Abordaje

El SSJ y la NET son similares a las quemaduras de segundo grado en cuanto a sus efectos fisiológicos.

El tratamiento requiere un equipo multidisciplinar para que los pacientes reciban un cuidado diario óptimo de las heridas, nutrición, cuidados críticos, tratamiento del dolor y cuidados de soporte.[74] Se recomienda el traslado de los pacientes con SSJ/NET a un centro de quemados, a un centro especializado en el cuidado de heridas o a una unidad de cuidados intensivos dermatológicos.[63][74]

El tratamiento exacto dependerá de la extensión de afectación cutánea, pero los mismos principios generales son aplicables tanto al SSJ como a la NET. Se deben iniciar tratamientos de forma individual, dependiendo de la presentación individual del paciente.[75][76]

Ambas enfermedades tienden a avanzar en el transcurso de varios días, de modo que hay que monitorizar estrechamente a los pacientes.

Cuidados inmediatos

Tras el diagnóstico, el agente causal debe ser identificado y retirado inmediatamente. Por lo general, se tratará de un nuevo medicamento iniciado en las 2-3 semanas anteriores a la aparición de la erupción.

Los fármacos más frecuentemente implicados en las SSJ/NET se enumeran en la sección de etiología. Ver Etiología.

Los pacientes con SSJ/NET deben ser evaluados del mismo modo que un paciente con quemaduras cutáneas, utilizando un enfoque estructurado para evaluar las vías respiratorias, la respiración y la circulación. Ver Quemaduras cutáneas (Aproximación al diagnóstico).

La gasometría arterial y la saturación de oxígeno ayudarán a determinar el estado respiratorio clínico del paciente.

Se requiere una evaluación inmediata de la afectación de la superficie corporal total (SCT) para valorar la gravedad de la enfermedad. Se pueden utilizar varios métodos, como la regla de los 9 de Wallace, Palmer, la tabla de estimación de quemados de Lund-Browder o SCORTEN.[55][57] Wallace rule of 9s Opens in new window Consulte  Enfoque del diagnóstico.

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Regla de los nuevesDe la colección personal del Dr. Sheridan [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@29a0fa7d[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Diagrama Lund-BrowderDe la colección personal del Dr. Sheridan [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@5bab0c3f

Cuanto mayor sea el porcentaje de la SCT afectada, mayores serán las necesidades de líquido.[56]

Considere las opciones de intubación y traqueotomía precoz en pacientes con afectación oral y uno de los siguientes:[74]

  • Superficie corporal (SC) inicial igual o superior al 70%

  • Avance de la SC implicada desde el día 1 de ingreso hospitalario al día 3 de ingreso hospitalario de ≥15%.

  • El diagnóstico neurológico subyacente impide la protección de las vías respiratorias

  • Afectación documentada de las vías respiratorias en la laringoscopia directa.

Las evidencias sugieren que en los pacientes intubados, las tasas de mortalidad aumentan a más del 50%.[54]

Siempre que el paciente no requiera anticoagulación terapéutica al ingreso, los pacientes inmóviles deben recibir heparina profiláctica de bajo peso molecular.[74]

Se recomienda la tromboprofilaxis mecánica con medias de compresión graduada o compresión neumática intermitente para los pacientes gravemente enfermos con mayor riesgo de trombosis que sean sangrantes o presenten un alto riesgo de sufrir un sangrado grave.[74]

Los pacientes con alto riesgo de sangrado y aquellos en los que no pueda establecerse una nutrición enteral deben recibir un inhibidor de la bomba de protones para prevenir la gastritis por estrés y la ulceración intestinal.[63][74]

La posible afectación oral, ocular y urogenital debe evaluarse como parte de la valoración inicial de todos los pacientes con SSJ/NET.[74]

Cuidado de las heridas

El cuidado de las heridas puede seguir un enfoque conservador o quirúrgico del desbridamiento en función de las necesidades de cada paciente.[63]

Se recomienda una gestión conservadora (estrategia anticizallamiento):[74]

