Abordaje
La presentación clínica característica y los resultados de la biopsia cutánea son suficientes para diagnosticar el SSJ/NET. Considerar la posibilidad de transferirlo a una unidad de quemaduras en casos más graves.
Antecedentes
Es esencial realizar una anamnesis exhaustiva, centrándose en el uso reciente de fármacos o medicamentos, infecciones bacterianas o víricas y vacunaciones. Entre los factores históricos comunes asociados a la SSJ y la NET se incluyen comorbilidades como las convulsiones, el lupus eritematoso sistémico, la seropositividad al VIH, la enfermedad vascular del colágeno, el cáncer activo y ciertos tratamientos como la radioterapia y el trasplante de médula ósea.[50][51][52]
Los fármacos más frecuentemente implicados en las SSJ/NET se enumeran en la sección de etiología. Ver Etiología.
Los anticonvulsivos más comunes que desencadenan el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son la carbamazepina, el fenobarbital, la fenitoína, la lamotrigina y el ácido valproico.[25][26] El SSJ y la NET generalmente se desarrollan en individuos que han empezado a tomar el medicamento durante entre 1 y 14 días como nuevo fármaco; si los fármacos se toman durante meses o años, el riesgo de desarrollar SSJ y NET suele darse en los primeros 2 meses de tratamiento.[24][25] El día de referencia para desarrollar el SSJ y la NET es menos de un mes después del inicio de la administración del medicamento (15 días para la carbamazepina, 24 días para la fenitoína, 17 días para el fenobarbital).[24]
Evaluación de la gravedad de la enfermedad
Estado pulmonar
Los pacientes con SSJ/NET deben ser evaluados del mismo modo que un paciente con quemaduras cutáneas, utilizando un enfoque estructurado para evaluar las vías respiratorias, la respiración y la circulación. Ver Quemaduras cutáneas (Aproximación al diagnóstico).
Una complicación potencial del SSJ/NET es la afectación de la mucosa del tracto respiratorio superior e inferior, con formación de vesículas, ulceración y descamación de la mucosa que puede provocar estridor laríngeo, junto con posibles retracciones y edema de la nasofaringe. Si existe dificultad respiratoria o edema de los tejidos orofaríngeos, la intubación puede ser necesaria para mantener las vías respiratorias.[54]
La gasometría arterial y la saturación de oxígeno ayudarán a determinar el estado respiratorio clínico del paciente.
Superficie corporal total (SCT)
La determinación del porcentaje de SCT afectado por el SSJ/NET es importante para evaluar la gravedad. Se han utilizado varios métodos.
La regla del 9 de Wallace SSJ/NET
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Regla de los nuevesDe la colección personal del Dr. Sheridan [Citation ends].
Proporciona una rápida aproximación al área de piel quemada.[55] Arbitrariamente, divide el cuerpo en unidades de superficie divisibles por 9, a excepción del perineo. Generalmente, las tablas de superficie se encuentran disponibles en la mayoría de las unidades de quemados. Wallace rule of 9s Opens in new window
En un adulto, los siguientes son los porcentajes respectivos de la superficie corporal total (SCT):
Cabeza y cuello en total, parte anterior y posterior: 9%
Cada extremidad superior en total, parte anterior y posterior: 9%
Tórax y abdomen, parte anterior: 18%
Tórax y abdomen, parte posterior: 18%
Perineo: 1%
Cada extremidad inferior en total, parte anterior y posterior: 18%
La regla de los 9 es relativamente exacta para adultos, pero no para niños, debido a la desproporción relativa de la superficie de las partes del cuerpo.
Superficie palmar
La superficie de la palma de la mano de un paciente (incluidos los dedos) es aproximadamente el 0.8% de la SCT. La superficie palmar se puede utilizar para estimar quemaduras de relativamente pequeño tamaño <15% de la superficie total) o quemaduras de gran tamaño (>85%, cuando se cuenta la piel no quemada). Para quemaduras de tamaño medio, resulta imprecisa.[56]
Tabla de Lund-Browder para la estimación de quemaduras
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Diagrama Lund-BrowderDe la colección personal del Dr. Sheridan [Citation ends].
