Se requiere un enfoque multidisciplinar para la fase aguda, combinando la terapia de soporte y la terapia modificadora de la enfermedad con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o plasmaféresis.[12]Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016 Aug 13;388(10045):717-27.
https://www.doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26948435?tool=bestpractice.com
La IGIV y la plasmaféresis son igualmente eficaces.
Terapia de soporte: manejo respiratorio
La insuficiencia respiratoria es frecuente en el SGB, y aproximadamente entre el 20% y el 30% de los pacientes necesitan apoyo ventilatorio en una unidad de cuidados intensivos (UCI).[12]Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016 Aug 13;388(10045):717-27.
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[129]Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):781-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20517939?tool=bestpractice.com
Los factores de riesgo para el avance a la ventilación mecánica incluyen: poco tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario, debilidad bulbar, cervical o facial, debilidad muscular grave en el momento del ingreso hospitalario e inestabilidad autonómica.[128]Green C, Baker T, Subramaniam A. Predictors of respiratory failure in patients with Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Med J Aust. 2018 Mar 5;208(4):181-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29490222?tool=bestpractice.com
[129]Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):781-7.
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Los algoritmos o herramientas que predicen el riesgo de insuficiencia respiratoria de un paciente en el momento del ingreso (p. ej., la puntuación de insuficiencia respiratoria del SGB Erasmus [EGRIS]) pueden ser más fiables que las variables individuales.[128]Green C, Baker T, Subramaniam A. Predictors of respiratory failure in patients with Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Med J Aust. 2018 Mar 5;208(4):181-8.
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[129]Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):781-7.
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[11]Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-83.
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No se debe confiar en la oximetría de pulso, ni en la gasometría arterial (GSA), ya que, tanto la hipoxia como la hipercapnia, son signos tardíos y los pacientes se descompensarán muy rápidamente.
No hay evidencias suficientes para recomendar métodos específicos para la monitorización de la función respiratoria, pero el estado respiratorio se debe controlar en todos los pacientes.[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/789059
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16087757?tool=bestpractice.com
La espirometría a pie de cama, incluida la medición de la capacidad vital forzada, debe realizarse inicialmente cada 6 horas. La espirometría inicial también ayudará a la clasificación del paciente entre la unidad de cuidados intensivos (UCI) y la habitación en planta.
Se debe intubar de forma temprana a los pacientes con disfunción bulbar, alto riesgo de aspiración (es decir, infiltrados en la radiografía de tórax) y nueva atelectasia en la radiografía de tórax para la protección de las vías respiratorias y la inminente insuficiencia respiratoria.
En los pacientes sin disfunción bulbar o con disfunción bulbar leve sin riesgo de aspiración, se debe usar la regla 20/30/40.[125]Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2001 Jun;58(6):893-8.
https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/779520
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11405803?tool=bestpractice.com
El paciente debe ser monitorizado en la UCI y se debe considerar una intubación electiva si se presenta cualquiera de las siguientes situaciones:
La capacidad vital <20 ml/kg
La presión inspiratoria máxima peor que -30 cmH₂O (fuerza inspiratoria negativa)
La presión espiratoria máxima es <40 cmH₂O
La capacidad vital, la presión inspiratoria máxima o la presión espiratoria máxima se reduce en un 30% o más con respecto a los valores iniciales.[125]Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2001 Jun;58(6):893-8.
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La duración media de la ventilación es de 15 a 43 días, y el destete debe guiarse por pruebas de función pulmonar (PFR) seriadas y la evaluación de la fuerza.[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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La necesidad de una traqueotomía se debe tratar desde la semana 2 en adelante, especialmente si las PFR no muestran mejoría. Si existe una mejoría de las PFR por encima de los niveles iniciales, la traqueotomía se puede retrasar una semana más antes de una nueva evaluación.[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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Terapia de soporte: manejo cardiovascular
Se debe iniciar la monitorización hemodinámica del pulso y la presión arterial (PA) desde el ingreso. Sería prudente considerar la telemetría, especialmente si hay evidencia de disautonomía. Si hay presencia de disautonomía, se debe iniciar el monitorización cardíaca continua y colocar una sonda de Foley desde el momento del ingreso. No hay datos suficientes para los métodos y configuración de los monitores, pero se debe monitorizar el pulso y la presión arterial de todos los pacientes con enfermedad grave hasta que no dependan de la asistencia respiratoria y hayan comenzado a recuperarse.[17]Ho TW, Mishu B, Li CY, et al. Guillain-Barré syndrome in northern China. Relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies. Brain. 1995 Jun;118 ( Pt 3):597-605.
