კრიტერიუმები
აუტოიმუნური ჰეპატიტის საერთაშორისო ჯგუფის (IAIHG) სადიაგნოსტიკო ქულობრივი სისტემა შეიქმნა 1993 წელს, გადახედეს 1999 წელს და გამარტივდა 2008 წელს.[1][39][40] თავდაპირველ შესწორებული ქულების სისტემას აქვს უფრო დიდი მგრძნობელობა აუტოიმუნური ჰეპატიტის (AIH) მიმართ გამარტივებული ქულების სისტემასთან შედარებით (100% vs. 95%-ის), ხოლო გამარტივებული ქულების სისტემას აქვს უკეთესი სპეციფიურობა (90% vs. 73%) და სიზუსტე ( 92% vs. 82%), როდესაც კლინიკური მსჯელობა გამოყენება ოქროს სტანდარტად. შესწორებული დიაგნოსტიკური ქულების სისტემა უპირატესია რთული ან უჩვეულო მახასიათებლების მქონე პაციენტებისთვის, ხოლო გამარტივებული ქულების სისტემა ყველაზე ზუსტია ტიპიური პაციენტებისთვის. ღვიძლის შესწავლის ევროპული ასოციაციის მიერ გამოქვეყნებული გაიდლაინები გვაფრთხილებს, რომ მიუხედავად იმისა, რომ გამარტივებული კრიტერიუმები მოსახერხებელია მომხმარებლისთვის და კარგი ინსტრუმენტია ყოველდღიური კლინიკური პრაქტიკისთვის, დიაგნოსტიკური „ოქროს სტანდარტის“ გარეშე კლინიცისტებმა უნდა განიხილონ ნებისმიერი დიაგნოსტიკური ქულა მხოლოდ დიაგნოზის დამხმარე საშუალებად. AIH-ის და კრიტერიუმების გამოყენება უნდა მოხდეს კლინიკურ შეფასებასთან ერთად.[26]
აუტოიმუნური ჰეპატიტის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმი. დაფუძნებულია აუტოიმუნური ჰეპატიტის საერთაშორისო ჯგუფის რეკომენდაციებზე.[39]
აუცილებელი პირობები
ღვიძლის გენეტიკური დაავადების არარსებობა
დადასტურებული: ალფა-1 ანტიტრიფსინის ნორმალური ფენოტიპი, შრატის ცერულოპლაზმინის, რკინისა და ფერიტინის ნორმალური დონე
სავარაუდო: ალფა-1 ანტიტრიფსინის ნაწილობრივი დეფიციტი, შრატში სპილენძის, ცერულოპლაზმინის, რკინისა და/ან ფერიტინის არასპეციფიკური პათოლოგიები.
აქტიური ვირუსული ინფექციის არარსებობა
დადასტურებული: A, B და C ჰეპატიტის ვირუსების მიმდინარე ინფექციის მარკერის არარსებობა
სავარაუდო: A, B და C ჰეპატიტის ვირუსების მიმდინარე ინფექციის მარკერის არარსებობა.
ტოქსიკური ალკოჰოლური დაზიანების არარსებობა
დადასტურებული: ყოველდღიურად <25 გ/დღეში ალკოჰოლის მიღება და ჰეპატოტოქსიკური წამლების უახლოეს წარსულში გამოუყენებლობა
სავარაუდო: ყოველდღიურად <50 გ/დღეში ალკოჰოლის მიღება და ჰეპატოტოქსიკური წამლების უახლოეს წარსულში გამოუყენებლობა
ლაბორატორიული მონაცემები
დაზუსტებული: შრატის ამინოტრანსფერაზას მნიშვნელოვანი პათოლოგია. 1.5 ჯერ ან მეტჯერ მომატებული გლობულინი, გამა გლობულინი ან იმუნოგლობულინ G დონე
სავარაუდო: შრატში ამინოტრანსფერაზას მაჩვენებლის მნიშვნელოვნად შეცვლა. ნებისმიერი ხარისხის ჰიპერგამაგლობულინემია.
აუტო-ანტისხეულები
განსაზღვრული: ანტინუკლეური ანტისხეულები (ANAs), გლუვი კუნთების ანტისხეულები (SMAs), ან ანტი-ღვიძლის თირკმლის მიკროსომული-1 (ანტი-LKM-1) ანტისხეულები 1 : 80 ან უფრო მეტი მოზრდილებში და 1 : 20 ან მეტი ბავშვებში; ანტი-მიტოქონდრიული ანტისხეულების (AMAs) არარსებობა
სავარაუდო: ANA, SMA, ან ანტი-LKM-1 ანტისხეულები 1:40 ან მეტი მოზრდილებში ან სხვა აუტოანტისხეულები (პერინუკლეური ანტინეიტროფილური ციტოპლაზმური ანტისხეულები [pANCA], ღვიძლის ანტი-ხსნადი ანტიგენები (ანტი-SLA),, ან ღვიძლის/პანკრეასის, ანტი-აქტინური, ღვიძლის ციტოზოლის 1 ანტიგენის ანტისხეულები [ანტი-LC1], ასიალოგლიკოპროტეინის რეცეპტორის ანტისხეულები [ანტი-ASGPR]).
ჰისტოლოგიური მონაცემები
დადასტურებული და სავარაუდო: შუალედური ჰეპატიტი. ბილიური დაზიანების, გრანულომას ან სხვა დაავადებაზე მიმანიშნებელი მნიშვნელოვანი ცვლილებების არარსებობა.