Esta tabla compensa la variación de la forma corporal con la edad y, por lo tanto, puede proporcionar una evaluación exacta de las áreas quemadas en niños.[55][57]
SCORTEN
Comenzando a las primeras 24 horas de ingreso hospitalario y continuando durante los primeros 5 días de ingreso, esta puntuación de gravedad de la enfermedad se supone que predice el riesgo de mortalidad para los pacientes que desarrollan SSJ/NET. Al paciente se le atribuye 1 punto por cada uno de los siguientes:[58][59]
Edad >40 años
Neoplasia maligna
>120 lpm de taquicardia
de la superficie corporal total (SCT) inicial >10%
Urea sérica >10 mmol/L
Glucosa sérica >14 mmol/L
Bicarbonato <20 mmol/L.
Aunque el grupo que originó la puntuación SCORTEN, y algunos otros, han encontrado útil el sistema de puntuación, otros no lo han hecho.[60][61][62]
Es más que probable que el uso más frecuente visto recientemente de la inmunoglobulina intravenosa en estos pacientes haya afectado en parte la validez de este sistema de puntuación para la NET.
Exploración física
Cuando los pacientes se presentan en el curso temprano de la enfermedad, los signos y síntomas pueden parecer relativamente leves. Sin embargo, la afección suele avanzar a lo largo de varios días, por lo que es esencial una monitorización estrecha y una reevaluación periódica.
Los síntomas iniciales incluyen una erupción repentina o una erupción que se desarrolla después de empezar a tomar un nuevo medicamento. Existe una amplia variación del tipo de lesión y de la afectación cutánea. Los lugares comunes de afectación cutánea son:[63]
Torso superior
Extremidades proximales
Cara
Las lesiones se extienden desde estos lugares para afectar al resto del tronco y las extremidades distales; la afectación de las palmas de las manos y las plantas de los pies suele ser prominente.[20][63]
Se pueden presentar ampollas o máculas y lesiones atípicas planas a tratar, eritema difuso y el signo de Nikolsky (la capa epidérmica se desprende con facilidad cuando se aplica presión en el área afectada).[20][63] La afectación de la mucosa se presenta con erosiones o ulceración de ojos, labios, boca, faringe, esófago, tracto gastrointestinal, riñones, hígado, ano, área de los genitales o uretra.[63]
Otras posibles características de presentación incluyen:
Fiebre
Hinchazón de la lengua
Diarrea
Vómitos
Disuria
Agrandamiento de ganglios linfáticos
Artralgia
Artritis
Bronquitis
Disnea
Sibilancia
Hipotensión
Deshidratación.
Análisis clínicos y estudios por imágenes
Los análisis clínicos incluyen:[63]
Hemograma completo
Panel metabólico (glucosa, electrolitos [fosfato/magnesio], urea, creatinina, calcio, bicarbonato)
Pruebas de la función hepática (fosfatasa alcalina, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, proteínas totales, albúmina)
Velocidad de sedimentación globular
proteína C-reactiva
Estudios de coagulación
Gasometría arterial y saturación de oxígeno para evaluar el compromiso respiratorio
Hemocultivo para descartar el síndrome de shock tóxico y el síndrome de piel escaldada, que mostrarían un cultivo positivo para especies de Staphylococcus o Streptococcus
Hisopo de piel lesionada
Serología de micoplasma
Biopsia cutánea: prueba definitiva para el SSJ, la superposición de SSJ/NET y la NET (evaluada junto con la presentación clínica).[19] Un dermatólogo debe tomar una biopsia en el punto de transición de las ampollas, para evaluar el nivel de descamación de la piel. La separación tendrá lugar en la unión de la epidermis y la dermis papilar, con la presencia de células necróticas y linfocitos.
Se puede realizar la inmunofluorescencia directa en la biopsia perilesional para descartar la enfermedad ampollosa autoinmunitaria.[2][63]
Estudios por imágenes
Debido al alto riesgo de neumonía y neumonitis intersticial, todos los pacientes deben someterse a una radiografía de tórax.[63]
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