Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
común
presencia de factores de riesgo
Entre los principales factores de riesgo se encuentran el uso de anticonvulsivos y el uso de otros medicamentos, incluidos antibióticos administrados recientemente; infección reciente; enfermedades, como el lupus eritematoso sistémico (LES) y el SIDA; la radioterapia; la vacunación contra la viruela; y tipo de antígeno leucocitario humano (HLA) y etnia china o japonesa.
erupción
Una erupción repentina o una erupción que se desarrolla después de iniciar la administración de un medicamento nuevo. Existe una amplia variación del tipo de lesión y de la afectación cutánea. Las localizaciones habituales de la erupción inicial incluyen la parte superior del torso, las extremidades proximales y la cara.[63] Las lesiones se extienden desde estos lugares para afectar al resto del tronco y las extremidades distales; la afectación de las palmas de las manos y las plantas de los pies suele ser prominente.[20][63]
afectación de la mucosa
Erosiones o ulceración de ojos, labios, boca, faringe, esófago, tracto gastrointestinal, riñones, hígado, ano, área de los genitales o uretra.[63]
signo de Nikolsky
La capa epidérmica se desprende con facilidad cuando se aplica presión en el área afectada.[63]
infrecuente
ampollas
Ampollas o máculas y lesiones como dianas, eritema difuso.[63][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Síndrome de Stevens-Johnson: lesiones como diana y necrólisis epidérmica tóxicaDe la colección personal del Dr. A. Kowal-Vern [Citation ends].
Factores de riesgo
Fuerte
pacientes con cáncer activo
Los pacientes con cáncer activo están asociados a un mayor riesgo de SSJ/NET.[6] Un estudio retrospectivo de cohortes de pacientes con cáncer activo informó tasas de incidencia de 7.2 y 17.9 por 100,000 pacientes-año para casos confirmados y confirmados más posibles de SSJ/NET, respectivamente.[8] Esto puede deberse a una respuesta inmunitaria al tratamiento contra el cáncer. El mecanismo puede ser la reacción a un fármaco en un paciente con susceptibilidad genética al medicamento.
medicamentos anticonvulsivos
Los anticonvulsivos más comunes que desencadenan el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son la carbamazepina, el fenobarbital, la fenitoína, la lamotrigina y el ácido valproico.[25][26] El SSJ y la NET generalmente se desarrollan en individuos que han empezado a tomar el medicamento entre 1 y 14 días como nuevo fármaco; si los fármacos se administran durante meses o años, el riesgo de desarrollar SSJ y NET suele darse en los primeros 2 meses de tratamiento.[24][25] El día de referencia para desarrollar el SSJ y la NET es menos de un mes después del inicio de la administración del medicamento (15 días para la carbamazepina, 24 días para la fenitoína, 17 días para el fenobarbital).[24] También puede haber factores genéticos que predisponen a estas personas a tener una reacción al medicamento.
infección reciente
El mycoplasma pneumoniae se ha asociado al desarrollo del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) con una afectación <10% de la superficie corporal total (SCT). Las infecciones virales que han desencadenado el SSJ y el eritema multiforme mayor incluyen las siguientes: herpes, Virus de Epstein-Barr y citomegalovirus.[20] Se pueden presentar como infecciones de oído, nariz y garganta o con síntomas sistémicos.[19]
uso reciente de antibióticos
La necesidad de tratar la infección expone al paciente a posibles reacciones adversas medicamentosas con muchos antibióticos, especialmente con los que contienen un derivado de sulfa. El mayor riesgo lo supone el uso de sulfametoxazol/trimetoprima y otros antibióticos del grupo de las sulfonamidas, así como también el uso de aminopenicilinas, quinolonas y cefalosporinas.[2][17][25]
otros medicamentos
Otros medicamentos que pueden poner en riesgo al paciente son: antifúngicos, antivirales (p. ej., telaprevir, aciclovir), antirretrovirales (p. ej., nevirapina, abacavir), antihelmínticos, analgésicos (p. ej., paracetamol), antiinflamatorios no esteroideos, inhibidores selectivos de la COX-2, antimaláricos, corticosteroides, azatioprina, trimetoprima/sulfametoxazol, sulfasalazina, alopurinol, ácido tranexámico, fármacos psicotrópicos, clormezanona, medicamentos contra el cáncer (p. ej., bendamustina, busulfán, clorambucil) y terapias dirigidas (p. ej., rituximab, imatinib, vemurafenib), y retinoides.[10][15][25][27][28][29][30][31][32][33][35][36][37][38][39]
lupus eritematoso sistémico
Se observa con mayor frecuencia con el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), la superposición del SSJ y de la necrólisis epidérmica tóxica (NET) y la NET; ausente con el eritema multiforme mayor.[20] Probable interacción inmunológica con los medicamentos utilizados para tratar el lupus eritematoso sistémico (LES), como los corticosteroides y la isoniazida.[25] Lo más probable es que el mecanismo sea el fármaco, pero el individuo puede ser genéticamente susceptible a una reacción al medicamento. En ocasiones resulta difícil determinar si la necrólisis epidérmica en forma de láminas se debe al LES o al SSJ/NET.[50]
Pacientes infectados por el VIH
radioterapia
Observada con más frecuencia en pacientes oncológicos con medicamentos anticonvulsivos recientes durante la irradiación craneal.[51] La amifostina, que se utiliza para proteger los tejidos normales durante la irradiación y la quimioterapia, también se ha asociado al síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y a la necrólisis epidérmica tóxica (NET).[52] Los pacientes están inmunocomprometidos a causa de la quimioterapia y el proceso patológico.
antígeno leucocitario humano y predisposición genética
Los estudios farmacogenómicos indican que la etnia y los tipos de antígeno leucocitario humano (HLA) pueden predisponer a los pacientes a reacciones adversas medicamentosas.[11][12][13][14][15] El alelo HLA-B*1502 tiene una fuerte asociación con el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) inducidos por la carbamazepina en la población china de los han; la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. (FDA) recomienda realizar pruebas a todos los pacientes de origen asiático antes de recetarles este medicamento.[12] El HLA-A*0206 y el HLA-B*4403 están asociados al SSJ y a la NET relacionados con los medicamentos para el resfriado.[15] El HLA-A*3101 tiene una fuerte asociación con las complicaciones oculares y de otro tipo del SSJ y de la NET, independientemente de la etnia.[11] Todos los individuos con HLA-B*5801 están en riesgo de padecer SSJ o síndrome de NET inducidos por alopurinol.[16]
La presencia de los alelos HLA-B*1502, HLA-C*0602 o HLA-C*0801 se ha asociado a SSJ/NET inducidos por sulfametoxazol/trimetoprima.[2][17] La FDA recomienda someter a los pacientes a pruebas de cribado para detectar el alelo HLA-B*5701 antes de comenzar el tratamiento con abacavir para la infección por VIH.[18]
Débil
trasplante de médula ósea
En este contexto, el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) se debe diferenciar de una posible enfermedad aguda de injerto contra huésped (EICH).[19] Ambas enfermedades comienzan como una erupción. Sin embargo, en la EICH la piel no se desprende con tanta facilidad como en el SSJ o en la NET. El SSJ o la NET pueden ser el resultado de una reacción a fármacos, mientras que la EICH se desarrolla después de que los linfocitos del huésped ataquen el órgano o tejido donado. Ocasionalmente resulta difícil distinguir entre la EICH y la NET, sobre todo porque ambas se pueden dar en un paciente en el mismo periodo de tiempo.[53] En estos casos, lo más frecuente es que el SSJ/NET esté relacionado con los fármacos. La mortalidad es alta.
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