Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

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Primera línea – evaluación urgente + retirada del agente causal

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evaluación urgente + retirada del agente causal

Tras el diagnóstico, el agente causal debe ser identificado y retirado inmediatamente. Por lo general, se tratará de un nuevo medicamento recetado al paciente en las últimas 2-3 semanas previas a la aparición de la erupción.

Los fármacos más frecuentemente implicados en las SSJ/NET se enumeran en la sección de etiología. Ver Etiología.

Los pacientes con SSJ/NET deben ser evaluados del mismo modo que un paciente con quemaduras cutáneas, utilizando un enfoque estructurado para evaluar las vías respiratorias, la respiración y la circulación. Ver Quemaduras cutáneas (Aproximación al diagnóstico).

La gasometría arterial y la saturación de oxígeno ayudarán a determinar el estado respiratorio clínico del paciente.

Se requiere una evaluación inmediata de la afectación de la superficie corporal total (SCT) para valorar la gravedad de la enfermedad. Se pueden utilizar varios métodos, como la regla de los 9 de Wallace, Palmer, la tabla de estimación de quemados de Lund-Browder o SCORTEN.[55][57] Wallace rule of 9s Opens in new window Ver Aproximación al diagnóstico.

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Regla de los nuevesDe la colección personal del Dr. Sheridan [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@43445ec[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Diagrama Lund-BrowderDe la colección personal del Dr. Sheridan [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@725aa1e1

Cuanto mayor sea el porcentaje de la SCT afectada, mayores serán las necesidades de líquido.[56]

Considere la intubación y la traqueostomía precoz en pacientes con afectación oral y uno de los siguientes factores: superficie corporal (SC) inicial del 70% o superior; progresión de la SC implicada desde el día 1 de ingreso hospitalario al día 3 de ingreso hospitalario de ≥15%; diagnóstico neurológico subyacente que impide la protección de las vías respiratorias; afectación documentada de las vías respiratorias en la laringoscopia directa.

Las evidencias sugieren que en los pacientes intubados, las tasas de mortalidad aumentan a más del 50%.[54]

La posible afectación oral, ocular y urogenital debe evaluarse como parte de la valoración inicial de todos los pacientes con SSJ/NET.[74]

más – profilaxis de tromboembolia venosa

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profilaxis de tromboembolia venosa

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Siempre que el paciente no requiera anticoagulación terapéutica al ingreso, los pacientes inmóviles deben recibir heparina profiláctica de bajo peso molecular (p. ej., enoxaparina).[74]

Se recomienda la tromboprofilaxis mecánica con medias de compresión graduada o compresión neumática intermitente para los pacientes gravemente enfermos con mayor riesgo de trombosis que sean sangrantes o presenten un alto riesgo de sufrir un sangrado grave.[74]

Opciones primarias

enoxaparina: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

más – cuidados conservadores o quirúrgicos de las heridas

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cuidados conservadores o quirúrgicos de las heridas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El cuidado de las heridas puede seguir un enfoque conservador o quirúrgico del desbridamiento y el cuidado de las heridas en función de las necesidades de cada paciente.[63]

El tratamiento conservador (estrategia anticizallamiento) recomienda: conservar la epidermis desprendida como apósito biológico; limitar los cambios de apósito; utilizar un lecho fluidificado por aire y apósitos no adherentes; utilizar la lisis y el drenaje de las heridas sólo para comodidad del paciente; limpiar las heridas con agua estéril o clorhexidina diluida cuando se cambien los apósitos; aplicar un emoliente en toda la epidermis para mejorar la función de barrera de la piel, reducir la pérdida de fluidos y favorecer la reepitelización; considerar el uso de un apósito primario no adherente impregnado de plata para obtener propiedades antibacterianas, reducir la necesidad de cambios de apósito y mejorar la comodidad del paciente; utilizar apósitos absorbentes secundarios para controlar el exudado.[74]

El enfoque quirúrgico para el cuidado de las heridas de los pacientes con SSJ/NET suele seguir la práctica en el tratamiento de quemaduras: una vez logrado el desbridamiento quirúrgico de la epidermis desprendida, las heridas se cubren con un apósito biológico, como xenoinjerto (piel de cerdo), aloinjerto (piel de cadáver) o apósito sintético.[77] Con la cicatrización, considere la posibilidad de utilizar un apósito no adherente impregnado de plata para los cambios de apósito y mejorar la comodidad del paciente.

