Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

En curso

linfomas de células B agresivos

Primera línea – R-CHOP-21 ± radioterapia

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (no voluminoso [<7,5 cm]) y de bajo riesgo [smIPI 0-1) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Primera línea – 

R-CHOP-21 ± radioterapia

El tratamiento inicial del linfoma difuso de linfocitos B etapa I-II (excluyendo la etapa II con enfermedad mesentérica extensa) no voluminoso (<7,5 cm) y de bajo riesgo (Índice pronóstico internacional [smIPI] 0-1 modificado en etapas) es 3 ciclos de R-CHOP-21 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días), seguido de una reestadificación provisional con exploración por tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (TEP/TC).[48]​

Dependiendo de la respuesta, se indican ciclos adicionales de R-CHOP-21 (hasta un total de 4-6 ciclos) con o sin radioterapia en el sitio afectado (ISRT), o ISRT por sí sola, o una biopsia repetida (para guiar el tratamiento posterior).[48]

Para mujeres jóvenes en las que la radiación en la mama conlleva un riesgo potencial de cáncer de mama, puede ser preferible R-CHOP-21 por sí sola.[88]

El R-CHOP-21 se tolera relativamente bien y las toxicidades principales son hematológicas (por supresión de la médula ósea), infecciosas (por neutropenia), cardíacas (por doxorubicina), alopecia, síntomas respiratorios relacionados con la infusión (con o sin broncoespasmo), escalofríos moderados, fiebre e hipotensión por el rituximab.[144]

Se recomiendan regímenes alternativos de primera línea para determinados pacientes (p. ej., aquellos con función ventricular izquierda deficiente; aquellos que son muy frágiles; aquellos mayores de 80 años con comorbilidades).[48][51]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-CHOP-21

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (no voluminoso [<7,5 cm]) y de bajo riesgo [smIPI 0-1) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (no voluminoso [<7,5 cm]) y de bajo riesgo [smIPI 0-1) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Considerar – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La recidiva del sistema nervioso central (SNC) se da en aproximadamente el 5% de los pacientes con linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDCBG) después del tratamiento inicial y se asocia con un mal pronóstico.[91]

El uso de la profilaxis del SNC es controvertido y no es recomendable de forma rutinaria. Se puede considerar la profilaxis del SNC para pacientes con enfermedad de alto riesgo, incluso aquellos con una puntuación de alto riesgo en el Índice pronóstico internacional para SNC (es decir, CNS-IPI 4-6); afectación de los riñones o de las glándulas suprarrenales; linfoma testicular; LDCBG cutáneo primario tipo pierna; o LDCBG en etapa IE de la mama.[48][87][92]​​​​​​​​​​[93]​ Véase el apartado Criterios.

No está claro cuál es el enfoque óptimo de la profilaxis del SNC. Por lo general, se administran dosis altas de metotrexato sistémico y/o metotrexato intratecal y/o citarabina intratecal durante o después del tratamiento.[48][93]

En pacientes con LDCBG que reciben profilaxis del SNC, las tasas de recidiva del SNC son similares independientemente de la vía de administración (intratecal frente a intravenosa) y el momento (durante frente a después del tratamiento).[94][95]

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

Primera línea – R-CHOP-21 ± radioterapia

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (voluminoso [≥7,5 cm]) y de bajo riesgo [smIPI 0-1]) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Primera línea – 

R-CHOP-21 ± radioterapia

El tratamiento inicial del linfoma difuso de linfocitos B etapa I-II (excluyendo la etapa II con enfermedad mesentérica extensa) voluminoso (≥7,5 cm) y de bajo riesgo (Índice pronóstico internacional [smIPI] 0-1 modificado en etapas) es 3-4 ciclos de R-CHOP-21 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días), seguido de una reestadificación provisional con exploración por TEP/TC.[48]

Dependiendo de la respuesta, se indica la realización de ciclos adicionales de R-CHOP-21 (hasta un total de 6 ciclos) con o sin radioterapia del sitio afectado (ISRT), o una biopsia repetida (para guiar el tratamiento posterior).[48]

R-CHOP se tolera relativamente bien y las toxicidades principales son hematológicas (por supresión de la médula ósea), infecciosas (por neutropenia), cardíacas (por doxorubicina), alopecia, síntomas respiratorios relacionados con la infusión (con o sin broncoespasmo), escalofríos moderados, fiebre e hipotensión por el rituximab.[144]

Se recomiendan regímenes alternativos de primera línea para determinados pacientes (p. ej., aquellos con función ventricular izquierda deficiente; aquellos que son muy frágiles; aquellos mayores de 80 años con comorbilidades).[48][51]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-CHOP-21

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (voluminoso [≥7,5 cm]) y de bajo riesgo [smIPI 0-1]) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

A los pacientes de edad avanzada que reciben quimioterapia con R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (voluminoso [≥7,5 cm]) y de bajo riesgo [smIPI 0-1]) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Considerar – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La recidiva del sistema nervioso central (SNC) se da en aproximadamente el 5% de los pacientes con linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDCBG) después del tratamiento inicial y se asocia con un mal pronóstico.[91]

El uso de la profilaxis del SNC es controvertido y no es recomendable de forma rutinaria. Se puede considerar la profilaxis del SNC para pacientes con enfermedad de alto riesgo, incluso aquellos con una puntuación de alto riesgo en el Índice pronóstico internacional para SNC (es decir, CNS-IPI 4-6); afectación de los riñones o de las glándulas suprarrenales; linfoma testicular; LDCBG cutáneo primario tipo pierna; o LDCBG en etapa IE de la mama.[48][87][92]​​​​​​​​​[93]​ Véase el apartado Criterios.

No está claro cuál es el enfoque óptimo de la profilaxis del SNC. Por lo general, se administran dosis altas de metotrexato sistémico y/o metotrexato intratecal y/o citarabina intratecal durante o después del tratamiento.[48][93]

En pacientes con LDCBG que reciben profilaxis del SNC, las tasas de recidiva del SNC son similares independientemente de la vía de administración (intratecal frente a intravenosa) y el momento (durante frente a después del tratamiento).[94][95]

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

Primera línea – R-CHOP-21 o Pola-R-CHP

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (no voluminoso o voluminoso y de alto riesgo [smIPI >1]) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Primera línea – 

R-CHOP-21 o Pola-R-CHP

El tratamiento inicial del linfoma difuso de linfocitos B etapa I-II (excluyendo la etapa II con enfermedad mesentérica extensa) no voluminoso o voluminoso y de alto riesgo (Índice pronóstico internacional [smIPI] >1 modificado en etapas) es R-CHOP-21 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días) o Pola-R-CHP (polatuzumab vedotina más rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona) durante 2-4 ciclos, seguido de una reestadificación provisional con exploración por TEP/TC o exploración por TC.[48] Dependiendo de la respuesta, se indican ciclos adicionales del régimen inicial (hasta un total de 6 ciclos), o una biopsia repetida (para guiar el tratamiento posterior).[48]

R-CHOP se tolera relativamente bien y las toxicidades principales son hematológicas (por supresión de la médula ósea), por infección (neutropenia), cardíacas (por la doxorrubicina), de alopecia, síntomas respiratorios relacionados con la infusión (con o sin broncoespasmo), escalofríos moderados, fiebre e hipotensión por el rituximab.[144]

Se recomiendan regímenes alternativos de primera línea para determinados pacientes (p. ej., aquellos con función ventricular izquierda deficiente; aquellos que son muy frágiles; aquellos mayores de 80 años con comorbilidades).[48][51]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-CHOP-21

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

Pola-R-CHP

polatuzumab vedotina

y

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

Considerar – cuidados de soporte

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (no voluminoso o voluminoso y de alto riesgo [smIPI >1]) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; etapas I-II (no voluminoso o voluminoso y de alto riesgo [smIPI >1]) excluida la etapa II con enfermedad mesentérica extensa: presentación inicial
Considerar – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La recidiva del sistema nervioso central (SNC) se da en aproximadamente el 5% de los pacientes con linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDCBG) después del tratamiento inicial y se asocia con un mal pronóstico.[91]

El uso de la profilaxis del SNC es controvertido y no es recomendable de forma rutinaria. Se puede considerar la profilaxis del SNC para pacientes con enfermedad de alto riesgo, incluso aquellos con una puntuación de alto riesgo en el Índice pronóstico internacional para SNC (es decir, CNS-IPI 4-6); afectación de los riñones o de las glándulas suprarrenales; linfoma testicular; LDCBG cutáneo primario tipo pierna; o LDCBG en etapa IE de la mama.[48][87][92]​​​​​​​​​[93]​ Véase el apartado Criterios.

