Criterios

Evaluación de los criterios diagnósticos actuales para el síndrome de Guillain-Barré[87][88]

Características requeridas

  • Debilidad progresiva en ambos brazos y piernas

  • Arreflexia (o hiporreflexia).

Características que respaldan el diagnóstico

  • Avance de los síntomas de días a 4 semanas

  • Simetría relativa

  • Signos o síntomas sensoriales leves

  • Afectación del par craneal, especialmente debilidad facial bilateral

  • La recuperación empieza de 2 a 4 semanas después de que cesa el avance

  • Disfunción autonómica

  • Ausencia de fiebre al inicio

  • Características típicas de los estudios de líquido cefalorraquídeo (LCR) y electromiograma/conducción nerviosa.

Características que ponen en duda el diagnóstico

  • Debilidad asimétrica

  • Disfunción persistente de la vejiga y los intestinos

  • Disfunción de la vejiga o el intestino al inicio

  • >50 leucocitos mononucleares/mm³ o presencia de leucocitos polimorfonucleares en el LCR

  • Nivel sensorial distinto.

Características que descartan el diagnóstico

  • Abuso de hexacarbon

  • Metabolismo de las porfirinas anormal

  • Infección por difteria reciente

  • Intoxicación por plomo

  • Otras condiciones similares: poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.

Clasificación electrofisiológica del síndrome de Guillain-Barré[108][112]

Criterios neurofisiológicos para la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN) y neuropatía motora axonal aguda (AMAN).

Se deben evaluar al menos 3 nervios sensoriales y 3 nervios motores con ondas F de estimulación multisitio y los reflejos H del músculo tibial bilateral.

AIDP

Al menos 1 de los siguientes en cada uno de al menos 2 nervios, o por lo menos 2 de los siguientes en 1 nervio si todos los demás del potencial de acción muscular compuesto (dCMAP) no nervioso y distal es >10% del límite inferior de la normalidad (LIN):

  • Velocidad de conducción motora <90% LIN (85% si dCMAP <50% LIN)

  • Latencia motora distal >110% límite superior de normalidad (LSN) (>120% si dCMAP <100% LIN)

  • Relación potencial de acción muscular compuesto proximal (pCMAP)/dCMAP <0.5 y dCMAP >20% LIN

  • Latencia de respuesta F >120% LSN.

Se han sugerido nuevos criterios para la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), que aumentan la sensibilidad del diagnóstico, que incluyen lo siguiente:[114]

  • Al menos 1 de los siguientes en al menos 2 nervios: volumen corpuscular medio <70% de LIN; latencia motora distal >150% de LSN; latencia de respuesta F >120% de LSN, o >150% de LSN (si es PAMC distal <50% de LIN); o

  • Ausencia de la onda F en 2 nervios con dCMAP ≥20% LIN o mayor, con un parámetro adicional, en 1 otro nervio; o

  • ratio pCMAP/dCMAP <0.7 (descartando el nervio tibial) en 2 nervios, con un parámetro adicional en 1 nervio adicional.

AMSAN

  • Disminución de los potenciales de acción muscular y sensorial[64]

  • Ninguna de las características de AIDP excepto 1 característica desmielinizante permitida en 1 nervio si dCMAP <10% LIN

  • Amplitudes potenciales de acción sensorial menores que el LIN.

AMAN

  • Reducción en las amplitudes potenciales de acción motora evocadas distalmente, primeros signos de desnervación en la aguja potencial de acción normal de los nervios sensoriales y velocidad de la conducción nerviosa motora relativamente preservada.[51][67][68]

  • Ninguna de las características de AIDP excepto 1 característica desmielinizante permitida en 1 nervio si dCMAP <10% LIN

  • Amplitudes potenciales de acción sensorial normales.

Inexcitable

  • dCMAP ausente en todos los nervios o presente solo en 1 nervio con dCMAP <10%.

Síndrome de Miller-Fisher

  • Respuesta potencial de acción sensorial reducida o ausente sin disminución de la velocidad de conducción sensorial.[148]

Criterios electrodiagnósticos de la polirradiculoneuropatía desmielizinante inflamatoria aguda[113]

Se han publicado diferentes grupos de criterios, incluidos los siguientes (sensibilidad 64%-72%):

  • 150% de prolongación de la latencia distal motora por encima del LSN

  • 70% de ralentización de las velocidades de conducción motora por debajo del LIN

  • 125% (150% si el máximo de la amplitud del PAMC distal negativa fue del 80% del LIN) prolongación de la latencia de la onda F por encima del LSN

  • Dispersión temporal anormal (aumento máximo de duración de PAMC) en ≥2 nervios.

Escala de Hughes[149]

0 - saludable

1 - síntomas o signos menores de neuropatía pero capaz de realizar trabajo manual

2 - capaz de caminar sin apoyo de un bastón pero incapaz de realizar trabajo manual

3 - capaz de caminar con un bastón, aparato o apoyo

4 - confinado a la cama o a una silla

5 - requiere ventilación asistida

6 - muerto

Identificación de pacientes con síndrome de Guillain-Barré (SGB) en riesgo de insuficiencia respiratoria mediante la regla 20/30/40[125]

En los pacientes sin disfunción bulbar o con disfunción bulbar leve sin riesgo de aspiración, se debe usar la regla 20/30/40.

La monitorización en la unidad de cuidados intensivos y la intubación electiva deben considerarse si se presenta cualquiera de los siguientes casos:

  • Capacidad vital <20 ml/kg (odds ratio 15.0)

  • Presión inspiratoria máxima peor que -30 cmH₂O

  • Presión espiratoria máxima <40 cmH₂O

  • Reducción del 30% o más de la capacidad vital, de la presión inspiratoria máxima o de la presión espiratoria máxima.


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