Las guías de orientación del Reino Unido recomiendan que los pacientes sean trasladados a una unidad de quemados para el desbridamiento quirúrgico y el cuidado de la herida si presentan NET (>30% de pérdida epidérmica de la superficie corporal) y pruebas de lo siguiente: deterioro clínico, extensión del desprendimiento epidérmico, pus subepidérmico, sepsis local, conversión de la herida y/o retraso en la cicatrización.[63]

Una vez que la piel se ha regenerado (después de 2 o 3 semanas aproximadamente), los emolientes pueden ser útiles para mantenerla elástica y que no se reseque.

más – analgesia

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analgesia

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Debe administrarse analgesia en función de la gravedad de los síntomas para garantizar el confort en reposo. El nivel de dolor debe evaluarse una vez cada 4 horas, y valorarse al menos una vez al día utilizando una herramienta validada para el dolor.[63][74] Los pacientes necesitarán más analgésicos durante los cambios de apósito.[63][74]

Si el dolor leve no se controla con paracetamol, debe considerarse un opioide oral como el tramadol.[74] La morfina o el fentanilo pueden ser necesarios para pacientes con puntuaciones de dolor de moderadas a graves. La ketamina a dosis bajas puede considerarse una terapia alternativa o adyuvante para el dolor del SSJ/NET.[74] Tanto la gabapentina como la pregabalina tratan el dolor neuropático y pueden disminuir el consumo de opioides tanto en la fase aguda como en la de curación de los pacientes con SSJ/NET.[74]

Debe evitarse el uso de antiinflamatorios no esteroideos debido al mayor riesgo de lesión renal o gástrica.[74]

Opciones primarias

paracetamol: niños: consultar a un especialista para obtener información sobre la dosis; adultos (oral): 500-1000 mg por vía oral cada 4-6 horas cuando sea necesario, máximo 4000 mg/día; adultos <51 kg de peso corporal (intravenoso): 15 mg/kg por vía intravenosa cada 4-6 horas cuando sea necesario, máximo 60 mg/kg/día; adultos ≥51 kg de peso corporal (intravenoso): 1000 mg por vía intravenosa cada 4-6 horas cuando sea necesario, máximo 4000 mg/día (3000 mg/día si hay factores de riesgo de hepatotoxicidad)

Opciones secundarias

tramadol: adultos: 50-100 mg por vía oral (liberación inmediata) cada 4-6 horas cuando sea necesario, máximo 400 mg/día

Opciones terciarias

sulfato de morfina: niños: consulte a un especialista para que le oriente sobre la dosis; adultos: de 2.5 a 10 mg por vía intravenosa/intramuscular/subcutánea cada 2-6 horas cuando sea necesario, o de 0.8 a 10 mg/hora en infusión intravenosa, o de 10-30 mg por vía oral (liberación inmediata) cada 4 horas cuando sea necesario, ajuste la dosis según la respuesta

O

fentanilo: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

O

ketamina: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

O

gabapentina: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

O

pregabalina: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

más – manejo de líquidos y de electrolitos

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manejo de líquidos y de electrolitos

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Si el paciente vomita con frecuencia, puede haber deshidratación. Además, según la extensión de piel que se desprenda, el paciente puede estar perdiendo cantidades significativas de líquidos a través de la superficie cutánea desollada. El equilibrio de electrolitos y fluidos debe monitorizarse diariamente.[63][74]

A los pacientes que pueden recibir líquidos por vía oral se le debe recomendar que lo hagan. De lo contrario, se debe empezar a administrar fluidoterapia intravenosa, como la solución de lactato de Ringer o cloruro de sodio al 0.9%, para hidratar al paciente. Un estudio de serie de casos indicó que aproximadamente 2 ml/kg/% de superficie corporal total puede ser adecuado si no hay otras complicaciones.[78]

Independientemente de la cantidad de líquido que se calcula que necesitará, la evaluación clínica de la respuesta del paciente es extremadamente importante. La rehidratación se monitoriza mediante diuresis. Es importante que un adulto tenga una diuresis de 0.5 mL/kg/hora (de 30 a 50 mL/hora) y que los niños que pesan <30 kg tengan una diuresis de 1 mL/kg/hora.[63][74] Aumentar o disminuir la reanimación con líquidos en función de la diuresis.

más – soporte nutricional

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soporte nutricional

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La afectación oral se produce en la mayoría de los pacientes con SSJ/NET, lo que provoca una alteración de la ingesta oral.[63][74]

El soporte nutricional debe administrarse por vía oral si es posible. A los pacientes incapaces de tolerar la ingesta oral, proporcióneles alimentación enteral a través de una sonda nasogástrica.[74] Debe evitarse la colocación de sondas nasogástricas en pacientes con afectación de la mucosa nasofaríngea.