No está claro cuál es el enfoque óptimo de la profilaxis del SNC. Por lo general, se administran dosis altas de metotrexato sistémico y/o metotrexato intratecal y/o citarabina intratecal durante o después del tratamiento.[48][93]

En pacientes con LDCBG que reciben profilaxis del SNC, las tasas de recidiva del SNC son similares independientemente de la vía de administración (intratecal frente a intravenosa) y el momento (durante frente a después del tratamiento).[94][95]

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

Primera línea – R-CHOP-21 o Pola-R-CHP o R-EPOCH

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; etapa II con enfermedad mesentérica extensa; etapas III-IV: presentación inicial
Primera línea – 

R-CHOP-21 o Pola-R-CHP o R-EPOCH

El tratamiento inicial del linfoma difuso de linfocitos B de etapa II con enfermedad mesentérica extensa, o etapas III-IV, es R-CHOP-21 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días) o Pola-R-CHP (polatuzumab vedotina más rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona; para pacientes con un Índice pronóstico internacional [IPI] ≥2) para 2-4 ciclos, seguido de una reestadificación provisional con exploración por TEP/TC o exploración por TC.[48] Dependiendo de la respuesta, se indican ciclos adicionales del régimen inicial (hasta un total de 6 ciclos), o una biopsia repetida (para guiar el tratamiento posterior).[48]

Otros regímenes de tratamiento recomendado incluyen rituximab más dosis ajustada de etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina (R-EPOCH). Se deberá considerar R-EPOCH en dosificaciones ajustadas para pacientes con mal pronóstico (p. ej., aquellos con translocaciones de MYC y/o reordenamientos de BCL2 y/o BCL6 [es decir, de "doble impacto" o "triple impacto"]) o aquellos con infección por VIH.[48][89]​​​​​​​[90]

R-CHOP se tolera relativamente bien y las toxicidades principales son hematológicas (por supresión de la médula ósea), infecciosas (por neutropenia), cardíacas (por doxorubicina), alopecia, síntomas respiratorios relacionados con la infusión (con o sin broncoespasmo), escalofríos moderados, fiebre e hipotensión por el rituximab.[144]

Se recomiendan regímenes alternativos de primera línea para determinados pacientes (p. ej., aquellos con función ventricular izquierda deficiente; aquellos que son muy frágiles; aquellos mayores de 80 años con comorbilidades).[48][51]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-CHOP-21

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

Pola-R-CHP

polatuzumab vedotina

y

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

Opciones secundarias

R-EPOCH

rituximab

y

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; etapa II con enfermedad mesentérica extensa; etapas III-IV: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; etapa II con enfermedad mesentérica extensa; etapas III-IV: presentación inicial
Considerar – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La recidiva del sistema nervioso central (SNC) se da en aproximadamente el 5% de los pacientes con linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDCBG) después del tratamiento inicial y se asocia con un mal pronóstico.[91]

El uso de la profilaxis del SNC es controvertido y no es recomendable de forma rutinaria. Se puede considerar la profilaxis del SNC para pacientes con enfermedad de alto riesgo, incluso aquellos con una puntuación de alto riesgo en el Índice pronóstico internacional para SNC (es decir, CNS-IPI 4-6); afectación de los riñones o de las glándulas suprarrenales; linfoma testicular; LDCBG cutáneo primario tipo pierna; o LDCBG en etapa IE de la mama.[48][92][87][93]​​​​​​ Consulte la sección Criterios.

No está claro cuál es el enfoque óptimo de la profilaxis del SNC. Por lo general, se administran dosis altas de metotrexato sistémico y/o metotrexato intratecal y/o citarabina intratecal durante o después del tratamiento.[48][93]​​​​​​

En pacientes con LDCBG que reciben profilaxis del SNC, las tasas de recidiva del SNC son similares independientemente de la vía de administración (intratecal frente a intravenosa) y el momento (durante frente a después del tratamiento).[94][95]

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

Primera línea – tratamiento con células T con receptores de antígenos quiméricos (CAR) o quimioterapia de rescate

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; enfermedad refractaria primaria o recidiva temprana (<12 meses)
Primera línea – 

tratamiento con células T con receptores de antígenos quiméricos (CAR) o quimioterapia de rescate

Aproximadamente, el 40% de los pacientes con linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) presentarán enfermedad refractaria o recaída, y la mayoría de ellos morirán finalmente a causa de su linfoma.[96][97]​​​​​​​ La recidiva debe confirmarse mediante una biopsia antes de continuar con el tratamiento.

Se recomienda el tratamiento con células T CAR para los pacientes que tengan enfermedad refractaria primaria o recidiva temprana.[48] Entre las opciones se incluyen axicabtagene ciloleucel o lisocabtagene maraleucel.

Los pacientes deberán recibir terapia puente (p. ej., con quimioterapia) según se indique clínicamente, mientras esperan la administración del tratamiento con células T CAR.[48]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para el tratamiento con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. En EE. UU., el tratamiento con células T CAR solo está disponible a través de un programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS).

Los pacientes no aptos para el tratamiento con células T CAR pueden ser considerados para un ensayo clínico o quimioterapia de rescate.[48] Entre los regímenes de quimioterapia de rescate se incluyen: dexametasona y citarabina (DHA) y un agente de platino (cisplatino, carboplatino u oxaliplatino) ± rituximab; gemcitabina más dexametasona y un agente de platino (cisplatino o carboplatino) ± rituximab; ifosfamida, carboplatino y etopósido (ICE) ± rituximab.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

axicabtagene ciloleucel

O

lisocabtagene maraleucel

Opciones secundarias

DHA + agente de platino

dexametasona

--Y--

citarabina

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

o

oxaliplatino

O

DHA + agente de platino + rituximab

dexametasona

--Y--

citarabina

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

o

oxaliplatino

--Y--

rituximab

O

gemcitabina

--Y--

dexametasona

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

O

gemcitabina

--Y--

dexametasona

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

--Y--

rituximab

O

ICE

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

ICE + rituximab

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

y

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; enfermedad refractaria primaria o recidiva temprana (<12 meses)
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Los pacientes que reciben ifosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

Todos los pacientes en regímenes de rescate deben recibir un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) concomitantemente con la quimioterapia.[1][143]

Segunda línea – Tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) o tratamiento con anticuerpos biespecíficos o loncastuximab tesirina o selinexor

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; enfermedad refractaria primaria o recidiva temprana (<12 meses)
Segunda línea – 

Tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) o tratamiento con anticuerpos biespecíficos o loncastuximab tesirina o selinexor

Para adultos con linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) recidivante o refractario después de dos o más líneas de terapia sistémica, las opciones de terapia de células T CAR incluyen axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel o lisocabtagene maraleucel si no se han utilizado anteriormente.[48]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para la terapia con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. Es posible que la terapia de células T CAR solo esté disponible a través de programas de distribución restringida.

Las demás opciones tras dos o más líneas de terapia sistémica son: el tratamiento con anticuerpo biespecíficos (epcoritamab, glofitamab); loncastuximab tesirina; selinexor (incluidos los pacientes con avance de la enfermedad tras un trasplante o tratamiento con células T CAR).[48][102][103][104][105]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

epcoritamab

O

glofitamab

O

loncastuximab tesirina

O

selinexor

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de células B grandes; enfermedad refractaria primaria o recidiva temprana (<12 meses)
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – quimioterapia de rescate

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Primera línea – 

quimioterapia de rescate

Se recomiendan los regímenes de quimioterapia de rescate para pacientes con recidiva tardía que son elegibles para una consolidación intensiva y destinados a trasplante autólogo de células madre (TACM).[48]

Entre los regímenes de quimioterapia de rescate se incluyen: dexametasona y citarabina (DHA) y un agente de platino (cisplatino, carboplatino u oxaliplatino) ± rituximab; gemcitabina más dexametasona y un agente de platino (cisplatino o carboplatino) ± rituximab; ifosfamida, carboplatino y etopósido (ICE) ± rituximab.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

DHA + agente de platino

dexametasona

--Y--

citarabina

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

o

oxaliplatino

O

DHA + agente de platino + rituximab

dexametasona

--Y--

citarabina

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

o

oxaliplatino

--Y--

rituximab

O

gemcitabina

--Y--

dexametasona

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

O

gemcitabina

--Y--

dexametasona

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

--Y--

rituximab

O

ICE

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

ICE + rituximab

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

y

rituximab

Considerar – trasplante autólogo de células madre ± radioterapia o tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR)

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Considerar – 

trasplante autólogo de células madre ± radioterapia o tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si se logra una respuesta completa o parcial después de la quimioterapia de rescate, se recomienda el tratamiento de consolidación con TACM (con o sin radioterapia del sitio afectado [ISRT]), si es adecuado (p. ej., según la edad, el estado físico general, las comorbilidades).[48]

El tratamiento con células T CAR (axicabtagene ciloleucel; tisagenlecleucel; lisocabtagene maraleucel) es una opción si se logra una respuesta parcial tras una quimioterapia de rescate.[48]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para el tratamiento con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. En EE. UU., el tratamiento con células T CAR solo está disponible a través de un programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

axicabtagene ciloleucel

O

tisagenlecleucel

O

lisocabtagene maraleucel

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Los pacientes que reciben ifosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

Todos los pacientes en regímenes de rescate deben recibir un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) concomitantemente con la quimioterapia.[1][143]

Segunda línea – Tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) o tratamiento con anticuerpos biespecíficos o loncastuximab tesirina o selinexor

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Segunda línea – 

Tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) o tratamiento con anticuerpos biespecíficos o loncastuximab tesirina o selinexor

​Para adultos con linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) recidivante o refractario después de dos o más líneas de terapia sistémica, las opciones de terapia de células T CAR incluyen axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel o lisocabtagene maraleucel si no se han utilizado anteriormente.[48]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para el tratamiento con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. En EE. UU., el tratamiento con células T CAR solo está disponible a través de un programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS).

Las demás opciones tras dos o más líneas de terapia sistémica son: el tratamiento con anticuerpo biespecíficos (epcoritamab, glofitamab); loncastuximab tesirina; selinexor (incluidos los pacientes con avance de la enfermedad tras un trasplante o tratamiento con células T CAR).[48][102][103][104][105]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

epcoritamab

O

glofitamab

O

loncastuximab tesirina

O

selinexor

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – tratamiento con células T con receptores quiméricos de antígenos (CAR) o tratamiento con anticuerpos monoclonales o quimioterapia de rescate

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): sin intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Primera línea – 

tratamiento con células T con receptores quiméricos de antígenos (CAR) o tratamiento con anticuerpos monoclonales o quimioterapia de rescate

Se pueden considerar el tratamiento con células T CAR, con anticuerpos monoclonales o los regímenes de quimioterapia de segunda línea para pacientes con recidiva tardía que no son candidatos para un trasplante autólogo de células madre (TACM).

Las opciones incluyen: lisocabtagene maraleucel; polatuzumab vedotina ± bendamustina ± rituximab; tafasitamab más lenalidomida; quimioterapia de segunda línea (p. ej., CEOP [ciclofosfamida, etopósido, vincristina, prednisolona] ± rituximab; EPOCH de dosis ajustada [etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina] ± rituximab; GemOx [gemcitabina más oxaliplatino] ± rituximab; gemcitabina más dexametasona y un agente de platino [cisplatino o carboplatino] ± rituximab) si no se usan en primera línea.[48][98]​​​[99][100][101]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para el tratamiento con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. En EE. UU., el tratamiento con células T CAR solo está disponible a través de un programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS).

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

lisocabtagene maraleucel

O

polatuzumab vedotina

O

polatuzumab vedotina

y

bendamustina

O

polatuzumab vedotina

y

bendamustina

y

rituximab

O

tafasitamab

y

lenalidomida

O

CEOP

ciclofosfamida

y

etopósido

y

vincristina

y

prednisolona

O

CEOP + rituximab

ciclofosfamida

y

etopósido

y

vincristina

y

prednisolona

y

rituximab

O

EPOCH

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

EPOCH + rituximab

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

rituximab

O

GemOx

gemcitabina

y

oxaliplatino

O

GemOx + rituximab

gemcitabina

y

oxaliplatino

y

rituximab

O

gemcitabina

--Y--

dexametasona

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

O

gemcitabina

--Y--

dexametasona

--Y--

cisplatino

o

carboplatino

--Y--

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): sin intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

Todos los pacientes en regímenes de rescate deben recibir un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) concomitantemente con la quimioterapia.[1][143]

Segunda línea – Tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) o tratamiento con anticuerpos biespecíficos o loncastuximab tesirina o selinexor

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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): sin intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Segunda línea – 

Tratamiento con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) o tratamiento con anticuerpos biespecíficos o loncastuximab tesirina o selinexor

Para adultos con linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) recidivante o refractario después de dos o más líneas de terapia sistémica, las opciones de terapia de células T CAR incluyen axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel o lisocabtagene maraleucel, si no se han utilizado anteriormente.[48]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para el tratamiento con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. En EE. UU., el tratamiento con células T CAR solo está disponible a través de un programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS).

Las demás opciones tras dos o más líneas de terapia sistémica son: el tratamiento con anticuerpo biespecíficos (epcoritamab, glofitamab); loncastuximab tesirina; selinexor (incluidos los pacientes con avance de la enfermedad tras un trasplante o tratamiento con células T CAR).[48][102][103][104][105]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

epcoritamab

O

glofitamab

O

loncastuximab tesirina

O

selinexor

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma difuso de linfocitos B grandes; recidiva tardía (>12 meses): sin intención de proceder a trasplante autólogo de células madre
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – quimioterapia ± radioterapia

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linfomas de células B agresivos
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linfoma mediastínico primario de linfocitos B grandes: presentación inicial
Primera línea – 

quimioterapia ± radioterapia

Las opciones de tratamiento de primera línea para el linfoma mediastínico primario de linfocitos B grandes (PMBCL) son las siguientes: R-EPOCH (rituximab más etopósido de dosis ajustada, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina) durante 6 ciclos; R-CHOP-21 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días) durante 6 ciclos ± radioterapia del sitio afectado (ISRT) hasta el mediastino; o R-CHOP-14 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 14 días) durante 4-6 ciclos.[48]

R-EPOCH es el régimen de preferencia en pacientes en forma (que pueden tolerar más quimioterapia intensiva) y en pacientes más jóvenes (ya que evita la necesidad de radioterapia, que se asocia con complicaciones a largo plazo).[106]

Los pacientes tratados con 4 ciclos de R-CHOP-14 que logran una respuesta completa reciben tratamiento de consolidación con ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido) con o sin rituximab.[48][107]​​​

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-EPOCH

rituximab

y

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

R-CHOP-21

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Opciones secundarias

ICE

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

ICE + rituximab

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

y

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma mediastínico primario de linfocitos B grandes: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ifosfamida o ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere el Mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., R-CHOP-21 [rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días]).

Se debe considerar a los pacientes de edad avanzada que reciban R-CHOP para recibir factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) profiláctico.[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – pembrolizumab o nivolumab ± brentuximab vedotina

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma mediastínico primario de linfocitos B grandes; respuesta parcial al tratamiento inicial, o enfermedad progresiva/recidivante/refractaria
Primera línea – 

pembrolizumab o nivolumab ± brentuximab vedotina

Los pacientes que solo logran una respuesta parcial con el tratamiento inicial, o que tienen enfermedad progresiva, recidivante o refractaria (confirmada por biopsia) pueden ser considerados para el tratamiento de segunda línea, que incluye: pembrolizumab o nivolumab con o sin brentuximab vedotina.[48]

En estos pacientes también se pueden considerar las opciones de tratamiento para el linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDCBG) recidivante o refractario.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

pembrolizumab

O

nivolumab

O

nivolumab

y

brentuximab vedotin

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma mediastínico primario de linfocitos B grandes; respuesta parcial al tratamiento inicial, o enfermedad progresiva/recidivante/refractaria
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – quimioterapia a base de metotrexato ± tratamiento de consolidación

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linfomas de células B agresivos
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linfoma primario del sistema nervioso central (SNC)
Primera línea – 

quimioterapia a base de metotrexato ± tratamiento de consolidación

El tratamiento óptimo para el linfoma primario del SNC (LPSNC) implica dos fases: inducción y consolidación.

A todos los pacientes clínicamente aptos se les debe tratar con terapia de inducción a base de metotrexato a dosis altas.[53]​​​

Los regímenes de terapia de inducción incluyen: metotrexato en dosis altas más rituximab (con o sin temozolomida); metotrexato en dosis altas más vincristina, procarbazina y rituximab (R-MPV); y metotrexato en dosis altas más citarabina, tiotepa y rituximab.[53][108]​​​

La radioterapia de todo el cerebro (RTH) se puede utilizar como parte de la terapia de inducción (según el régimen y la dosis de metotrexato) o usarse para el tratamiento paliativo de pacientes mayores y clínicamente no aptos que no son candidatos para la terapia sistémica.[53] Si bien el LPSNC es sensible a la WBRT, la respuesta suele ser de corta duración y puede producirse neurotoxicidad (particularmente en pacientes de edad avanzada).[108]

Los pacientes que logran una respuesta completa a la terapia de inducción pueden ser considerados para el tratamiento de consolidación. Las opciones incluyen: quimioterapia de dosis altas (p. ej., tiotepa más citarabina y carmustina; o tiotepa más busulfán y ciclofosfamida) con rescate autólogo de células madre; o dosis altas de citarabina con o sin etopósido.[53][108][109][110][111]​​​​​​

También se puede considerar la RTH a dosis bajas para la consolidación si el tratamiento de consolidación estándar no es una opción.[112]

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

y

rituximab

O

metotrexato

y

rituximab

y

temozolomida

O

R-MPV

metotrexato

y

vincristina

y

procarbazina

y

rituximab

O

metotrexato

y

citarabina

y

tiotepa

y

rituximab

Opciones secundarias

tiotepa

y

citarabina

y

carmustina

O

tiotepa

y

busulfán

y

ciclofosfamida

O

citarabina

O

citarabina

y

etopósido

más – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma primario del sistema nervioso central (SNC)
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

Considerar – tratamiento antirretroviral (TARV)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma primario del sistema nervioso central (SNC)
Considerar – 

tratamiento antirretroviral (TARV)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El linfoma primario del SNC puede estar asociado con el VIH/SIDA.[14][45]​​​​​​

Si el paciente está infectado por el VIH, se debe administrar TARV simultáneamente con la terapia sistémica.[53]

El TARV consiste en múltiples fármacos de distintas clases y varía significativamente en función de cada paciente individual con VIH. Solicite una consulta sobre enfermedades infecciosas para determinar el régimen adecuado para cada paciente.

Para obtener información detallada sobre el TARV, consulte el apartado Infección por VIH.

Primera línea – EPOCH o CHOP

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de derrame primario/linfoma de cavidades corporales
Primera línea – 

EPOCH o CHOP

El tratamiento incluye EPOCH (etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina) o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona).[48]

El CHOP se tolera relativamente bien, siendo las principales toxicidades las hematológicas (por la supresión de la médula ósea), las infecciosas (por la neutropenia), las cardiacas (por la doxorrubicina) y la alopecia.[144]

El rituximab no está indicado porque la mayoría de los casos de LEP son CD20-negativo.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

EPOCH

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

CHOP

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Considerar – tratamiento antirretroviral (TARV)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de derrame primario/linfoma de cavidades corporales
Considerar – 

tratamiento antirretroviral (TARV)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El linfoma de derrame primario (LEP) se da con mayor frecuencia en pacientes inmunocomprometidos (p. ej., aquellos con infección por VIH).

El TARV es importante junto con la quimioterapia en el tratamiento de pacientes LEP infectados por el VIH.[151]

Para obtener información detallada sobre el TARV, consulte el apartado Infección por VIH.

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de derrame primario/linfoma de cavidades corporales
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona]).

Primera línea – R-CODOX-M o R-CODOX-M/R-IVAC o R-EPOCH o R-hiper-CVAD

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linfomas de células B agresivos
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Linfoma de Burkitt: presentación inicial
Primera línea – 

R-CODOX-M o R-CODOX-M/R-IVAC o R-EPOCH o R-hiper-CVAD

El linfoma de Burkitt es un LNH muy agresivo que requiere tratamiento con regímenes intensivos de quimioterapia multiagente.

El tratamiento se basa en la edad y la estratificación del riesgo (es decir, bajo riesgo o alto riesgo).[48] Los pacientes con lactato deshidrogenasa (LDH) sérica normal, o enfermedad en etapa I y lesión abdominal completamente resecada, o masa extra abdominal única <10 cm, se consideran de bajo riesgo.[48] Todos los demás pacientes se consideran de alto riesgo.

El tratamiento inicial para los pacientes de <60 años de edad con enfermedad de bajo riesgo incluye: R-CODOX-M (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y metotrexato); R-EPOCH (rituximab más etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina); R-hiper-CVAD (rituximab más ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona, alternando con metotrexato y citarabina).[48]

El tratamiento inicial para los pacientes de <60 años de edad con enfermedad de alto riesgo incluye: R-CODOX-M alternándolo con R-IVAC (rituximab más ifosfamida, etopósido y citarabina); R-hiper-CVAD; R-EPOCH (para aquellos que no puedan tolerar regímenes agresivos).[48]

El tratamiento inicial para los pacientes de ≥60 años de edad con enfermedad de bajo riesgo o de alto riesgo es R-EPOCH.[48]

Se recomienda un ensayo clínico (si está disponible) o una ISRT paliativa para los pacientes que no logren una respuesta completa después del tratamiento inicial.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-CODOX-M

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

metotrexato

O

R-IVAC

rituximab

y

ifosfamida

y

etopósido

y

citarabina

O

R-EPOCH

rituximab

y

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

R-hyper-CVAD

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

doxorubicina

y

dexametasona

y

metotrexato

y

citarabina

más – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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linfomas de células B agresivos
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Linfoma de Burkitt: presentación inicial
más – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El linfoma de Burkitt tiene tendencia a propagarse al sistema nervioso central (SNC).

La profilaxis del SNC (con dosis altas de metotrexato sistémico y metotrexato intratecal y/o citarabina) generalmente se incluye en los regímenes de quimioterapia para el linfoma de Burkitt.

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

más – cuidados de soporte

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linfomas de células B agresivos
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Linfoma de Burkitt: presentación inicial
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una urgencia oncológica, especialmente en pacientes con linfoma de Burkitt. Se debe utilizar hidratación vigorosa (con fluidoterapia intravenosa), fármacos fijadores de fosfato y fármacos hipouricémicos (por ejemplo, alopurinol o rasburicasa) para prevenir o tratar el SLT. El SLT se caracteriza por hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia, hipocalcemia y/o lactato deshidrogenasa sérica (LDH) elevada, que pueden producirse tras el tratamiento del LNH (o de forma espontánea en casos poco frecuentes). Consulte la sección Complicaciones.

Los pacientes que reciben ifosfamida o ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L].

Primera línea – quimioterapia de rescate + terapia de consolidación

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linfomas de células B agresivos
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Linfoma de Burkitt: enfermedad recidivante
Primera línea – 

quimioterapia de rescate + terapia de consolidación

No está claro cuál es el tratamiento óptimo para el linfoma de Burkitt recidivante.

Si se presenta una recidiva >6-18 meses después del tratamiento inicial, se pueden considerar los siguientes regímenes para el tratamiento de segunda línea (si no se hubieran utilizado anteriormente): R-EPOCH (rituximab más etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina); R-ICE (rituximab más ifosfamida, carboplatino y etopósido); R-IVAC (rituximab más ifosfamida, etopósido y citarabina).[48]

Se debe considerar el tratamiento de consolidación con trasplante autólogo de células madre (con o sin radioterapia del sitio afectado [ISRT]) después del tratamiento de segunda línea, dependiendo de la respuesta.[48] El trasplante alogénico de células madre (con o sin ISRT) se puede considerar para el tratamiento de consolidación en pacientes seleccionados (si hay un donante disponible).

Los pacientes con una recidiva que se produce <6 meses después del tratamiento inicial, o que no responden al tratamiento de segunda línea, deben ser considerados para un ensayo clínico o cuidados paliativos/de apoyo.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-EPOCH

rituximab

y

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

R-ICE

rituximab

y

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

O

R-IVAC

rituximab

y

ifosfamida

y

etopósido

y

citarabina

más – cuidados de soporte

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linfomas de células B agresivos
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Linfoma de Burkitt: enfermedad recidivante
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una urgencia oncológica, especialmente en pacientes con linfoma de Burkitt. Se debe utilizar hidratación vigorosa (con fluidoterapia intravenosa), fármacos fijadores de fosfato y fármacos hipouricémicos (por ejemplo, alopurinol o rasburicasa) para prevenir o tratar el SLT. El SLT se caracteriza por hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia, hipocalcemia y/o lactato deshidrogenasa sérica (LDH) elevada, que pueden producirse tras el tratamiento del LNH (o de forma espontánea en casos poco frecuentes). Consulte la sección Complicaciones.

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – terapia de inducción (menos agresiva) ± radioterapia o radioterapia por sí sola

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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad localizada: presentación inicial
Primera línea – 

terapia de inducción (menos agresiva) ± radioterapia o radioterapia por sí sola

El tratamiento para el linfoma de células de manto (LCM) debe individualizarse en función de la etapa de la enfermedad, las características de la enfermedad (p. ej., el estado de la mutación TP53), los síntomas y los factores del paciente (p. ej., edad, estado funcional, comorbilidades, deseo/elegibilidad para un tratamiento agresivo).

Una proporción pequeña de pacientes con LCM (del 10 % al 15 %) presentan una enfermedad indolente y pueden estar bajo observación si son asintomáticos, pero la mayoría presentan una enfermedad que avanza rápidamente y necesitan tratamiento en el momento del diagnóstico.[48][96]​​​

Se debería inscribir a los pacientes en un ensayo clínico si fuera posible.

Por lo general, el tratamiento inicial se administra en fases (inducción, consolidación, mantenimiento).

Se recomienda una terapia de inducción menos agresiva (con o sin radioterapia del sitio afectado [ISRT]) para los pacientes con enfermedad localizada (etapa I o etapa II [no voluminosa].[48] Entre las opciones se incluyen: bendamustina más rituximab; VR-CAP (bortezomib, rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona); R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona); lenalidomida más rituximab; acalabrutinib más rituximab.[48]

La ISRT por sí sola también es una opción para los pacientes con enfermedad en etapa I o en etapa II contigua (no voluminosa).[48]

Se pueden observar pacientes seleccionados (p. ej., aquellos con buen estado general) con enfermedad asintomática no contigua en etapa II (no voluminosa).[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

bendamustina

y

rituximab

O

VR-CAP

bortezomib

y

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

lenalidomida

y

rituximab

O

acalabrutinib

y

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad localizada: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere el Mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., R-CHOP-21 [rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días]).

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – terapia de inducción (agresiva)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad avanzada: presentación inicial, apta para terapia de inducción agresiva y trasplante
Primera línea – 

terapia de inducción (agresiva)

El tratamiento para el linfoma de células de manto (LCM) debe individualizarse en función de la etapa de la enfermedad, las características de la enfermedad (p. ej., el estado de la mutación TP53), los síntomas y los factores del paciente (p. ej., edad, estado funcional, comorbilidades, deseo/elegibilidad para un tratamiento agresivo).

Se debería inscribir a los pacientes en un ensayo clínico si fuera posible.

Por lo general, el tratamiento inicial se administra en fases (inducción, consolidación, mantenimiento).

Se recomienda una terapia de inducción agresiva para los pacientes con enfermedad avanzada. Entre las opciones se incluyen los siguientes regímenes.[48]

El régimen LyMA: R-DHA (rituximab, dexametasona y citarabina) más un agente de platino (carboplatino, cisplatino u oxaliplatino) seguido de R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona).[48]

El régimen NORDIC: inmunoquimioterapia de inducción intensificada con dosis de rituximab más ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, prednisolona (también conocido como maxi-CHOP), alternando con rituximab más citarabina a dosis altas.[48]

Rituximab más bendamustina seguido de rituximab más dosis altas de citarabina.[48]

El régimen TRIANGLE, que comprende R-CHOP más un inhibidor covalente de la tirosina cinasa de Bruton (BTK) (ibrutinib, acalabrutinib o zanubrutinib) alternado con R-DHA más un agente de platino (carboplatino, cisplatino u oxaliplatino).[48]

R-hiper-CVAD (rituximab más ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona, alternando con metotrexato y citarabina).[48]

El régimen RBAC500 (rituximab, bendamustina más citarabina).[48]

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​[148][149]​​​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

En 2023, el fabricante de ibrutinib retiró voluntariamente la indicación estadounidense para el LCM después de que un ensayo confirmatorio de fase 3 en pacientes con LCM no tratado no lograra demostrar una mejoría significativa en la supervivencia global y la tasa de respuesta completa, en comparación con placebo (a pesar de cumplir su criterio de valoración primario de supervivencia libre de avance).[150]​ Las guías de práctica clínica de la NCCN de EE. UU. incluyen el ibrutinib como una opción para los pacientes con LCM (p. ej., como parte del régimen TRIANGLE).[48] En Europa, ibrutinib sigue manteniendo su aprobación para su uso en pacientes con LCM en recidiva o refractario.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-DHA + agente de platino

rituximab

y

dexametasona

y

citarabina

--Y--

carboplatino

o

cisplatino

o

oxaliplatino

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

NORDIC

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

y

citarabina

O

rituximab

y

bendamustina

y

citarabina

O

Régimen TRIANGLE

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

y

dexametasona

y

citarabina

--Y--

ibrutinib

o

acalabrutinib

o

zanubrutinib

--Y--

carboplatino

o

cisplatino

o

oxaliplatino

O

R-hyper-CVAD

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

doxorubicina

y

dexametasona

y

metotrexato

y

citarabina

Considerar – tratamiento de mantenimiento y/o consolidación

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad avanzada: presentación inicial, apta para terapia de inducción agresiva y trasplante
Considerar – 

tratamiento de mantenimiento y/o consolidación

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se recomienda el tratamiento de mantenimiento con un inhibidor de la tirosina cinasa de Bruton (BTK) (ibrutinib, acalabrutinib o zanubrutinib) más rituximab si los pacientes logran una respuesta completa después de terapia de inducción agresiva.[48]

El tratamiento de consolidación con trasplante autólogo de células madre (seguido de tratamiento de mantenimiento con un inhibidor covalente de BTK más rituximab) también es una opción si los pacientes logran una respuesta completa después de terapia de inducción agresiva.[48] Se están realizando ensayos clínicos para determinar qué pacientes con LCM presentan más probabilidades de beneficiarse de un TACM.

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​​​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

En 2023, el fabricante de ibrutinib retiró voluntariamente la indicación estadounidense para el LCM después de que un ensayo confirmatorio de fase 3 en pacientes con LCM no tratado no lograra demostrar una mejoría significativa en la supervivencia global y la tasa de respuesta completa, en comparación con placebo (a pesar de cumplir su criterio de valoración primario de supervivencia libre de avance).[150] Las guías de práctica clínica de la NCCN de EE. UU. incluyen el ibrutinib como una opción para los pacientes con LCM (p. ej., como parte del régimen TRIANGLE).[48] En Europa, ibrutinib sigue manteniendo su aprobación para su uso en pacientes con LCM en recidiva o refractario.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ibrutinib

o

acalabrutinib

o

zanubrutinib

--Y--

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad avanzada: presentación inicial, apta para terapia de inducción agresiva y trasplante
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere el Mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., R-CHOP-21 [rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días]).

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – terapia de inducción (menos agresiva)

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad avanzada: presentación inicial, no apta para terapia de inducción agresiva y trasplante
Primera línea – 

terapia de inducción (menos agresiva)

El tratamiento para el linfoma de células de manto (LCM) debe individualizarse en función de la etapa de la enfermedad, las características de la enfermedad (p. ej., el estado de la mutación TP53), los síntomas y los factores del paciente (p. ej., edad, estado funcional, comorbilidades, deseo/elegibilidad para un tratamiento agresivo).

Se debería inscribir a los pacientes en un ensayo clínico si fuera posible.

Por lo general, el tratamiento inicial se administra en fases (inducción, consolidación, mantenimiento).

Se recomienda una terapia de inducción menos agresiva para los pacientes con enfermedad avanzada que no son adecuados para la terapia de inducción agresiva.[48] Entre las opciones se incluyen: bendamustina más rituximab; VR-CAP (bortezomib, rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona); R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona); lenalidomida más rituximab; acalabrutinib más rituximab.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

bendamustina

y

rituximab

O

VR-CAP

bortezomib

y

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

lenalidomida

y

rituximab

O

acalabrutinib

y

rituximab

Considerar – tratamiento de mantenimiento

Back
En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad avanzada: presentación inicial, no apta para terapia de inducción agresiva y trasplante
Considerar – 

tratamiento de mantenimiento

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El tratamiento de mantenimiento con rituximab se recomienda para los pacientes que están en remisión y que no son candidatos para un TACM, después de una inducción menos agresiva.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto sin mutación en TP53; enfermedad avanzada: presentación inicial, no apta para terapia de inducción agresiva y trasplante
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere el Mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., R-CHOP-21 [rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días]).

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – terapia de inducción

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En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto con mutación en TP53: presentación inicial
Primera línea – 

terapia de inducción

Los pacientes con linfoma de células de manto (LCM) con mutación en TP53 tratados con tratamiento convencional (incluido el trasplante) tienen un pronóstico más desfavorable.

No se recomienda el trasplante autólogo de células madre de consolidación (TACM) para estos pacientes.

Se recomienda encarecidamente la inscripción en un ensayo clínico.[48]

Se pueden considerar las siguientes opciones: zanubrutinib más obinutuzumab más venetoclax; régimen TRIANGLE, que incluye R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) más un inhibidor covalente de la tirosina cinasa de Bruton (BTK) (ibrutinib, acalabrutinib o zanubrutinib) alternado con R-DHA [rituximab, dexametasona y citarabina] más un agente de platino (carboplatino, cisplatino u oxaliplatino), si es adecuado para la terapia de inducción agresiva; terapia de inducción menos agresiva (incluyendo bendamustina más rituximab; VR-CAP [bortezomib, rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona]; R-CHOP; lenalidomida más rituximab; o acalabrutinib más rituximab) si no es adecuado para terapia de inducción agresiva.[48]

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

En 2023, el fabricante de ibrutinib retiró voluntariamente la indicación estadounidense para el LCM después de que un ensayo confirmatorio de fase 3 en pacientes con LCM no tratado no lograra demostrar una mejoría significativa en la supervivencia global y la tasa de respuesta completa, en comparación con placebo (a pesar de cumplir su criterio de valoración primario de supervivencia libre de avance).[150] Las guías de práctica clínica de la NCCN de EE. UU. incluyen el ibrutinib como una opción para los pacientes con LCM (p. ej., como parte del régimen TRIANGLE).[48] En Europa, ibrutinib sigue manteniendo su aprobación para su uso en pacientes con LCM en recidiva o refractario.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

zanubrutinib

y

obinutuzumab

y

venetoclax

O

Régimen TRIANGLE

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

y

dexametasona

y

citarabina

--Y--

ibrutinib

o

acalabrutinib

o

zanubrutinib

--Y--

carboplatino

o

cisplatino

o

oxaliplatino

O

bendamustina

y

rituximab

O

VR-CAP

bortezomib

y

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

lenalidomida

y

rituximab

O

acalabrutinib

y

rituximab

Considerar – tratamiento de mantenimiento

Back
En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto con mutación en TP53: presentación inicial
Considerar – 

tratamiento de mantenimiento

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se recomienda el tratamiento de mantenimiento con un inhibidor de la tirosina cinasa de Bruton (BTK) (ibrutinib, acalabrutinib o zanubrutinib) más rituximab después de terapia de inducción agresiva con el régimen TRIANGLE.[48]

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

En 2023, el fabricante de ibrutinib retiró voluntariamente la indicación estadounidense para el LCM después de que un ensayo confirmatorio de fase 3 en pacientes con LCM no tratado no lograra demostrar una mejoría significativa en la supervivencia global y la tasa de respuesta completa, en comparación con placebo (a pesar de cumplir su criterio de valoración primario de supervivencia libre de avance).[150] Las guías de práctica clínica de la NCCN de EE. UU. incluyen el ibrutinib como una opción para los pacientes con LCM (p. ej., como parte del régimen TRIANGLE).[48] En Europa, ibrutinib sigue manteniendo su aprobación para su uso en pacientes con LCM en recidiva o refractario.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ibrutinib

o

acalabrutinib

o

zanubrutinib

--Y--

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

Back
En curso
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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto con mutación en TP53: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere el Mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., R-CHOP-21 [rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días]).

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – inhibidor de la tirosina cinasa de Bruton (BTK) o lenalidomida + rituximab o terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR)

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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto: enfermedad recidivante o refractaria
Primera línea – 

inhibidor de la tirosina cinasa de Bruton (BTK) o lenalidomida + rituximab o terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR)

Aunque el linfoma de células de manto (LCM)es inicialmente sensible a la quimioterapia, la enfermedad recidiva inevitablemente.[113][114][115][116]

Los tratamientos de segunda línea preferidos incluyen: inhibidores covalentes de BTK (acalabrutinib; zanubrutinib) y lenalidomida más rituximab.[48][117][118][119]

En 2023, el fabricante de ibrutinib (un inhibidor covalente de BTK) retiró voluntariamente la indicación estadounidense para el LCM después de que un ensayo confirmatorio de fase 3 en pacientes con LCM no tratado no lograra demostrar una mejoría significativa en la supervivencia global y la tasa de respuesta completa, en comparación con placebo (a pesar de cumplir su criterio de valoración primario de supervivencia libre de avance).[150]​ En Europa, ibrutinib sigue manteniendo la aprobación para su uso en pacientes con LCM en recaída o refractario.