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[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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El equilibrio hidroelectrolítico se debe monitorizar cuidadosamente, sobre todo porque la disfunción autonómica hace que la determinación clínica del estado de hidratación sea muy difícil. Los episodios de hipotensión se pueden manejar bolos de fluidos.
Si la presión arterial (PA) es muy inestable, se debe iniciar una monitorización de la presión arterial intraarterial. Los episodios de hipertensión deben tratarse con fármacos de acción corta (p. ej., labetalol, esmolol y nitroprusiato) para evitar la hipotensión abrupta.
Otros factores que pueden potenciar la disautonomía incluyen maniobras tales como la aspiración, el cambio de posición (es decir, acostado a sentado) y los medicamentos (fármacos antihipertensivos, succinilcolina).[153]Truax B. Autonomic disturbances in Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol. 1984;4(4):462-8.
Terapia de soporte: profilaxis de trombosis venosa profunda (TVP)
La inmovilidad y la hipercoagulabilidad de los tratamientos como la IGIV pueden aumentar el riesgo de TVP en estos pacientes.[154]Lawn ND, Wijdicks EF. Fatal Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1999 Feb;52(3):635-8.
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Se recomienda una anticoagulación profiláctica adecuada (p. ej., un anticoagulante oral directo, heparina no fraccionada subcutánea o una heparina de bajo peso molecular) y medias de soporte para los pacientes no ambulantes hasta que puedan caminar de forma independiente.[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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Terapia de soporte: manejo del dolor
Varios medicamentos (p. ej., gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) pueden ser útiles en el manejo agudo y a largo plazo del dolor neuropático asociado al SGB.[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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Los opioides pueden agravar la dismotilidad intestinal autónoma y la distensión de la vejiga, por lo que deben utilizarse con precaución.[155]Zochodne DW. Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome: a review. Muscle Nerve. 1994 Oct;17(10):1145-55.
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[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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[156]Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al. Adynamic ileus in severe Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve. 2001 Jul;24(7):963-5.
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Elección de la inmunoterapia
La inmunoterapia comprende la IGIV o el intercambio plasmático.
La IGIV y la plasmaféresis son igualmente eficaces.[157]Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23;61(6):736-40.
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[11]Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-83.
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Una revisión de la Cochrane encontró evidencias de calidad moderada de que, en la enfermedad grave, la IGIV administrada en las dos semanas siguientes al inicio de la enfermedad acelera la recuperación en una medida similar a la de la plasmaféresis.[52]Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Sep 19;(9):CD002063.
http://cochranelibrary-wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002063.pub6/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25238327?tool=bestpractice.com
No se recomienda el tratamiento combinado (plasmaféresis seguida de IGIV).[52]Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Sep 19;(9):CD002063.
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[157]Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23;61(6):736-40.
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La IGIV se administra por medio de una infusión intravenosa periférica. Se utiliza con mayor frecuencia que la plasmaféresis porque esta requiere un acceso venoso central y se asocia con problemas de tolerabilidad.[158]Perez EE, Orange JS, Bonilla F, et al. Update on the use of immunoglobulin in human disease: a review of evidence. J Allergy Clin Immunol. 2017 Mar;139(3s):S1-46.
https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(16)31141-1/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28041678?tool=bestpractice.com
Las complicaciones relacionadas con el tratamiento ocurren con menos frecuencia con la IGIV que con la plasmaféresis.[157]Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23;61(6):736-40.
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La IGIV es un producto sanguíneo mezclado y se asocia al riesgo de transmisión de patógenos (p. ej., VIH, hepatitis B o C, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), aunque el riesgo es bajo.
La IGIV puede precipitar la anafilaxis en una persona con deficiencia de IgA, y está contraindicada en estos pacientes. Se prefiere la plasmaféresis en presencia de insuficiencia renal en curso.
Ensayos clínicos aleatorizados de gran tamaño han establecido la eficacia de la plasmaféresis en la enfermedad grave.[14]The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropriate number of plasma exchanges in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1997 Mar;41(3):298-306.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9066350?tool=bestpractice.com
[159]French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré syndrome. Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome: role of replacement fluids. Ann Neurol. 1987 Dec;22(6):753-61.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2893583?tool=bestpractice.com
[160]Osterman PO, Fagius J, Lundemo G, et al. Beneficial effects of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Lancet. 1984 Dec 8;2(8415):1296-9.
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La plasmaféresis se recomienda para los pacientes ambulatorios >2 semanas desde el inicio de los síntomas neurológicos porque los ensayos con IVIG no incluyeron a estos pacientes.[157]Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23;61(6):736-40.