Debe proporcionarse un soporte nutricional de 30-35 kcal/kg, manteniendo un estrecho control glucémico.[74] Si la ingesta calórica del paciente no es suficiente con la nutrición enteral, debe suplementarse por vía parenteral.[74]

Considerar – inhibidor de la bomba de protones

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inhibidor de la bomba de protones

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes con alto riesgo de sangrado y aquellos en los que no pueda establecerse una nutrición enteral deben recibir un inhibidor de la bomba de protones para prevenir la gastritis por estrés y la ulceración intestinal.[63][74]

El tratamiento suele durar hasta 14 días; sin embargo, los pacientes pueden necesitar tratamiento durante más tiempo dependiendo del tamaño de la quemadura.

Opciones primarias

omeprazol/bicarbonato sódico: niños: consultar al especialista para orientación sobre la dosis; adultos: 40 mg por vía oral inicialmente, seguido de 40 mg en 6-8 horas el día 1, luego 40 mg una vez al día

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Considerar – cuidados de soporte oral

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cuidados de soporte oral

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La afectación oral se produce en la mayoría de los pacientes con SSJ/NET, lo que provoca dolor, alteraciones de la ingesta oral y una higiene oral deficiente. Los pacientes deben someterse a una exploración oral en el momento de la presentación y a diario durante la fase aguda de la enfermedad.[63][74]

Se recomienda aplicar una pomada de vaselina en los labios cada 2 horas durante toda la enfermedad aguda.[63][74]

Para aliviar el dolor a corto plazo, deben administrarse enjuagues o sprays orales con propiedades anestésicas, antiinflamatorias y analgésicas locales (p. ej., lidocaína viscosa, bencidamina), sobre todo antes de comer o de la limpieza bucal.[63][74]

Se recomiendan fármacos de uso tópico de recubrimiento oral para reducir el dolor en pacientes con afectación de la mucosa oral.[74]

La boca del paciente debe limpiarse a diario con colutorios salinos tibios o una esponja bucal.[63][74]

Para reducir la colonización bacteriana de la mucosa, debe utilizarse un enjuague bucal antiséptico (p. ej., clorhexidina diluida).[63][74]

Durante la fase aguda de la enfermedad se recomienda un enjuague bucal de corticosteroides potentes de uso tópico (p. ej., dexametasona) o una pomada de corticosteroides tópicos ultrapotentes.[63][74]

Considerar – cuidados de soporte ocular

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cuidados de soporte ocular

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Todos los pacientes que manifiesten signos y síntomas de SSJ/NET deben acudir a una consulta oftalmológica y a una exploración completa en el momento del ingreso. Para preservar la visión y reducir las complicaciones, el seguimiento oftalmológico debe continuar diariamente durante la fase aguda de la enfermedad, hasta que se compruebe que no hay deterioro visual.[63][74][88] El seguimiento debe determinarse caso por caso.[74]

Deben administrarse lubricantes oculares (gotas y pomadas) cada 2 horas durante la fase aguda de la enfermedad a los pacientes con afectación ocular.[63][74]

Se recomienda la exploración diaria de toda la superficie ocular (piel del párpado, borde del párpado, conjuntiva y córnea).[74] Esto debe incluir la evaluación de los defectos epiteliales conjuntivales forniceales y tarsales y la sinblefara precoz mediante la eversión de los párpados con los ojos girados.

Todos los pacientes deben someterse a una tinción con fluoresceína para detectar lesiones corneales, pequeños objetos extraños o partículas en el ojo y una producción anormal de lágrimas.[74]

Debe evaluarse la posición del párpado en reposo para detectar lagoftalmos (cierre incompleto o anormal del párpado), especialmente en pacientes inconscientes, ya que la prevención de la exposición de la córnea es esencial.[63][74]

El trasplante de membrana amniótica debe tenerse en cuenta durante la evaluación inicial de cualquier paciente que se piense que padece SSJ/NET y en cada exploración de seguimiento durante la fase aguda.[74] Se ha demostrado que la cobertura de toda la superficie ocular con una membrana amniótica, junto con un tratamiento intensivo con corticosteroides tópicos a corto plazo, durante la fase aguda del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y de la necrólisis epidérmica tóxica (NET), está asociada a la preservación de una buena agudeza visual y una superficie ocular intacta.[88]

Considerar – cuidados de soporte urogenital

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cuidados de soporte urogenital

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La afectación urogenital se produce en aproximadamente el 70% de las mujeres y los hombres con SSJ/NET.[89][90] Esto puede provocar erosiones en el escroto/labio, pene/vulva; disuria; hematuria; retención urinaria; y secuelas a largo plazo como estenosis y cicatrices uretrales, xerosis, fimosis, dispareunia, dolor crónico, sangrados, disfunción sexual, infertilidad y ansiedad.[74]