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​[148][149]​​​​​​​​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

Para los pacientes con enfermedad recidivante o refractaria después de dos o más líneas de terapia sistémica (incluyendo un inhibidor covalente de BTK), las opciones incluyen: terapia con células T CAR (brexucabtagene autoleucel, lisocabtagene maraleucel) o pirtobrutinib (un inhibidor de BTK no covalente [reversible]).[48][120][120]

Se debe evaluar cuidadosamente a los pacientes para determinar su idoneidad para la terapia con células T CAR. Entre las toxicidades se incluyen el síndrome de liberación de citocinas, la neurotoxicidad y las citopenias prolongadas, que pueden limitar la viabilidad de su uso a pacientes más jóvenes o de edad avanzada en forma. Es posible que la terapia de células T CAR solo esté disponible a través de programas de distribución restringida.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

acalabrutinib

O

ibrutinib

O

zanubrutinib

O

lenalidomida

y

rituximab

Opciones secundarias

brexucabtagene autoleucel

O

lisocabtagene maraleucel

O

pirtobrutinib

Considerar – cuidados de soporte

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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células de manto: enfermedad recidivante o refractaria
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – R-EPOCH o R-CHOP-21

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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células B de alto grado, no especificado de otro modo (NOS); linfoma de doble impacto o linfoma de triple impacto
Primera línea – 

R-EPOCH o R-CHOP-21

Los linfomas de linfocitos B de alto grado SAI parecen blastoides o son intermedios entre el linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDCBG) y el linfoma de Burkitt, pero carecen de un reordenamiento MYC y BCL2 y/o BCL6.

Los linfomas de linfocitos B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 o BCL6 se conocen como linfomas de "doble impacto"; si los tres están reordenados, se denominan linfomas de "triple impacto".

No se ha establecido el enfoque de tratamiento óptimo para pacientes con linfoma de linfocitos B de alto grado (NOS, de doble o triple impacto). Se recomienda la inscripción en un ensayo clínico.[48]

Se recomienda un régimen de quimioterapia basado en rituximab (p. ej., EPOCH con dosis R ajustada [etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina y rituximab]).[48][122]​​​​​​​​​ R-CHOP-21 (rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días) es una opción para los pacientes de bajo riesgo y aquellos que son mayores o que están en menor forma física.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-EPOCH

rituximab

y

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

R-CHOP-21

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Considerar – cuidados de soporte

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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células B de alto grado, no especificado de otro modo (NOS); linfoma de doble impacto o linfoma de triple impacto
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

No se requiere el Mesna para regímenes menos intensivos que contengan ciclofosfamida (p. ej., R-CHOP-21 [rituximab más ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona administrados el día 1 de un ciclo de 21 días]).

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Considerar – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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linfomas de células B agresivos
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linfoma de células B de alto grado, no especificado de otro modo (NOS); linfoma de doble impacto o linfoma de triple impacto
Considerar – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes con linfoma de linfocitos B de alto grado (NOS, de doble o triple impacto) tienen un alto riesgo de afectación del sistema nervioso central (SNC).

La profilaxis del SNC puede considerarse en casos seleccionados con un cuidadoso equilibrio entre riesgo y beneficio. Sin embargo, no existen datos sólidos que apoyen la profilaxis rutinaria del SNC, ni siquiera entre los pacientes de alto riesgo, y no está claro si algún tratamiento profiláctico reduce eficazmente el riesgo de recidiva en el SNC. No está claro cuál es el enfoque óptimo de la profilaxis del SNC.

La profilaxis del SNC puede incluir dosis altas de metotrexato sistémico y/o metotrexato intratecal y/o citarabina intratecal, administrados durante o después del tratamiento.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

linfomas de células T agresivos

Primera línea – brentuximab vedotina + CHP, o CHOP, o CHOEP, o EPOCH

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linfomas de células T agresivos
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linfoma de células T asociado a enteropatía [EATL]/linfoma intestinal de células T; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (LCTP NOS); linfoma anaplásico sistémico de células grandes (LACG sistémico); linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): presentación inicial
Primera línea – 

brentuximab vedotina + CHP, o CHOP, o CHOEP, o EPOCH

El tratamiento de los linfomas de células T periféricas (incluso EATL, LCTP NOS, LACG sistémico, AITL) se basa en la histología (expresión de CD30), la etapa y los factores del paciente (p. ej., edad, forma física, comorbilidades).[123] Muchos pacientes no son aptos para la quimioterapia debido a su mal estado funcional.[124]

Debe considerarse la posibilidad de inscribirse en un ensayo clínico.

Los tratamientos de primera línea de preferencia incluyen: brentuximab vedotina más CHP (ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona) si se confirma la histología CD30+; CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido, prednisolona); CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona); EPOCH de dosis ajustada (etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina).[49]

A los pacientes que no son aptos para la quimioterapia se les administra con el objetivo de paliar sus síntomas.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

Brentuximab vedotina + CHP

brentuximab vedotin

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

O

CHOP

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

CHOEP

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

etopósido

y

prednisolona

O

EPOCH

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

Considerar – radioterapia

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma de células T asociado a enteropatía [EATL]/linfoma intestinal de células T; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (LCTP NOS); linfoma anaplásico sistémico de células grandes (LACG sistémico); linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): presentación inicial
Considerar – 

radioterapia

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La radioterapia del sitio afectado (ISRT) se puede combinar con regímenes de tratamiento de primera línea en ciertos pacientes (p. ej., aquellos con enfermedad localizada [etapa I-II]).[49]

Considerar – trasplante autólogo de células madre

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma de células T asociado a enteropatía [EATL]/linfoma intestinal de células T; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (LCTP NOS); linfoma anaplásico sistémico de células grandes (LACG sistémico); linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): presentación inicial
Considerar – 

trasplante autólogo de células madre

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes elegibles en remisión completa tras el tratamiento inicial pueden ser considerados para el trasplante autólogo de células madre (TACM).[49][125]​ Sin embargo, los beneficios del TACM en el linfoma periférico de células T no están claros, y es posible que se limiten a ciertos subtipos.[126][127][128][129]

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma de células T asociado a enteropatía [EATL]/linfoma intestinal de células T; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (LCTP NOS); linfoma anaplásico sistémico de células grandes (LACG sistémico); linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

El Mesna no es necesario para los regímenes menos intensivos que contienen ciclofosfamida (p. ej., CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona], CHOEP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisolona]).

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – terapia dirigida o quimioterapia

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linfomas de células T agresivos
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linfoma de células T asociado a enteropatía [EATL]/linfoma intestinal de células T; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (LCTP NOS); linfoma anaplásico sistémico de células grandes (LACG sistémico); linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): enfermedad recidivante o refractaria
Primera línea – 

terapia dirigida o quimioterapia

Los tratamientos de segunda línea y subsiguientes recomendados para los pacientes con enfermedad recidivante o refractaria incluyen: belinostat, brentuximab vedotina (si no se usó previamente y se confirmó la histología CD30+), duvelisib, pralatrexato o romidepsina.[49]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

belinostat

O

brentuximab vedotin

O

Duvelisib

O

pralatrexato

O

romidepsina

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma de células T asociado a enteropatía [EATL]/linfoma intestinal de células T; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (LCTP NOS); linfoma anaplásico sistémico de células grandes (LACG sistémico); linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): enfermedad recidivante o refractaria
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – ciclosporina ± prednisolona, o pralatrexato ± prednisolona, o romidepsina ± prednisolona, o CHOEP, o EPOCH, o ESHA + cisplatino u oxaliplatino, o ICE

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linfomas de células T agresivos
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linfoma periférico de células T subcutáneo similar a la paniculitis; con linfohistiocitosis hemofagocítica, enfermedad sistémica o alta carga tumoral
Primera línea – 

ciclosporina ± prednisolona, o pralatrexato ± prednisolona, o romidepsina ± prednisolona, o CHOEP, o EPOCH, o ESHA + cisplatino u oxaliplatino, o ICE

El tratamiento óptimo del linfoma periférico de células T de tipo paniculitis subcutánea (SPTCL) no está claro debido a la falta de pruebas.

El tratamiento puede guiarse por la presencia de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) y la carga tumoral.[49]

Se pueden considerar los siguientes regímenes para el tratamiento de primera línea de los pacientes con HLH, enfermedad sistémica o carga tumoral alta: ciclosporina (con prednisolona o sin esta); pralatrexato (con o sin prednisolona); romidepsina (con o sin prednisolona); CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido, prednisolona); EPOCH ajustada a la dosis (etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina); ESHA (etopósido, metilprednisolona y citarabina) más un agente de platino (cisplatino u oxaliplatino); o ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido).[49]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ciclosporina

O

ciclosporina

y

prednisolona

O

pralatrexato

O

pralatrexato

y

prednisolona

O

romidepsina

O

romidepsina

y

prednisolona

O

CHOEP

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

etopósido

y

prednisolona

O

EPOCH

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

O

ESHA + agente de platino

etopósido

y

metilprednisolona

y

citarabina

--Y--

cisplatino

o

oxaliplatino

O

ICE

ifosfamida

y

carboplatino

y

etopósido

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma periférico de células T subcutáneo similar a la paniculitis; con linfohistiocitosis hemofagocítica, enfermedad sistémica o alta carga tumoral
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ifosfamida o ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

El Mesna no es necesario para los regímenes menos intensivos que contienen ciclofosfamida (p. ej., CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona], CHOEP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisolona]).

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – ciclosporina ± prednisolona, o metotrexato ± prednisolona, o bexaroteno ± prednisolona, o terapia local

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma periférico de células T de tipo paniculitis subcutánea; sin linfohistiocitosis hemofagocítica, y baja carga tumoral (enfermedad subcutánea localizada o limitada)
Primera línea – 

ciclosporina ± prednisolona, o metotrexato ± prednisolona, o bexaroteno ± prednisolona, o terapia local

El tratamiento óptimo del linfoma periférico de células T de tipo paniculitis subcutánea (SPTCL) no está claro debido a la falta de pruebas.

El tratamiento puede guiarse por la presencia de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) y la carga tumoral.[49]

Se pueden considerar las siguientes opciones para el tratamiento de primera línea en pacientes sin HLH que tienen una baja carga tumoral (enfermedad subcutánea localizada o limitada): ciclosporina (con o sin prednisolona); metotrexato (con o sin prednisolona); bexaroteno (con o sin prednisolona); o terapia local (radioterapia del sitio afectado [ISRT] o corticosteroide intralesional).[49]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

ciclosporina

O

ciclosporina

y

prednisolona

O

metotrexato

O

metotrexato

y

prednisolona

O

bexaroteno

O

bexaroteno

y

prednisolona

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células T agresivos
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linfoma periférico de células T de tipo paniculitis subcutánea; sin linfohistiocitosis hemofagocítica, y baja carga tumoral (enfermedad subcutánea localizada o limitada)
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

linfomas de células B indolentes

Primera línea – radioterapia, rituximab u observación

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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clásico; etapa I o II: presentación inicial
Primera línea – 

radioterapia, rituximab u observación

El tratamiento para el linfoma folicular clásico (cFL) se basa en la etapa, las indicaciones del tratamiento (incluyendo: los síntomas; si la función de los órganos blancos está amenazada, la citopenia clínicamente significativa/progresiva secundaria al linfoma, las enfermedades voluminosas clínicamente significativas, el avance constante/rápido) y los factores del paciente (p. ej., edad, forma física, comorbilidades).[48]

Las herramientas de pronóstico (p. ej. el Índice pronóstico internacional para linfoma folicular [FLIPI]) pueden ayudar a guiar el tratamiento. Consulte Criterios.

El tratamiento inicial para la enfermedad localizada (etapa I o II) incluye radioterapia del sitio afectado y/o rituximab como fármaco único (con o sin quimioterapia).[48][130]​​​

Se puede considerar la observación para algunos pacientes (p. ej., aquellos con enfermedad en etapa II no contigua en quienes la toxicidad del tratamiento supera el beneficio).

Se puede considerar la consolidación con rituximab para los pacientes que responden al tratamiento inicial con rituximab por sí solo.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clásico; etapa I o II: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – observación, o rituximab, o quimioterapia ± rituximab u obinutuzumab, o lenalidomida + rituximab

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clásico; etapa III o IV: presentación inicial
Primera línea – 

observación, o rituximab, o quimioterapia ± rituximab u obinutuzumab, o lenalidomida + rituximab

El tratamiento para el linfoma folicular clásico (cFL) se basa en la etapa, las indicaciones del tratamiento (incluyendo: los síntomas; si la función de los órganos blancos está amenazada, la citopenia clínicamente significativa/progresiva secundaria al linfoma, las enfermedades voluminosas clínicamente significativas, el avance constante/rápido) y los factores del paciente (p. ej., edad, forma física, comorbilidades).[48]

Se recomienda la observación para los pacientes con enfermedad en etapa avanzada (etapa III o IV) que no tengan indicación de tratamiento.[48]

En el caso de pacientes con enfermedad en etapa avanzada que tengan una alta carga tumoral e indicaciones de tratamiento, los regímenes de tratamiento de primera línea de preferencia incluyen: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) más obinutuzumab o rituximab; bendamustina más rituximab u obinutuzumab; CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) más obinutuzumab o rituximab; o lenalidomida más rituximab.[48][131][132][133][134]

El tratamiento de primera línea de preferencia para los pacientes con baja carga tumoral e indicaciones de tratamiento es rituximab por sí solo.[48]

En pacientes de edad avanzada y/o aquellos con comorbilidades significativas, el uso de rituximab por sí solo puede ser una buena elección paliativa si se indica tratamiento.[48] También se puede considerar el clorambucilo (con o sin rituximab) o la ciclofosfamida (con o sin rituximab) para estos pacientes.

Se puede considerar la consolidación con rituximab para los pacientes que responden al tratamiento inicial con rituximab por sí solo.[48]

Se puede considerar el tratamiento de mantenimiento con rituximab u obinutuzumab para pacientes que responden a la quimioinmunoterapia (según el régimen inicial utilizado y la respuesta lograda).[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

O

obinutuzumab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

bendamustina

y

rituximab

O

bendamustina

y

obinutuzumab

O

lenalidomida

y

rituximab

O

obinutuzumab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

prednisolona

O

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

prednisolona

O

clorambucilo

O

clorambucilo

y

rituximab

O

ciclofosfamida

O

ciclofosfamida

y

rituximab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clásico; etapa III o IV: presentación inicial
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – observación o quimioterapia o terapia dirigida o inmunoterapia

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clásico; enfermedad recidivante/progresiva/refractaria
Primera línea – 

observación o quimioterapia o terapia dirigida o inmunoterapia

Se pueden observar pacientes con enfermedad progresiva o recidivante que no tienen indicaciones de tratamiento.[48]

Los pacientes con enfermedad recidivante, progresiva o refractaria que tienen indicaciones de tratamiento pueden ser considerados para tratamientos de segunda línea.

Las opciones de segunda línea incluyen (si no se hubieran utilizado anteriormente): CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) más obinutuzumab o rituximab; CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) más obinutuzumab o rituximab; bendamustina más rituximab u obinutuzumab, lenalidomida con o sin rituximab; lenalidomida más obinutuzumab; obinutuzumab por sí solo; rituximab por sí solo.[48]​​​

En pacientes expuestos previamente a quimioterapia y terapia con anticuerpos monoclonales, lenalidomida más anticuerpos monoclonales sería un tratamiento estándar de segunda línea.

Rituximab por sí solo puede ser una buena opción paliativa en pacientes de edad avanzada y/o en pacientes con comorbilidades significativas.[48] El tazemetostat o la ciclofosfamida (con o sin rituximab) también se pueden considerar para estos pacientes.

Se puede considerar el tratamiento de mantenimiento con rituximab u obinutuzumab, o el tratamiento de consolidación con trasplante autólogo de células madre (TACM) para quienes respondan al tratamiento de segunda línea.[48]

Las opciones de tratamiento de tercera línea y subsiguientes incluyen: tratamiento con anticuerpos biespecíficos (epcoritamab; mosunetuzumab); terapia de células T CAR (axicabtagene ciloleucel; lisocabtagene maraleucel; tisagenlecleucel); tazemetostat; o zanubrutinib más obinutuzumab.

Los tratamientos de segunda línea también se pueden considerar para el uso de tercera línea si no se han utilizado anteriormente.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

obinutuzumab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

obinutuzumab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

prednisolona

O

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

prednisolona

O

bendamustina

y

rituximab

O

bendamustina

y

obinutuzumab

O

rituximab

O

obinutuzumab

O

lenalidomida

y

rituximab

O

lenalidomida

O

lenalidomida

y

obinutuzumab

O

tazemetostat

O

ciclofosfamida

O

ciclofosfamida

y

rituximab

Opciones secundarias

tisagenlecleucel

O

lisocabtagene maraleucel

O

axicabtagene ciloleucel

O

epcoritamab

O

mosunetuzumab

O

zanubrutinib

y

obinutuzumab

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
|
linfomas de células B indolentes
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linfoma folicular clásico; enfermedad recidivante/progresiva/refractaria
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – radioterapia; o radioterapia + rituximab ± quimioterapia; o rituximab ± quimioterapia

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; nodular
Primera línea – 

radioterapia; o radioterapia + rituximab ± quimioterapia; o rituximab ± quimioterapia

Las opciones de tratamiento inicial para el linfoma de la zona marginal incluyen radioterapia del sitio afectado (ISRT); ISRT más rituximab (con o sin quimioterapia); o rituximab (con o sin quimioterapia).[48]

Los regímenes de quimioterapia recomendados incluyen bendamustina, CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona), CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) o lenalidomida.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

O

rituximab

y

bendamustina

O

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

rituximab

y

ciclofosfamida

y

vincristina

y

prednisolona

O

rituximab

y

lenalidomida

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
|
linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; nodular
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Segunda línea – quimioterapia o terapia dirigida o inmunoterapia

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; nodular
Segunda línea – 

quimioterapia o terapia dirigida o inmunoterapia

Las opciones de tratamiento de segunda línea y subsiguientes incluyen (si no se han utilizado anteriormente): bendamustina más obinutuzumab (no recomendado si se ha tratado previamente con bendamustina); bendamustina más rituximab (no recomendado si se ha tratado previamente con bendamustina); acalabrutinib; zanubrutinib (tras al menos un régimen previo basado en anticuerpos monoclonales anti-CD20); pirtobrutinib (tras tratamiento previo con inhibidores covalentes de BTK); CHOP más rituximab; CVP más rituximab; lenalidomida más rituximab.

Axicabtagene ciloleucel es una terapia de tercera línea para pacientes con LZM.[48]

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​​[148][149]​​​​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar el régimen de elección y las pautas de dosificación.

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B indolentes
|
linfoma de la zona marginal; nodular
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – tratamiento de la hepatitis C o rituximab o esplenectomía u observación

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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; esplénico
Primera línea – 

tratamiento de la hepatitis C o rituximab o esplenectomía u observación

Las opciones de tratamiento inicial incluyen tratamiento de la hepatitis C (si la hepatitis C es positiva), rituximab, esplenectomía, u observación (p. ej., si es asintomático y/o sin esplenomegalia).[48][136][137]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

Segunda línea – quimioterapia o terapia dirigida o inmunoterapia

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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; esplénico
Segunda línea – 

quimioterapia o terapia dirigida o inmunoterapia

Las opciones de tratamiento de segunda línea y subsiguientes incluyen (si no se han utilizado anteriormente): bendamustina más obinutuzumab (no recomendado si se ha tratado previamente con bendamustina); bendamustina más rituximab (no recomendado si se ha tratado previamente con bendamustina); acalabrutinib; zanubrutinib (tras al menos un régimen previo basado en anticuerpos monoclonales anti-CD20); pirtobrutinib (tras tratamiento previo con inhibidores covalentes de BTK); CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) más rituximab; CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) más rituximab; lenalidomida más rituximab.

