Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

infrecuente

Síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso)

Los síntomas clínicos a menudo son vagos, pero la presencia de síntomas B (fiebre inexplicable, sudores nocturnos abundantes y pérdida de peso >10 % del peso corporal en 6 meses) es importante.

fatiga/malestar general

Se pueden deber a anemia.

Otros factores de diagnóstico

común

linfadenopatía

Se puede presentar con linfadenopatía periférica.

esplenomegalia

Puede ser masiva en el linfoma de la zona marginal. Puede causar infarto esplénico.

infrecuente

hepatomegalia

Debida a la infiltración en el hígado de células del linfoma.

disnea

Puede deberse a afectación pulmonar o pleural (y derrames pleurales resultantes).

tos

Puede deberse a la afectación mediastínica, a la afectación de los ganglios linfáticos o a la neumonía.

molestias abdominales

Puede deberse a la afectación gastrointestinal, hepática, esplénico o de los ganglios linfáticos.

cefalea

Puede ser por afectación meníngea o por aumento de la presión intracraneal por edema cerebral y afectación del parénquima cerebral.

cambio del estado mental

Puede ser por afectación meníngea, afectación parenquimatosa cerebral y/o edema cerebral asociado.

déficits neurológicos focales

Por ejemplo, ataxia, cambios cognitivos, debilidad focal. Posible afectación del sistema nervioso central.

dolor torácico

Se puede deber a isquemia cardíaca secundaria a una anemia grave.

dolor óseo, dolor de espalda

Puede deberse a la afectación ósea (es decir, propagación ósea o epidural del linfoma).

ictericia

Debido a infiltración hepática y posterior insuficiencia hepática.

palidez

Debida a anemia grave.

púrpura

Debida a trombocitopenia, alteraciones de la coagulación secundarias a afectación hepática o coagulación intravascular diseminada.

lesiones cutáneas

El LNH cutáneo se presenta principalmente con lesiones cutáneas; otros tipos de LNH pueden implicar la piel. Las lesiones pueden ser parches o placas elevadas. Algunos pueden ulcerar. Es común que se presente comezón.

alteraciones neurológicas en la exploración

Puede ser el resultado de la afectación del sistema nervioso por invasión directa o metástasis o, en raras ocasiones, por fenómenos paraneoplásicos. Los hallazgos de la exploración dependen del sitio y del tipo de la afectación.

Dolor mamario

Puede producirse en pacientes con afectación de implantes mamarios (linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios).[68][69][70]

hinchazón o masa en la mama

Puede producirse en pacientes con afectación de implantes mamarios (linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios [LACG-IM]).[68][69][70]

La hinchazón alrededor de los implantes mamarios (seroma) que se produce >1 año después de la implantación es la presentación más frecuente en pacientes con LACG-IM.[68][69][70][71]

Factores de riesgo

Fuerte

>50 años de edad

La incidencia del linfoma no Hodgkin aumenta con la edad; la mediana de edad en el momento del diagnóstico en EE. UU. es de 68 años.[5]

sexo masculino

Los hombres presentan más probabilidades de ser diagnosticados de LNH que las mujeres (22.5 casos nuevos por cada 100,000 frente a 15.5 casos nuevos por cada 100,000, respectivamente).[5]

Virus de Epstein-Barr (VEB)

El VEB se asocia al linfoma de Burkitt, al linfoma primario del sistema nervioso central relacionado con el VIH y al linfoma de células T/"natural killer" nasales.[8][14][15]

virus linfotrópico humano de células T de tipo 1 (HTLV-1)

El HTLV-1 se ha asociado al linfoma de células T.[22]

virus del herpes humano-8 (virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi)

Uno de los agentes causales de linfoma de derrame primario/linfoma de cavidades corporales en pacientes con el VIH.[2]

Helicobacter pylori

Existe una fuerte relación entre Helicobacter pylori y el linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa (TLAM) gástrica.[21]

enfermedad celíaca

El linfoma de células T asociado a enteropatía/linfoma de células T intestinal es un linfoma agresivo que se ha asociado a la enfermedad celíaca.[27]

VIH

El linfoma primario del sistema nervioso central es frecuente en pacientes con VIH/SIDA.[14][45]​ La etiología probablemente esté asociada a una inmunorregulación ineficaz del VEB.

virus de la hepatitis C (VHC)

El VHC se ha vinculado al linfoma esplénico de la zona marginal y al linfoma difuso de células B grandes.[16][17][46]

Síndrome de Sjögren

El linfoma de la zona marginal (LZM) y el linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica (TLAM) se han relacionado con trastornos autoinmunes como el síndrome de Sjogren.[24][28][29]​​

síndrome de Wiskott-Aldrich

Existe una asociación con los síndromes hereditarios por inmunodeficiencia.[32]

ataxia telangiectasia

Existe una asociación con los síndromes hereditarios por inmunodeficiencia.[33]

uso de fármacos inmunomoduladores

El uso de fármacos contra el factor de necrosis tumoral (anti-FNT) (p. ej., infliximab, adalimumab) se asocia a un mayor riesgo de LNH.[39]

Débil

trasplante de órganos

Existe una asociación tras un trasplante de órgano.[30]

Borrelia burgdorferi

Borrelia burgdorferi se ha relacionado con el linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa (TLAM) (tipo cutáneo).[18]

Coxiella burnetii

Asociado con LNH de linfocitos B.[19]

Chlamydia psittaci

Chlamydia psittaci se ha relacionado con el linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (TLAM) que surge en los anejos oculares.[20]

Campylobacter jejuni

Campylobacter jejuni se ha relacionado con el linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa del intestino delgado.[23]

artritis reumatoide

Existe una asociación con enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoide.[25][28]​​​

lupus eritematoso sistémico (LES)

Existe una asociación con trastornos autoinmunitarios como el LES.[26][28]​​​

inmunodeficiencia común variable

Existe una asociación con los estados de inmunodeficiencia adquirida.[31]

síndrome de Chediak-Higashi

Existe una asociación con los síndromes hereditarios por inmunodeficiencia.[34]

Síndrome de Klinefelter

Existe una asociación con los síndromes hereditarios por inmunodeficiencia.[35]

pesticidas

Algunos factores ambientales, como la exposición a pesticidas, se han vinculado al linfoma no Hodgkin (LNH) en agricultores.[36][38][47]

herbicidas fenoxi

Algunos factores ambientales, como la exposición a fenoxiherbicidas, se han vinculado al linfoma no Hodgkin (LNH) en agricultores.[37]

implantes de senos

Los implantes mamarios (reconstrucción o aumento) se asocian con un mayor riesgo de linfoma anaplásico de células grandes (LACG).​[10][13][40][41][42]​​​​​​ En junio de 2023, la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. identificó 1264 casos de LACG asociado a implantes de mama (LACG-IM) en todo el mundo, con 63 muertes relacionadas.[11]​ La American Society of Plastic Surgeons reconoce aproximadamente 1602 casos de LACG-IM en todo el mundo (agosto de 2024).[12]

La mayoría de los casos de BIA-ALCL se han producido con implantes texturizados, pero ha habido informes de BIA-ALCL con implantes de superficie lisa.[11]​​​​ La mediana de tiempo desde el implante hasta el diagnóstico de LACG-IM es de 8 años.[11]

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