაც მოსალოდნელია ორსულობის 16%-დან 20%-მდე შემთხვევაში.[72][73] ნაყოფის დაკარგვისა და მკვდრადშობადობის მაჩვენებელი 27%-ით უფრო მაღალია, ვიდრე საერთო პოპულაციაში (7%-დან 15%-მდე), მაგრამ მსგავსია ქრონიკული დაავადების მქონე ქალების მაჩვენებლის (24%-დან 29%-მდე).[1][73]​ ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები მკვეთრად არის ასოცირებული AIH-თან და შეიძლება იყოს ნაადრევი მშობიარობის დამოუკიდებელი, მაგრამ დაკავშირებული მიზეზი.​​​[1]

აუტოიმუნური ჰეპატიტი შესაძლოა გაუმჯობესდეს ორსულობისას, რადგან ესტროგენი შუამავლობს ციტოკინების გადაწევას T- დამხმარე ტიპი 1-დან T-დამხმარე ტიპი 2 ანთების საწინააღმდეგო პროფილისკენ. სამწუხაროდ, აუტოიმუნური ჰეპატიტი ხშირად მწვავდება მშობიარობის შემდეგ, როდესაც ესტროგენის დონე მნიშვნელოვნად ეცემა.[74]

პროსპექტული კოჰორტული კვლევების და რეტროსპექტული მიმოხილვების თანახმად, აზათიოპრინი და მერკაპტოპურინი შედარებით უსაფრთხოა ორსულებში ნაწლავის ანთებითი დაავადებით.[75][76][77]

აშშ-ის და ევროპული გაიდლაინების მიხედვით, აზათიოპრინის გამოყენება შესაძლებელია გაგრძელდეს მთელი ორსულობის განმავლობაში.[1][26]

მწვავე, მძიმე ფორმის ან ფულმინანტური (ელვისებრი) აუტოიმუნური ჰეპატიტის გამოვლინება

აუტოიმუნური ჰეპატიტის მწვავე, მძიმე ან ელვისებრი ფორმა იშვიათია. საერთო ჯამში, კორტიკოსტეროიდებზე პასუხი მძიმე AIH-ში მერყეობდა 36%-დან 100%-მდე.[78]ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ როდესაც გამოვლინებისას ღვიძლის დაავადების ბოლო სტადიის მოდელის (MELD) ქულა იყო >12 , წარუმატებელი მკურნალობის სენსიტიურობა იყო 97% და სპეციფიკურობა 68%; შესაბამისად MELD ქულა გასათვალისწინებელია ღვიძლის გადაუდებელი ტრანსპლანტაციის შეფასების დროს.[79]

არა თეთრკანიანი პაციენტები

ჩრდილოეთ ამერიკელ თეთრკანიანებთან შედარებით, შავკანიან პაციენტებს უფრო ხშირად აქვთ ციროზი გამოვლინებისას, და იაპონელ პაციენტებს როგორც წესი აქვთ მსუბუქი ფორმის, გვიან გამოვლენილი დაავადება. ჩრდილოეთ ამერიკელ პაციენტებთან შედარებით, სამხრეთ ამერიკელი პაციენტები უფრო ხშირად ახალგაზრდები არიან და გამოვლინებისას აქვთ ნაკლებად გამოხატული მძიმე ლაბორატორიული ცვლილებები. ალასკას მკვიდრებს აქვთ იქტერული დაავადება უფრო ხშირად, ვიდრე არა-იქაურ პაციენტებს, მაშინ როცა ჩრდილო ევროპელ პაციენტებთან შედარებით აფრიკელ, აზიელ და არაბ პაციენტებს აქვთ ქოლესტატური მახასიათებლების უფრო მაღალი სიხშირე და ჰისტოლოგიაზე უფრო მეტი ბილიური ცვლილება.[67]

ამ ფენოტიპებში ვარიაციები მიუთითებს, რომ გენეტიკური ფონი და გეოგრაფიული ადგილმდებარეობა შესაძლოა გავლენას ახდენდეს დაავადების გამოვლენასა და ჩამოყალიბებაზე.[67]

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას