Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

Agudo

ambulatorios dentro de las 2 semanas desde el inicio o no ambulatorios dentro de las 4 semanas del inicio

Primera línea – inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

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ambulatorios dentro de las 2 semanas desde el inicio o no ambulatorios dentro de las 4 semanas del inicio
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sin deficiencia de IgA ni insuficiencia renal
Primera línea – 

inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

La plasmaféresis y el IVIG son igualmente eficaces. La elección entre ellos a menudo depende de la institución. No se recomienda el tratamiento combinado (plasmaféresis seguida de IGIV).[52][157][11]

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es un hemoderivado combinado y se asocia con el riesgo de transmisión de patógenos (p. ej., el VIH, la hepatitis B o C, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), aunque es bajo. La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede precipitar la anafilaxis en una persona con deficiencia de IgA. Sin embargo, es mucho más fácil de administrar que la plasmaféresis porque es una infusión intravenosa periférica. Las complicaciones relacionadas con el tratamiento ocurren con menos frecuencia con la IGIV que con la plasmaféresis.[157]

Un ensayo controlado aleatorizado no encontró pruebas de ningún beneficio de un segundo ciclo de IGIV para los pacientes con SGB con un mal pronóstico y se observó riesgo de eventos adversos graves. Por lo tanto, no se recomienda un segundo curso de IGIV.[164]

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: 400 mg/kg/día por vía intravenosa durante 5 días

más – tratamiento de soporte

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ambulatorios dentro de las 2 semanas desde el inicio o no ambulatorios dentro de las 4 semanas del inicio
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sin deficiencia de IgA ni insuficiencia renal
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tratamiento de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se debe monitorizar el pulso y la presión arterial (PA) de todos los pacientes con enfermedad grave hasta que no dependan de la asistencia respiratoria y hayan comenzado a recuperarse.

Profilaxis de la trombosis venosa profunda: se recomienda una anticoagulación profiláctica adecuada (p. ej., un anticoagulante oral directo, heparina no fraccionada subcutánea o una heparina de bajo peso molecular) y medias de soporte para los pacientes no ambulantes hasta que puedan caminar de forma independiente.[150]

Manejo respiratorio: los factores de riesgo para el avance a la ventilación mecánica incluyen un tiempo corto desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario, debilidad bulbar, cervical o facial, debilidad muscular grave en el momento del ingreso hospitalario e inestabilidad autonómica.[128][129] Los algoritmos o herramientas que predicen el riesgo de insuficiencia respiratoria de un paciente en el momento del ingreso (p. ej., la puntuación de insuficiencia respiratoria del SGB Erasmus [EGRIS]) pueden ser más fiables que las variables individuales.[128][129][11] No se debe confiar en la oximetría de pulso, ni en la gasometría arterial (GSA), ya que, tanto la hipoxia como la hipercapnia, son signos tardíos y los pacientes se descompensarán muy rápidamente. La intubación temprana debe realizarse en pacientes con disfunción bulbar, alto riesgo de aspiración y nuevas atelectasias en la radiografía de tórax. Se debe considerar la intubación electiva para los pacientes sin disfunción bulbar o con disfunción bulbar leve si se da alguno de los siguientes casos: la capacidad vital es <20 mL/kg; la presión inspiratoria máxima es peor que -30 cmH₂O; la presión espiratoria máxima es <40 cmH₂O; o la capacidad vital, la presión inspiratoria máxima o la presión espiratoria máxima se reducen en un 30% o más con respecto al valor inicial.[125] Una vez que el paciente está intubado, la necesidad de una traqueostomía se debe abordar a partir de la semana 2 en adelante. Se debería realizar una traqueostomía percutánea si no hay mejoría en las pruebas funcionales respiratorias (PFR). Si existe una mejoría de las PFR por encima de los valores iniciales, se puede retrasar la traqueostomía una semana más antes de una nueva evaluación.[150]

Demostración animada de la intubación traqueal
Demostración animada de la intubación traqueal

Cómo insertar un tubo traqueal en un adulto utilizando un laringoscopio.

Demostración animada de la ventilación de bolsa-válvula-máscara
Demostración animada de la ventilación de bolsa-válvula-máscara

Cómo utilizar el aparato bolsa-válvula-mascarilla para proporcionar asistencia ventilatoria a adultos. Vídeo de demostración de la técnica para dos personas.

Dolor: varios medicamentos (p. ej., gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) pueden ser útiles en el manejo agudo y a largo plazo del dolor neuropático asociado al SGB.[150] Los opioides pueden agravar la dismotilidad intestinal autónoma y la distensión de la vejiga, por lo que deben utilizarse con precaución.[155][150][156]

Hipotensión: se puede manejar con bolos de líquidos. Si la presión arterial es muy inestable, se debe iniciar una monitorización de la presión arterial intraarterial.

Hipertensión: debe tratarse con fármacos de acción corta (p. ej., labetalol, esmolol o nitroprusiato) para prevenir la hipotensión abrupta.

Rehabilitación: todos los pacientes deben someterse a un programa individual de rehabilitación en la fase aguda, que comprende el fortalecimiento suave con ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos y de resistencia manual y progresiva. El enfoque está en la posición adecuada de los miembros, la postura, la ortopedia y la nutrición.[150][11] Se ha demostrado que un enfoque multidisciplinario mejora la discapacidad y la calidad de vida, y también reduce el cansancio.[166]

Primera línea – plasmaféresis

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ambulatorios dentro de las 2 semanas desde el inicio o no ambulatorios dentro de las 4 semanas del inicio
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sin deficiencia de IgA ni insuficiencia renal
Primera línea – 

plasmaféresis

La plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) son igualmente eficaces. La elección entre ellos a menudo depende de la institución. No se recomienda el tratamiento combinado (plasmaféresis seguida de IGIV).[52][157][11]

La plasmaféresis debe realizarse lo antes posible. Es más eficaz si se inicia en los 7 días siguientes al inicio de los síntomas, pero se ha observado una mejoría de los resultados cuando se inicia hasta 30 días después del inicio.[50][165]

A menudo se necesitan de dos a cinco plasmaféresis, dependiendo de la gravedad del SGB.[50]

La dosis para la plasmaféresis administrada a través de un catéter venoso central, es de 50 mL/kg de peso corporal en días alternos durante 7 a 14 días.[167]

Durante la administración, se debe controlar de cerca a los pacientes para detectar alteraciones electrolíticas y coagulopatías.

Las complicaciones incluyen infecciónes graves, inestabilidad de la presión sanguínea, arritmias cardíacas y émbolos pulmonares.[168][169] En comparación con la IGIV, el intercambio plasmático mostró más casos de neumonía, atelectasia, trombosis y dificultades hemodinámicas.[167] Otros efectos adversos incluyen hipocalcemia.

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tratamiento de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se debe monitorizar el pulso y la presión arterial (PA) de todos los pacientes con enfermedad grave hasta que no dependan de la asistencia respiratoria y hayan comenzado a recuperarse.

Profilaxis de la trombosis venosa profunda: se recomienda una anticoagulación profiláctica adecuada (p. ej., un anticoagulante oral directo, heparina no fraccionada subcutánea o una heparina de bajo peso molecular) y medias de soporte para los pacientes no ambulantes hasta que puedan caminar de forma independiente.[150]

Manejo respiratorio: los factores de riesgo para el avance a la ventilación mecánica incluyen un tiempo corto desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario, debilidad bulbar, cervical o facial, debilidad muscular grave en el momento del ingreso hospitalario e inestabilidad autonómica.[128][129] Los algoritmos o herramientas que predicen el riesgo de insuficiencia respiratoria de un paciente en el momento del ingreso (p. ej., la puntuación de insuficiencia respiratoria del SGB Erasmus [EGRIS]) pueden ser más fiables que las variables individuales.[128][129][11] No se debe confiar en la oximetría de pulso, ni en la gasometría arterial (GSA), ya que, tanto la hipoxia como la hipercapnia, son signos tardíos y los pacientes se descompensarán muy rápidamente. La intubación temprana debe realizarse en pacientes con disfunción bulbar, alto riesgo de aspiración y nuevas atelectasias en la radiografía de tórax. Se debe considerar la intubación electiva para los pacientes sin disfunción bulbar o con disfunción bulbar leve si se da alguno de los siguientes casos: la capacidad vital es <20 mL/kg; la presión inspiratoria máxima es peor que -30 cmH₂O; la presión espiratoria máxima es <40 cmH₂O; o la capacidad vital, la presión inspiratoria máxima o la presión espiratoria máxima se reducen en un 30% o más con respecto al valor inicial.[125] Una vez que el paciente está intubado, la necesidad de una traqueostomía se debe abordar a partir de la semana 2 en adelante. Se debería realizar una traqueostomía percutánea si no hay mejoría en las pruebas funcionales respiratorias (PFR). Si existe una mejoría de las PFR por encima de los valores iniciales, se puede retrasar la traqueostomía una semana más antes de una nueva evaluación.[150]

Demostración animada de la intubación traqueal
Demostración animada de la intubación traqueal

Cómo insertar un tubo traqueal en un adulto utilizando un laringoscopio.

Demostración animada de la ventilación de bolsa-válvula-máscara
Demostración animada de la ventilación de bolsa-válvula-máscara

Cómo utilizar el aparato bolsa-válvula-mascarilla para proporcionar asistencia ventilatoria a adultos. Vídeo de demostración de la técnica para dos personas.

Dolor: varios medicamentos (p. ej., gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) pueden ser útiles en el manejo agudo y a largo plazo del dolor neuropático asociado al SGB.[150] Los opioides pueden agravar la dismotilidad intestinal autónoma y la distensión de la vejiga, por lo que deben utilizarse con precaución.[155][150][156]

Hipotensión: se puede manejar con bolos de líquidos. Si la presión arterial es muy inestable, se debe iniciar una monitorización de la presión arterial intraarterial.

Hipertensión: debe tratarse con fármacos de acción corta (p. ej., labetalol, esmolol o nitroprusiato) para prevenir la hipotensión abrupta.

Rehabilitación: todos los pacientes deben someterse a un programa individual de rehabilitación en la fase aguda, que comprende el fortalecimiento suave con ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos y de resistencia manual y progresiva. El enfoque está en la posición adecuada de los miembros, la postura, la ortopedia y la nutrición.[150][11] Se ha demostrado que un enfoque multidisciplinario mejora la discapacidad y la calidad de vida, y también reduce el cansancio.[166]

Primera línea – plasmaféresis

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ambulatorios dentro de las 2 semanas desde el inicio o no ambulatorios dentro de las 4 semanas del inicio
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con deficiencia de IgA o insuficiencia renal
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plasmaféresis

Si hay una contraindicación para la inmunoglobulina intravenosa, es decir, la deficiencia de IgA o la insuficiencia renal en curso, se prefiere el intercambio de plasma a la IGIV.

Pacientes ambulatorios: se recomienda la plasmaféresis en las dos semanas siguientes al inicio de los síntomas neurológicos.

Pacientes no ambulatorios: se recomienda la plasmaféresis en un plazo de 4 semanas desde el inicio.[157]

La plasmaféresis debe realizarse lo antes posible. Es más eficaz si se inicia en los 7 días siguientes al inicio de los síntomas, pero se ha observado una mejoría de los resultados cuando se inicia hasta 30 días después del inicio.[50][165]

A menudo se necesitan de dos a cinco plasmaféresis, dependiendo de la gravedad del SGB.[50]

La dosis para la plasmaféresis, administrada a través de un catéter venoso central (Mahurkar), es de 50 mL/kg de peso corporal en días alternos durante 7 a 14 días.[167] Durante la administración, se debe controlar de cerca a los pacientes para detectar alteraciones electrolíticas y coagulopatías.