  • Conservación de la epidermis desprendida como apósito biológico

  • Limitar los cambios de apósito

  • Utilización de un lecho fluidizado por aire

  • Utilización de apósitos no adherentes

  • Utilizar la lisis y el drenaje de las heridas sólo para comodidad del paciente

  • Limpiar las heridas con agua estéril, solución salina normal o clorhexidina diluida cuando se cambien los apósitos

  • Aplicar un emoliente en toda la epidermis para mejorar la función de barrera de la piel, reducir la pérdida de fluidos y favorecer la reepitelización

  • Considerar el uso de apósitos primarios no adherentes impregnados de plata por sus propiedades antibacterianas, menor necesidad de cambios de apósito y mayor comodidad para el paciente.

  • Utilización de apósitos absorbentes secundarios para controlar el exudado.

El enfoque quirúrgico para el cuidado de las heridas de los pacientes con SSJ/NET suele seguir la práctica en el tratamiento de quemaduras: una vez logrado el desbridamiento quirúrgico de la epidermis desprendida, las heridas se cubren con un apósito biológico, como xenoinjerto (piel de cerdo), aloinjerto (piel de cadáver) o apósito sintético.[77] Con la cicatrización, considere la posibilidad de utilizar un apósito no adherente impregnado de plata para los cambios de apósito y mejorar la comodidad del paciente.

Las guías de orientación del Reino Unido recomiendan que los pacientes sean trasladados a la unidad de quemados para el desbridamiento quirúrgico y el cuidado de la herida si presentan NET (pérdida epidérmica >30% de la SC) y evidencia de lo siguiente:[63]

  • Deterioro clínico

  • Extensión del desprendimiento epidérmico

  • Pus subepidérmico

  • Sepsis local

  • Conversión de la herida y/o retraso en la cicatrización.

Una vez que la piel se ha regenerado (después de 2 o 3 semanas aproximadamente), los emolientes pueden ser útiles para mantenerla elástica y que no se reseque.

Manejo de fluidos

Si el paciente vomita con frecuencia, puede haber deshidratación. Además, según la extensión de piel que se desprenda, el paciente puede estar perdiendo cantidades significativas de líquidos a través de la superficie cutánea desollada. El equilibrio de electrolitos y fluidos debe monitorizarse diariamente.[63][74]

Si el paciente puede tomar líquidos por vía oral, se le debe recomendar que lo haga. De lo contrario, se debe empezar a administrar fluidoterapia intravenosa, como la solución de lactato de Ringer o cloruro de sodio al 0.9%, para hidratar al paciente. Un estudio de serie de casos indica que aproximadamente 2 mL/kg/% de la superficie corporal total (SCT) pueden ser adecuados en ausencia de otras complicaciones.[78]

Independientemente de la cantidad de líquido que se calcula que necesitará, la evaluación clínica de la respuesta del paciente es extremadamente importante. La rehidratación se monitoriza mediante diuresis. Es importante que un adulto tenga una diuresis de 0.5 mL/kg/hora (de 30 a 50 mL/hora) y que los niños que pesan <30 kg tengan una diuresis de 1 mL/kg/hora.[63][74]

Aumentar o disminuir la reanimación con líquidos en función de la diuresis.

Manejo del dolor

Debe administrarse analgesia en función de la gravedad de los síntomas para garantizar el confort en reposo. El nivel de dolor debe evaluarse una vez cada 4 horas, y valorarse al menos una vez al día utilizando una herramienta validada para el dolor.[63][74] Los pacientes necesitarán más analgésicos durante los cambios de apósito.[63][74]

Si el dolor leve no se controla con paracetamol, debe considerarse un opioide oral como el tramadol.[74] La morfina o el fentanilo pueden ser necesarios para pacientes con puntuaciones de dolor de moderadas a graves. La ketamina a dosis bajas puede considerarse una terapia alternativa o adyuvante para el dolor del SSJ/NET.[74] Tanto la gabapentina como la pregabalina tratan el dolor neuropático y pueden disminuir el consumo de opiáceos tanto en la fase aguda como en la de curación de los pacientes con SSJ.[74]

Debe evitarse el uso de antiinflamatorios no esteroideos debido al mayor riesgo de lesión renal o gástrica.[74]