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[161]Donofrio PD, Berger A, Brannagan TH 3rd, et al. Consensus statement: the use of intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular conditions report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve. 2009 Nov;40(5):890-900.
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La evidencia sugiere que en adultos con SGB, la plasmaféresis ofrece resultados superiores a los cuidados de soporte con respecto a:[50]Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 27;(2):CD001798.
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El tiempo medio para recuperarse y caminar con ayuda (resultado primario)
Tiempo más corto para el inicio de la recuperación (resultado primario)
Mejoría de un grado de discapacidad a las 4 semanas (resultado secundario).
No hay evidencias de la eficacia relativa de la plasmaféresis y la IGIV para el tratamiento de las formas axonales de SGB.
La monoterapia con corticosteroides no acorta significativamente el tiempo de recuperación, ni previene la discapacidad a largo plazo en pacientes con SGB; los corticosteroides orales retrasan la recuperación en comparación con el placebo, posiblemente debido a los efectos nocivos sobre el músculo denervado.[162]Hughes RA, Brassington R, Gunn AA, et al. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Oct 24;(10):CD001446.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27775812?tool=bestpractice.com
[ 
]
What are the benefits and harms of corticosteroids in people with Guillain‐Barré syndrome?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.1497/fullMostrarme la respuesta[Evidencia B]eb2545f6-7bfb-4eda-ae95-1c163e6ad598ccaBCuáles son los beneficios y los daños de los corticoesteroides en las personas con síndrome de Guillain-Barré?
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
Se recomienda la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) en:[52]Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Sep 19;(9):CD002063.
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[157]Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23;61(6):736-40.
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Un estudio retrospectivo de pequeño tamaño muestral no encontró diferencias en los resultados de dos grupos a los que se les administró IGIV en los 7 días siguientes al inicio de los síntomas o 7 días o más después del inicio de los mismos.[163]Guzey Aras Y, Tanik O, Dogan Güngen B, et al. Patient characteristics and the effects of intravenous immunoglobulin in patients with Guillain-Barre syndrome. Ideggyogy Sz. 2016 Nov 30;69(11-12):389-95.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29733556?tool=bestpractice.com
Un ensayo controlado aleatorizado no encontró pruebas de ningún beneficio de un segundo ciclo de IGIV para los pacientes con SGB con un mal pronóstico y se observó riesgo de eventos adversos graves. Por lo tanto, no se recomienda un segundo curso de IGIV.[164]Walgaard C, Jacobs BC, Lingsma HF, et al. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis (SID-GBS): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2021 Apr;20(4):275-83.
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Plasmaféresis
La plasmaféresis debe realizarse lo antes posible:[157]Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23;61(6):736-40.
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La plasmaféresis es más eficaz si se inicia dentro de los 7 días siguientes al inicio de los síntomas, pero se ha observado una mejora en el resultado cuando la plasmaféresis se inició hasta 30 días después de su inicio.[50]Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 27;(2):CD001798.
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[165]McKhann GM, Griffin JW, Cornblath DR, et al. Plasmapheresis and Guillain-Barré syndrome: analysis of prognostic factors and the effect of plasmapheresis. Ann Neurol. 1988 Apr;23(4):347-53.
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Se debe iniciar la plasmaféresis en paralelo con los cuidados de soporte. A menudo se necesitan de dos a cinco plasmaféresis, dependiendo de la gravedad del SGB.[50]Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 27;(2):CD001798.
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Los pacientes que se someten a una plasmaféresis deben monitorizarse estrechamente para detectar alteraciones electrolíticas y coagulopatías.
El riesgo de recidiva durante los primeros 6 a 12 meses después del inicio de los síntomas es mayor con la plasmaféresis, en comparación con los no tratados.[50]Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 27;(2):CD001798.
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Rehabilitación
Esto se recomienda en la fase aguda. Comprende el fortalecimiento suave que implica ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos, de resistencia manual y de resistencia progresivos. La rehabilitación se debe enfocar en el posicionamiento adecuado de la extremidad, la postura, la ortopedia y la nutrición.[150]Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.
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[11]Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-83.
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Se ha demostrado que un enfoque multidisciplinario mejora la discapacidad y la calidad de vida, y también reduce el cansancio.[166]Khan F, Amatya B. Rehabilitation interventions in patients with acute demyelinating inflammatory polyneuropathy: a systematic review. Eur J Phys Rehabil Med. 2012 Sep;48(3):507-22.
https://www.minervamedica.it/en/journals/europa-medicophysica/article.php?cod=R33Y2012N03A0507
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