Axicabtagene ciloleucel es una terapia de tercera línea para pacientes con LZM.[48]

Pueden producirse arritmias cardíacas con los inhibidores de la BTK, especialmente en pacientes con factores de riesgo cardíaco (p. ej., hipertensión y diabetes mellitus).[145][146][147]​​​​​​​​​​​[148][149]​​​​ Antes de iniciar el tratamiento con inhibidores de la BTK, debe realizarse una evaluación clínica de la historia y la función cardíacas. Se debe monitorizar a los pacientes estrechamente durante el tratamiento para detectar arritmias cardíacas y signos de deterioro de la función cardíaca, y manejar clínicamente según sea adecuado. Deben evaluarse cuidadosamente los riesgos y beneficios de iniciar o continuar el tratamiento con inhibidores de la BTK; puede ser necesario considerar un tratamiento alternativo.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar el régimen de elección y las pautas de dosificación.

Considerar – cuidados de soporte

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En curso
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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; esplénico
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

A los pacientes de edad avanzada que reciben R-CHOP (rituximab más ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona) también se les debe considerar para tratamiento profiláctico con el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).[142][143]

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – erradicación de H pylori

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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica (TLAM) positivo para Helicobacter pylori
Primera línea – 

erradicación de H pylori

El linfoma TLAM gástrico suele estar asociado a la infección por H pylori.

El tratamiento inicial del TLAM gástrico positivo para H pylori es con antibióticos para erradicar H pylori.[48]

Para obtener más detalles sobre la terapia de erradicación de H pylori, consulte linfoma MALT.

Primera línea – radioterapia o rituximab

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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica (TLAM) resistente a los antibióticos
Primera línea – 

radioterapia o rituximab

Los pacientes que tienen la translocación t(11;18) a menudo dan negativo para H pylori y presentan tumores resistentes a los antibióticos.[138]

Entre las opciones de tratamiento inicial para el linfoma TLAM gástrico resistente a los antibióticos (es decir, negativo para H pylori o positivo para t[11;18]) se incluyen radioterapia del sitio afectado (ISRT) o rituximab (si la ISRT está contraindicada).[48]

Para obtener más detalles, consulte Linfoma TLAM.

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

Considerar – erradicación de H pylori

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linfomas de células B indolentes
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linfoma de la zona marginal; linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica (TLAM) resistente a los antibióticos
Considerar – 

erradicación de H pylori

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que dan positivo para t(11;18) y positivo para H pylori se pueden tratar con antibióticos (además de ISRT o rituximab) para erradicar la infección subyacente por H pylori.[48]

Primera línea – cirugía, o radioterapia, o rituximab ± quimioterapia

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linfomas de células B indolentes
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linfoma cutáneo primario de linfocitos B (linfoma cutáneo primario centrofolicular y linfoma cutáneo primario de la zona marginal)
Primera línea – 

cirugía, o radioterapia, o rituximab ± quimioterapia

Las opciones de tratamiento para el linfoma cutáneo primario centrofolicular (LCPCF) localizado o el linfoma cutáneo primario de la zona marginal (LCPZM) incluyen: radioterapia del sitio afectado (ISRT) o resección quirúrgica (para lesiones pequeñas aisladas).[54]

Los pacientes con enfermedad generalizada o con deformaciones estéticas pueden requerir tratamiento sistémico (p. ej., rituximab con o sin CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona]).[152]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

rituximab

O

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Primera línea – R-CHOP ± radioterapia o radioterapia (paliativa)

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linfomas de células B indolentes
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linfoma cutáneo primario de linfocitos B (linfoma cutáneo primario difuso de linfocitos B grandes, tipo pierna)
Primera línea – 

R-CHOP ± radioterapia o radioterapia (paliativa)

El linfoma cutáneo primario difuso de linfocitos B grandes, tipo pierna (LCPDCG tipo pierna) se relaciona con una evolución clínica agresiva y un bajo índice de supervivencia.

Los tratamientos de primera línea recomendados para los pacientes más jóvenes y mayores pero en buena condición física con LCPDCG tipo pierna, incluyen: R-CHOP más radioterapia del sitio afectado (ISRT) para la enfermedad localizada, R-CHOP con o sin ISRT para la enfermedad generalizada.[48]

En pacientes de edad avanzada, o con comorbilidades importantes, puede utilizarse radioterapia paliativa para lesiones localizadas.[48][139]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

R-CHOP

rituximab

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

Considerar – profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

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linfomas de células B indolentes
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linfoma cutáneo primario de linfocitos B (linfoma cutáneo primario difuso de linfocitos B grandes, tipo pierna)
Considerar – 

profilaxis del sistema nervioso central (SNC)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis del SNC para los pacientes con LCPDCG tipo pierna debido al mayor riesgo de recidiva en el SNC con este subtipo.[48]

No está claro cuál es el enfoque óptimo de la profilaxis del SNC. Por lo general, se administran dosis altas de metotrexato sistémico y/o metotrexato intratecal y/o citarabina intratecal durante o después del tratamiento.[48][93]

La profilaxis con ácido folínico puede minimizar la toxicidad asociada con el metotrexato (p. ej., mielosupresión, toxicidad gastrointestinal, hepatotoxicidad). Todos los pacientes que reciben dosis altas de metotrexato deben recibir tratamiento de rescate con ácido folínico.[48]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

metotrexato

Y/O

citarabina

linfomas de células T indolentes

Primera línea – radioterapia, o excisión quirúrgica ± radioterapia

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes; con lesiones solitarias o agrupadas
Primera línea – 

radioterapia, o excisión quirúrgica ± radioterapia

Los tratamientos para la enfermedad localizada (lesiones solitarias o agrupadas) incluyen radioterapia del sitio afectado (ISRT) o excisión quirúrgica con o sin ISRT (para lesiones locales pequeñas).[54]

Primera línea – brentuximab vedotin

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes; con lesiones multifocales o afectación de los ganglios linfáticos regionales
Primera línea – 

brentuximab vedotin

El brentuximab vedotina es el tratamiento inicial de preferencia para los pacientes con lesiones multifocales o afectación de los ganglios linfáticos regionales.[54]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

brentuximab vedotin

Considerar – radioterapia

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes; con lesiones multifocales o afectación de los ganglios linfáticos regionales
Considerar – 

radioterapia

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos regionales, se puede combinar la radioterapia del sitio afectado (ISRT) con brentuximab vedotina o se puede usar por sí sola en pacientes seleccionados.[54]

Considerar – cuidados de soporte

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes; con lesiones multifocales o afectación de los ganglios linfáticos regionales
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

Primera línea – cirugía

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios; enfermedad localizada
Primera línea – 

cirugía

El tratamiento de la enfermedad localizada (es decir, confinada a la cápsula fibrosa de la cicatriz) es la resección quirúrgica completa del implante mamario, la cápsula y la masa asociada.[49] Se debe realizar una biopsia de los ganglios linfáticos sospechosos detectados durante la explantación.

Se puede considerar la extracción del implante mamario contralateral porque la enfermedad bilateral se reporta en aproximadamente el 4,6 % de los casos.[49][140]

La cirugía de reescisión sola (sin terapia sistémica) puede ser posible para la recidiva local de la enfermedad.[49]

La FDA recomienda que los casos de linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios se notifiquen a un registro nacional de enfermedades (por ejemplo, el Registro PROFILE).[141]

Primera línea – brentuximab vedotina con CHP o sin esta, o CHOP, o CHOEP, o EPOCH

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios; enfermedad avanzada
Primera línea – 

brentuximab vedotina con CHP o sin esta, o CHOP, o CHOEP, o EPOCH

Las pacientes con linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios (LACG-IM) en estadio avanzado se pueden considerar para recibir terapia sistémica, entre ellas: brentuximab vedotina (un conjugado anticuerpo-fármaco anti-CD30) con o sin CHP (ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisolona); CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona); CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido, prednisolona); EPOCH ajustado a dosis (etopósido, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina).[49]

La FDA recomienda que los casos de LACG-IM se notifiquen a un registro nacional de enfermedades (p. ej., el Registro PROFILE).[141]

Véase el protocolo local de la especialidad para consultar las normas de dosificación.

Opciones primarias

brentuximab vedotin

O

Brentuximab vedotina + CHP

brentuximab vedotin

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

prednisolona

O

CHOP

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

prednisolona

O

CHEOP

ciclofosfamida

y

doxorubicina

y

vincristina

y

etopósido

y

prednisolona

O

EPOCH

etopósido

y

prednisolona

y

vincristina

y

ciclofosfamida

y

doxorubicina

Considerar – cuidados de soporte

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linfomas de células T indolentes
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linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios; enfermedad avanzada
Considerar – 

cuidados de soporte

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes que reciben ciclofosfamida en dosis altas deben recibir mesna para prevenir la cistitis hemorrágica.

El Mesna no es necesario para los regímenes menos intensivos que contienen ciclofosfamida (p. ej., CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona], CHOEP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisolona]).

Se puede considerar la profilaxis antimicrobiana en caso de neutropenia grave (recuento de neutrófilos absoluto <500 células/microlitro [<0,5 x 10⁹/L]).

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