Inmunoglobulina intravenosa y ciclosporina

No hay indicaciones claras en cuanto a la administración inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Algunos médicos administran IgIV a pacientes con una erupción que avanza rápidamente y afecta por lo menos el 6% de la superficie corporal total (SCT). Otros solo administran IgIV cuando el 20% de la SCT se ve afectado. No existen ensayos aleatorizados controlados definitivos para orientar el tratamiento. La literatura actual consiste en pequeñas series retrospectivas y prospectivas. Las revisiones de estos pequeños ensayos clínicos han mostrado cierto beneficio y ninguna complicación mayor con el uso de IGIV.[2][24][42][44][79][80][81] En el caso de pacientes con superposición del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y de necrólisis epidérmica tóxica (NET) y pacientes con NET, muchos centros de quemados administran IgIV cuando la erupción avanza rápidamente y cuando se considera clínicamente que el paciente es candidato.

Ha habido reportes de casos esporádicos de un tratamiento exitoso de la necrólisis epidérmica tóxica (NET) con ciclosporina. En una revisión retrospectiva de historias clínicas de 71 pacientes con síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/NET, la ciclosporina se asoció con un menor número de muertes que el esperado (ratio de mortalidad estandarizada 0.43), mientras que la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) se asoció con un exceso de mortalidad (tasa de mortalidad estandarizada 1.43).[82] Otro estudio de 16 pacientes tratados con ciclosporina demostró una tasa de mortalidad inferior a la prevista por la puntuación SCORTEN.[83] Los resultados de un ensayo clínico abierto, de fase II, pequeño (n=29) sugieren que la ciclosporina podría reducir la mortalidad y el avance del desprendimiento epidérmico en los pacientes con SSJ/NET. Hubo una muerte en un estudio de 12 pacientes de pequeño tamaño muestral con un SCT promedio del 77% tratados con ciclosporina y plasmaféresis.[84] Otros metanálisis indican que el uso de ciclosporina en la necrólisis epidérmica es eficaz para reducir el riesgo de muerte.[75][85][86][87]

Afectación bucal

La afectación oral se produce en la mayoría de los pacientes con SSJ/NET, lo que provoca dolor, alteraciones de la ingesta oral y una higiene oral deficiente. Los pacientes deben someterse a una exploración oral en el momento de la presentación y a diario durante la fase aguda de la enfermedad.[63][74]

Se recomienda aplicar una pomada de vaselina en los labios cada 2 horas durante toda la enfermedad aguda.[63][74]

Manejo del dolor

Para aliviar el dolor a corto plazo, deben administrarse enjuagues o sprays orales con propiedades anestésicas, antiinflamatorias y analgésicas locales (p. ej., lidocaína viscosa, bencidamina), sobre todo antes de comer o de la limpieza bucal.[63][74]

Se recomiendan fármacos de uso tópico de recubrimiento oral para reducir el dolor en pacientes con afectación de la mucosa oral.[74]

Higiene bucal

La boca del paciente debe limpiarse a diario con colutorios salinos tibios o una esponja bucal.[63][74]

Para reducir la colonización bacteriana de la mucosa debe utilizarse un enjuague bucal antiséptico (p. ej., clorhexidina diluida).[63][74]

Durante la fase aguda de la enfermedad se recomienda un enjuague bucal de corticosteroides potentes de uso tópico (p. ej., dexametasona) o una pomada de corticosteroides tópicos ultrapotentes.[63][74]

Nutrición

El soporte nutricional debe administrarse por vía oral si es posible. A los pacientes incapaces de tolerar la ingesta oral, proporcióneles alimentación enteral a través de una sonda nasogástrica.[74] Debe evitarse la colocación de sondas nasogástricas en pacientes con afectación de la mucosa nasofaríngea.