Las complicaciones incluyen infecciónes graves, inestabilidad de la presión sanguínea, arritmias cardíacas y émbolos pulmonares.[168][169] En comparación con la IGIV, el intercambio plasmático mostró más casos de neumonía, atelectasia, trombosis y dificultades hemodinámicas.[167] Otros efectos adversos incluyen hipocalcemia.

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con deficiencia de IgA o insuficiencia renal
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tratamiento de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se debe monitorizar el pulso y la presión arterial (PA) de todos los pacientes con enfermedad grave hasta que no dependan de la asistencia respiratoria y hayan comenzado a recuperarse.

Profilaxis de la trombosis venosa profunda: se recomienda una anticoagulación profiláctica adecuada (p. ej., un anticoagulante oral directo, heparina no fraccionada subcutánea o una heparina de bajo peso molecular) y medias de soporte para los pacientes no ambulantes hasta que puedan caminar de forma independiente.[150]

Manejo respiratorio: los factores de riesgo para el avance a la ventilación mecánica incluyen un tiempo corto desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario, debilidad bulbar, cervical o facial, debilidad muscular grave en el momento del ingreso hospitalario e inestabilidad autonómica.[128][129] Los algoritmos o herramientas que predicen el riesgo de insuficiencia respiratoria de un paciente en el momento del ingreso (p. ej., la puntuación de insuficiencia respiratoria del SGB Erasmus [EGRIS]) pueden ser más fiables que las variables individuales.[128][129][11] No se debe confiar en la oximetría de pulso, ni en la gasometría arterial (GSA), ya que, tanto la hipoxia como la hipercapnia, son signos tardíos y los pacientes se descompensarán muy rápidamente. La intubación temprana debe realizarse en pacientes con disfunción bulbar, alto riesgo de aspiración y nuevas atelectasias en la radiografía de tórax. Se debe considerar la intubación electiva para los pacientes sin disfunción bulbar o con disfunción bulbar leve si se da alguno de los siguientes casos: la capacidad vital es <20 mL/kg; la presión inspiratoria máxima es peor que -30 cmH₂O; la presión espiratoria máxima es <40 cmH₂O; o la capacidad vital, la presión inspiratoria máxima o la presión espiratoria máxima se reducen en un 30% o más con respecto al valor inicial.[125] Una vez que el paciente está intubado, la necesidad de una traqueostomía se debe abordar a partir de la semana 2 en adelante. Se debería realizar una traqueostomía percutánea si no hay mejoría en las pruebas funcionales respiratorias (PFR). Si existe una mejoría de las PFR por encima de los valores iniciales, se puede retrasar la traqueostomía una semana más antes de una nueva evaluación.[150]

Demostración animada de la intubación traqueal
Demostración animada de la intubación traqueal

Cómo insertar un tubo traqueal en un adulto utilizando un laringoscopio.

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Demostración animada de la ventilación de bolsa-válvula-máscara

Cómo utilizar el aparato bolsa-válvula-mascarilla para proporcionar asistencia ventilatoria a adultos. Vídeo de demostración de la técnica para dos personas.

Dolor: varios medicamentos (p. ej., gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) pueden ser útiles en el manejo agudo y a largo plazo del dolor neuropático asociado al SGB.[150] Los opioides pueden agravar la dismotilidad intestinal autónoma y la distensión de la vejiga, por lo que deben utilizarse con precaución.[155][150][156]

Hipotensión: se puede manejar con bolos de líquidos. Si la presión arterial es muy inestable, se debe iniciar una monitorización de la presión arterial intraarterial.

Hipertensión: debe tratarse con fármacos de acción corta (p. ej., labetalol, esmolol o nitroprusiato) para prevenir la hipotensión abrupta.

Rehabilitación: todos los pacientes deben someterse a un programa individual de rehabilitación en la fase aguda, que comprende el fortalecimiento suave con ejercicios isométricos, isotónicos, isocinéticos y de resistencia manual y progresiva. El enfoque está en la posición adecuada de los miembros, la postura, la ortopedia y la nutrición.[150][11] Se ha demostrado que un enfoque multidisciplinario mejora la discapacidad y la calidad de vida, y también reduce el cansancio.[166]

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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad

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