Se recomienda examinar el tracto urogenital de todos los pacientes con SSJ/NET en la evaluación inicial y diariamente durante la hospitalización.[63][74]  Debe colocarse una sonda urinaria si la afectación urogenital provoca disuria/retención importantes.[63]

La piel/mucosa vulvar/urogenital debe recubrirse con una pomada y/o gasa pomada para ayudar a reducir el dolor y la formación de adherencias, y facilitar la cicatrización, durante la fase aguda de la enfermedad.[74]

Para las mujeres con sospecha de afectación vaginal, puede utilizarse un dilatador intravaginal para aplicar una pomada no esteroidea (p. ej., gelatina de petrolato), con reaplicaciones tan frecuentes como sea necesario para mantener la protección de barrera y/o una pomada de corticosteroides de alta potencia si se observa inflamación activa.[63][74] La disminución del uso de corticosteroides tópicos debe basarse en la mejoría clínica.

Si se sospecha de candidiasis vaginal, hágase con una preparación de hidróxido potásico y un cultivo fúngico e inicie el tratamiento con un medicamento antifúngico adecuado.[74]

La medicación puede alternarse con crema de estrógenos para favorecer la cicatrización de la mucosa vaginal.[74]

Los dilatadores intravaginales pueden estar colocados un máximo de 24 horas antes de su sustitución.[74] Si las pacientes no se sienten cómodas utilizando un dilatador intravaginal, la medicación puede aplicarse con un aplicador vaginal.

La supresión menstrual puede reducir el riesgo de adenosis vaginal y endometriosis, y puede considerarse en mujeres con afectación grave de la mucosa genital.[74]

Considerar – inmunoglobulina intravenosa

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inmunoglobulina intravenosa

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

No hay indicaciones claras con respecto a la administración de inmunoglobulina intravenosa (IgIV); este tratamiento puede ser utilizado por algunos médicos dependiendo de las presentaciones individuales de los pacientes.

Algunos médicos administran inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a pacientes con una erupción que avanza rápidamente y afecta al ≥6% de la superficie corporal total (SCT). Otros solo administran IgIV cuando el 20% de la SCT se ve afectado. No existen ensayos aleatorizados controlados definitivos para orientar el tratamiento.

La IgIV está reservada para pacientes que presentan un avance rápido de sus signos y síntomas mucocutáneos; las comorbilidades también determinan el tipo de tratamiento que recibirá el paciente.

En el caso de pacientes con superposición del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y de necrólisis epidérmica tóxica (NET) y pacientes con NET, muchos centros de quemados administran IgIV cuando la erupción avanza rápidamente y cuando se considera clínicamente que el paciente es candidato.

Se requiere especial cuidado en pacientes con insuficiencia renal.[2][81]

Las dosis utilizadas varían mucho y están basadas en reportes de casos de la literatura, en anécdotas y en series pequeñas.[44][79][80][81]

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

Considerar – ciclosporina

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ciclosporina

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

No existen ensayos aleatorizados controlados definitivos para orientar el tratamiento. En una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 71 pacientes con síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/NET, la ciclosporina se asoció con un menor número de muertes que el esperado (ratio de mortalidad estandarizada 0.43), mientras que la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) se asoció con un exceso de mortalidad (tasa de mortalidad estandarizada 1.43).[82] Otro estudio de 16 pacientes tratados con ciclosporina demostró una tasa de mortalidad inferior a la prevista por la puntuación SCORTEN.[83] Los resultados de un ensayo clínico abierto, de fase II, pequeño (n=29) sugieren que la ciclosporina podría reducir la mortalidad y el avance del desprendimiento epidérmico en los pacientes con SSJ/NET. Se produjo una muerte en un pequeño estudio de 12 pacientes con una superficie corporal total promedio del 77% tratados con ciclosporina y plasmaféresis.[84] Otros metanálisis indican que el uso de ciclosporina en la necrólisis epidérmica es eficaz para reducir el riesgo de muerte.[75][85][86][87]

Opciones primarias

ciclosporina: niños y adultos: consultar al especialista para obtener orientación sobre la dosis

Considerar – fisioterapia y ergoterapia

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fisioterapia y ergoterapia

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los pacientes pueden desarrollar limitaciones en la movilidad con disminución de la fuerza. Organizar ejercicios diarios dentro de las capacidades del paciente con un fisioterapeuta y, si es necesario, con un terapeuta ocupacional.[44]

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