Debe proporcionarse un soporte nutricional de 30-35 kcal/kg, manteniendo un estrecho control glucémico.[74] Si la ingesta calórica del paciente no es suficiente con la nutrición enteral, debe suplementarse por vía parenteral.[74]

Afectación ocular

Todos los pacientes que manifiesten signos y síntomas de SSJ/NET deben someterse a una consulta oftalmológica y a un examen completo en el momento del ingreso, y diariamente durante la fase aguda de la enfermedad, hasta que se compruebe que no hay deterioro visual.[63][74][88] El seguimiento debe determinarse caso por caso.[74]

Deben administrarse lubricantes oculares (gotas y pomadas) cada 2 horas durante la fase aguda de la enfermedad a los pacientes con afectación ocular.[63][74] 

Se recomienda la exploración diaria de toda la superficie ocular (piel del párpado, borde del párpado, conjuntiva y córnea).[74] Esto debe incluir la evaluación de los defectos epiteliales conjuntivales forniceales y tarsales y la sinblefara precoz mediante la eversión de los párpados con los ojos girados.

Todos los pacientes deben someterse a una tinción con fluoresceína para detectar lesiones corneales, pequeños objetos extraños o partículas en el ojo y una producción anormal de lágrimas.[74]

Debe evaluarse la posición del párpado en reposo para detectar lagoftalmos, especialmente en pacientes inconscientes, ya que la prevención de la exposición corneal es esencial.[63][74]

El trasplante de membrana amniótica debe tenerse en cuenta durante la evaluación inicial de cualquier paciente que se piense que padece SSJ/NET y en cada exploración de seguimiento durante la fase aguda.[74] Se ha demostrado que la cobertura de toda la superficie ocular con una membrana amniótica, junto con un tratamiento intensivo con corticosteroides tópicos a corto plazo, durante la fase aguda del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y de la necrólisis epidérmica tóxica (NET), está asociada a la preservación de una buena agudeza visual y una superficie ocular intacta.[88]

Afectación urogenital

La afectación urogenital se produce en aproximadamente el 70% de las mujeres y los hombres con SSJ/NET.[89][90] Esto puede provocar erosiones en el escroto/labio, pene/vulva; disuria; hematuria; retención urinaria; y secuelas a largo plazo como estenosis y cicatrices uretrales, xerosis, fimosis, dispareunia, dolor crónico, sangrados, disfunción sexual, infertilidad y ansiedad.[74]

Se recomienda examinar el tracto urogenital de todos los pacientes con SSJ/NET en la evaluación inicial y diariamente durante la hospitalización.[63][74] Debe colocarse una sonda urinaria si la afectación urogenital provoca disuria/retención importantes.[63]

La piel/mucosa vulvar/urogenital debe recubrirse con una pomada y/o gasa pomada para ayudar a reducir el dolor, disminuir la formación de adherencias y facilitar la cicatrización durante la fase aguda de la enfermedad.[74] Para las mujeres con sospecha de afectación vaginal, puede utilizarse un dilatador intravaginal para aplicar cualquiera de los dos:[63][74]

  • Una pomada no esteroidea (p. ej., gelatina de petrolato), con reaplicaciones tan frecuentes como sea necesario para mantener la protección de barrera, y/o

  • Una pomada de corticosteroides de alta potencia si se observa inflamación activa.

La disminución progresiva del corticosteroide de uso tópico debe basarse en la mejoría clínica.

Si se sospecha de candidiasis vaginal, hágase con una preparación de hidróxido potásico y un cultivo fúngico e inicie el tratamiento con un medicamento antifúngico adecuado.[74]

La medicación puede alternarse con crema de estrógenos para favorecer la cicatrización de la mucosa vaginal.[74]

Los dilatadores intravaginales pueden estar colocados un máximo de 24 horas antes de su sustitución.[74] Si las pacientes no se sienten cómodas utilizando un dilatador intravaginal, la medicación puede aplicarse con un aplicador vaginal.

La supresión menstrual puede reducir el riesgo de adenosis vaginal y endometriosis y puede considerarse en mujeres con afectación grave de la mucosa genital.[74]

Ergoterapia y fisioterapia

Los pacientes pueden desarrollar limitaciones en la movilidad con disminución de la fuerza. Organizar ejercicios diarios dentro de las capacidades del paciente con un fisioterapeuta y, si es necesario, con un terapeuta ocupacional.[44]

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