Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
común
presencia de factores de riesgo
Entre los factores de riesgo clave se incluye infección viral o bacteriana previa.
debilidad muscular
Es típica la debilidad muscular progresiva y simétrica que suele afectar a las extremidades inferiores antes que a las superiores y a los músculos proximales antes que a los distales, acompañada de parestesias en pies y manos.[87][88][11] La parálisis es típicamente flácida con arreflexia y avanza de forma aguda a lo largo de los días, con alrededor del 80% de los pacientes alcanzando un nadir a las 2 semanas y el 97% a las 4 semanas.[89] Una debilidad que avanza durante >4 a 8 semanas es más congruente con la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.[87][88]
parestesia
Las parestesias en manos y pies se producen en la mayoría de los pacientes con SGB y frecuentemente preceden a la aparición de la debilidad.[5] Las parestesias pueden extenderse de manera proximal a las extremidades, pero las anomalías sensoriales en la exploración suelen ser leves. Si se observa un nivel sensorial distinto en la exploración, es poco probable que se trate de un SGB y es más probable que sea un proceso medular.
dolor de espalda/pierna
El dolor es una característica común del SGB y puede preceder a la debilidad muscular; el dolor de espalda y de piernas es típico.[91] La presencia de dolor de espalda y parálisis se interpreta fácilmente como una compresión de la médula.
El dolor es un síntoma mucho más destacado en los niños que en los adultos.[92]
dificultad respiratoria
dificultad del habla
arreflexia/hiporreflexia
La mayoría de los pacientes sufren parálisis arrefléxica al ingreso, siendo las sacudidas de tobillo y de rodilla las más frecuentes. En algunos pacientes la arreflexia/hiporreflexia puede estar presente sólo en los miembros más débiles. El reflejo plantar debe estar disminuido o ausente pero nunca ascendente. El tono debe ser flácido. Sin embargo, todas las variantes y subtipos del SGB pueden presentar hiperreflexia, aunque es poco frecuente.[136]
disfunción bulbar que causa debilidad orofaríngea
debilidad muscular extraocular
Se produce en alrededor del 15% de los pacientes.[134]
parálisis facial
A menudo se produce después de la afectación del tronco y las extremidades, pero se produce antes en un número reducido de pacientes.
diplopía
A menudo se produce después de la afectación del tronco y las extremidades, pero se produce antes en un número reducido de pacientes.
disartría
A menudo se produce después de la afectación del tronco y las extremidades, pero se produce antes en un número reducido de pacientes.
disfagia
A menudo se produce después de la afectación del tronco y las extremidades, pero se produce antes en un número reducido de pacientes.
disautonomía
La disautonomía leve es frecuente y provoca taquicardia sinusal, hipertensión e hipotensión postural en aproximadamente dos tercios de los pacientes.[90] También pueden aparecer otros síntomas autonómicos como la retención urinaria y el íleo.[93] La alteración de la vejiga es generalmente leve o ausente al inicio de la enfermedad y, si es grave, se debe descartar la compresión de la médula. Las arritmias cardíacas potencialmente mortales son relativamente raras.[11]
En los niños, la disfunción autonómica puede ser un factor de riesgo independiente para ventilación mecánica.[92]
infrecuente
disfunción pupilar
El SGB puede estar asociado con pupilas tónicas bilaterales y puede implicar neuronas postganglionares tanto simpáticas como parasimpáticas.[8] Hasta casi la mitad de los pacientes con síndrome de Miller-Fisher tienen pupilas perezosas y midriasis.[103][102]
Aunque es infrecuente, se han descrito las pupilas dilatadas a luz fija en el síndrome de Guillain-Barré (SGB).[137][138] Si las pupilas están fijas y dilatadas, hay que considerar la posibilidad de botulismo.[139]
Ocasionalmente puede observarse anisocoria (pupilas desiguales); suele acompañar a la oftalmoparesia severa y a la ptosis.
oftalmoplejía
La ataxia, la arreflexia y la oftalmoplejía son la tríada clásica del síndrome de Miller-Fisher (SMF), aunque no todos los pacientes con SMF presentan oftalmoplejía.[99][100] Alrededor del 30% de los pacientes con SMF desarrollan debilidad en las extremidades que se manifiesta como un síndrome superpuesto al SGB clásico.[5]
Otros factores de diagnóstico
común
ptosis
Puede ocurrir en el síndrome de Miller-Fisher.
nivel de alteración de la consciencia
La encefalopatía y la hiperreflexia pueden ser las características de presentación de la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff.
infrecuente
ataxia
Rasgo característico del síndrome de Miller-Fisher (SMF). Algunos pacientes con SMF presentan ataxia e hiporreflexia sin oftalmoplejia.[99]
Factores de riesgo
Fuerte
enfermedad viral previa
infección bacteriana anterior
Aproximadamente entre el 60% y el 70% de los casos de neuropatía axonal motora aguda y de neuropatía axonal motora sensorial aguda y hasta el 30% de los casos de polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda están precedidos por una infección por Campylobacter jejuni.[32][33]El síndrome de Guillain-Barré (SGB) asociado con Campylobacter parece tener un peor pronóstico, que se manifiesta por una recuperación más lenta y una mayor discapacidad neurológica residual.[13] Un estudio en Suecia estimó que el riesgo de desarrollar SGB durante los dos meses siguientes a la infección de C jejuni es aproximadamente 100 veces mayor que en la población general.[70]
infección viral anterior transmitida por mosquitos
Se informaron casos de SGB tras el brote del virus del Zika en 2013.[43][44][45][20][21] Un estudio de control de casos de la Polinesia Francesa encontró que el 98% de los pacientes con SGB presentaban el virus anti-Zika IgG o IgM, y que el riesgo de SGB era de 0.24 por cada 1000 infecciones de virus Zika.[71] Sin embargo, el riesgo es menor que el asociado con el Campylobacter jejuni (0.25 a 0.65 por 1000 casos) o con las infecciones por citomegalovirus (0.6 a 2.2 por 1000 casos).[5] Se han actualizado las guías de práctica clínica con respecto al riesgo de SGB después de la infección por el virus Zika.[72][73] Varias otras infecciones virales transmitidas por mosquitos como el dengue, la chikungunya y la encefalitis japonesa se han asociado con el SGB.[46][47][48][49]
infección por hepatitis E
Débil
inmunización
Hay algunos indicios de un mayor riesgo de SGB tras la vacunación.[36] Sin embargo, un estudio no encontró evidencia de un mayor riesgo de SGB después de la inmunización contra la gripe estacional, y los estudios de cohortes no encontraron riesgo de SGB después de la vacuna conjugada meningocócica A, C, Y y W135 (MCV4).[39][38] Las evidencias epidemiológicas indican que el riesgo relativo de SGB tras la vacunación es mucho menor que el que se produce tras una enfermedad infecciosa, especialmente en el caso de la gripe.[40][41] Existe un riesgo comparativamente más alto para las vacunas pandémicas que para las vacunas estacionales.[42] Se han informado casos de SGB asociados a la vacunación contra la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19).[26]
cáncer y linfoma
Los informes de los casos relacionan el SGB con la enfermedad de Hodgkin.[77] Menos frecuentemente, se han asociado otras neoplasias malignas con el SGB.[78][79][80]
Se han informado varias complicaciones neurológicas inmunomediadas, incluido el SGB, en pacientes con cáncer a los que se les han recetado inhibidores de puntos de control (p. ej., anticuerpos antiCTLA-4); los médicos deben ser conscientes de este riesgo cuando utilicen estas terapias.[81][82]
edad avanzada
Infección por COVID-19
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