აუტოიმუნური ჰეპატიტის დიაგნოსტირებისთვის განახლებული თავდაპირველი ქულათა სისტემა დაფუძნებულია აუტოიმუნური ჰეპატიტის საერთაშორისო ჯგუფის რეკომენდაციებზე.[40]
პარამეტრები/მონაცემები (ქულები)
სქესი
ქალები: +2
მამაკაცები: 0
ტუტე ფოსფატაზა / ასპარტატ ტრანსამინაზას (ან ალანინ ტრანსამინაზას) თანაფარდობა (ნორმის ზედა ზღვარზე მეტად მომატება)
<1.5: +2
1.5 - 3.0: 0
>3.0: -2
შრატის გამა გლობულინი ან IgG (ნორმის ზედა ზღვარზე მეტი)
>2.0: +3
1.5 - 2.0: +2
1.0 - 1.5: +1
<1.0: 0
ANA, SMA, ან LKM-1 ანტისხეულები (დადგენილია მღრღნელების ქსოვილების ან HEp-2 უჯრედების არაპირდაპირი იმუნოფლუროსცენციით )
>1:80: +3
1:80: +2
1:40: +1
<1:40: 0
AMA დადებითი: -4
ჰეპატიტის ვირუსული მარკერი (IgM ანტი-A ჰეპატიტის ვირუსი, HBsAg, IgM ანტი-B ჰეპატიტის ანტისხეულები, C ჰეპატიტის ანტისხეული და C ჰეპატიტის ვირუსის რნმ)
დადებითი: -3
უარყოფითი: +3
უახლოეს წარსულში ან ამჟამად ჰეპატოტოქსიკური წამლების გამოყენება
დიახ: -4
არა: +1
ადამიანის ლეიკოციტების ანტიგენები
DR3 ან DR4
სხვა აუტოიმუნური დაავადება(ები)
თიროიდიტი, კოლიტი, სხვები: +2
სხვა მარკერები
ღვიძლის ანტი-ხსნადი ანტიგენის, ანტიაქტინის, ანტი-LC1-ის, პერინუკლეური ანტი-ნეიტროფილური ციტოპლაზმური ანტისხეულები (pANCA): +2
ალკოჰოლის საშუალო მოხმარება
< 25 გ/დღეში: +2
>60 გ/დღეში: -2
ღვიძლის ჰისტოლოგია
შუალედური ჰეპატიტი: +3
პლაზმაციტური: +1
ღვიძლის უჯრედების როზეტები: +1
ჩამოთვლილთაგან არცერთი: -5
ბილიური ცვლილებები: 3
სხვა ცვლილებები: -3
პასუხი მკურნალობაზე
დასრულება (რემისია): +2
რეციდივი: +3
დაგროვებული ქულების ინტერპრეტაცია
მკურნალობამდე: დადასტურებული აუტოიმუნური ჰეპატიტი > 15; სავარაუდო აუტოიმუნური ჰეპატიტი 10-დან 15-მდე.
მკურნალობის შემდეგ: დადასტურებული აუტოიმუნური ჰეპატიტი >17; სავარაუდო აუტოიმუნური ჰეპატიტი 12-დან 17-მდე.
აუტოიმუნური ჰეპატიტის დიაგნოსტიკის გამარტივებული კრიტერიუმიები[40]
სადაც ≥6 ქულა მიუთითებს აუტოიმუნური ჰეპატიტის შესაძლო შემთხვევაზე; ხოლო ≥7 ქულა დადასტურებულად მიუთითებს აუტოიმუნური ჰეპატიტის შემთხვევაზეი.
პარამეტრი (ქულა)
ANA ან SMA ≥1:40:1
ANA ან SMA ≥1:80 ან ანტი-LKM ≥1:40 ან ანტი-SLA დადებითი: 2
IgG დონე
>ნორმის ზედა ზღვარი: 1
>1.1 ჯერ მეტია ნორმის ზედა ზღვარზე: 2
ღვიძლის ჰისტოლოგია
შეესაბამება აუტოიმუნურ ჰეპატიტს: 1
ტიპურია აუტოიმუნური ჰეპატიტისთვის: 2
ვირუსული დაავადება არ ვლინდება: 2.
კლინიკური კრიტერიუმი[1][26][36]
პაციენტებს მძიმე ფორმის დაავადება აქვთ თუ მათ ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან რომელიმე აღინიშნებათ:
შრატში ამინოტრანსფერაზას დონე ნორმის ზედა ზღვარზე 10-ჯერ მეტია
შრატში ამინოტრანსფერაზას დონე ნორმის ზედა ზღვარზე 5-ჯერ მეტია, ასევე შრატში გამა გლობულინის დონე ნორმის ზედა ზღვარზე სულ მცირე ორჯერ მეტია
ღვიძლის ჰისტოლოგიაზე ხიდისმაგვარი ან მულტი-აცინარული ნეკროზი.
ამერიკის ღვიძლის დაავადებების კვლევის ასოციაცია და ევროპის ღვიძლის კვლევის ასოციაცია განმარტავენ მწვავე მძიმე აუტოიმუნურ ჰეპატიტს შემდეგნაირად:
სიყვითლე
საერთაშორისო ნორმალიზებული შეფარდება (INR) >1.5 და <2
ენცეფალოპათია არ ვლინდება
აქამდე არ იყო დაფიქსირებული ღვიძლის დაავადება.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას