Abordaje

El diagnóstico se establece por reconocimiento de patrones.[86] La presentación clásica es una debilidad muscular simétrica progresiva que afecta las extremidades inferiores antes que las extremidades superiores y los músculos proximales antes que los músculos distales, acompañada de parestesias en pies y manos.[87][88][11] La parálisis es típicamente flácida con arreflexia y avanza de forma aguda a lo largo de los días, con alrededor del 80% de los pacientes alcanzando un nadir a las 2 semanas y el 97% a las 4 semanas.[89]

A la fase progresiva le sigue una fase de meseta de síntomas persistentes que no cambian, con una duración variable antes de que comience la recuperación. La disautonomía leve se presenta en aproximadamente dos tercios de los pacientes y provoca taquicardia sinusal, presión arterial lábil, hipotensión postural, retención urinaria, íleo y, muy raramente, arritmia cardíaca potencialmente mortal.[90]

Las pruebas iniciales incluyen la evaluación neurofisiológica, la punción lumbar para el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), la espirometría y las aminotransferasas hepáticas.

Antecedentes

Dos tercios de los pacientes presentan antecedentes de enfermedad seudogripal, respiratoria o gastroenteritis dentro de las 6 semanas previas al inicio de los síntomas neurológicos.[15][69] Los síntomas de presentación más frecuentes incluyen una infección de las vías respiratorias o del tracto gastrointestinal que se ha resuelto en el momento en que empiezan los síntomas neurológicos, que es de alrededor de 1 a 3 semanas (media de 11 días en varios estudios de gran tamaño), después de la enfermedad inicial.[15]

Otros desencadenantes anecdóticos son los antecedentes de traumatismos, las intervenciones quirúrgicas, las inmunizaciones, las neoplasias y la infección por el VIH.

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es más frecuente en los grupos etarios avanzados y en hombres.[11]

Se informaron casos de SGB tras el brote del virus del Zika en 2013.[43][44][20][45][21] Varias otras infecciones virales transmitidas por mosquitos como el dengue, la chikungunya y la encefalitis japonesa se han asociado con el SGB.[46][47][48][49] Se ha informado SGB en pacientes con infección confirmada por coronavirus 2019 (COVID-19) y después de la vacunación contra COVID-19.[23][24][25][26]

Síntomas y signos: generales

Las parestesias en las manos y los pies con frecuencia preceden a la aparición de debilidad.[11] Estas son generalmente leves y pueden extenderse de manera proximal en las extremidades. La mayoría de los pacientes presentan dolor, que suele comenzar en la espalda y las piernas. Esto ocurre al inicio de la enfermedad y durante la evolución de la enfermedad.[91] La presencia de dolor de espalda y parálisis se interpreta fácilmente como una compresión de la médula, lo que a veces conduce a una intervención quirúrgica innecesaria. El dolor es un síntoma mucho más destacado en los niños que en los adultos.[92]

La hiporreflexia o arreflexia se pueden observar en el inicio del SGB y la compresión del cordón, pero la presencia de la disfunción intestinal o de la vejiga desde el principio o el hallazgo de un nivel sensorial deben alertar sobre la posibilidad de mielopatía aguda. También puede producirse debilidad facial, orofaríngea y extraocular. Estos déficits de los nervios craneales suelen aparecer después de la afectación del tronco y las extremidades, pero pueden precederlos.[12]

La disautonomía leve es frecuente y provoca taquicardia sinusal, hipertensión e hipotensión postural en aproximadamente dos tercios de los pacientes.[90] También pueden aparecer otros síntomas autonómicos como la retención urinaria y el íleo.[93] Las arritmias cardíacas potencialmente mortales son relativamente raras.[11]

Alrededor del 20% al 30% de los pacientes desarrollan debilidad muscular respiratoria que requiere ventilación mecánica.[11][94] En los niños, la disfunción autonómica puede ser un factor de riesgo independiente para ventilación mecánica.[92] Los signos típicos pueden ser la disnea de esfuerzo y la falta de aire, pero la debilidad de los músculos respiratorios puede ser a menudo asintomática.

Síntomas y signos: polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda (AIDP)

Los síntomas típicos incluyen polirradiculoneuropatía aguda, que causa debilidad progresiva de 2 o más extremidades, con reflejos osteotendinosos reducidos o ausentes.[87] El tiempo de inicio no es más de 4 semanas y las etiologías alternativas deben estar ausentes.[87] Los síntomas son predominantemente proximales, pero también pueden afectar los músculos distales. Puede haber trastornos motores, sensitivos o mixtos, con o sin características autonómicas. Generalmente, estos siguen a enfermedades seudogripales o a infecciones respiratorias o gastrointestinales previas.[51][95]

Síntomas y signos: neuropatía axonal motora aguda (AMAN)

La AMAN se presenta como debilidad o parálisis aguda sin pérdida sensorial y con reflejos reducidos o ausentes. La mayoría de los casos están precedidos por una infección por Campylobacter jejuni.[17][96] Se distingue de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) por afectación selectiva de los nervios motores, la preservación de las fibras sensoriales y electrofisiología que muestra características axonales. La AMAN tiene una progresión más rápida y un punto más bajo más temprano que la AIDP.[17][97]

Síntomas y signos: neuropatía axonal motora-sensorial aguda (AMSAN)

Se asocia a déficits sensoriales y motores con pérdida axonal.[33][98] A menudo se presenta con parálisis fulminante y pérdida sensorial con recuperación incompleta.[64]

Síntomas y signos: Síndrome de Miller-Fisher (SMF)

Se caracteriza por movimientos oculares deteriorados (oftalmoplejía), coordinación anormal (ataxia) y pérdida de los reflejos osteotendinosos (arreflexia).[99] Ocasionalmente, la oftalmoplejía puede estar ausente.[100] Los pacientes con SMF pueden tener pupilas tónicas bilaterales.[101][102] Hasta casi la mitad de los pacientes con SMF presentan pupilas perezosas y midriasis.[103][102] Puede producirse ptosis, y parálisis bulbar y facial.[103]

El SMF no causa debilidad en las extremidades o en los músculos respiratorios.[51] Generalmente es una afección benigna de resolución espontánea.[103] La mediana del período entre el inicio de los síntomas neurológicos y la desaparición de la ataxia/oftalmoplejía es entre 32 y 88 días.[103]

Ocasionalmente, un síndrome de superposición SMF-SGB puede dar lugar a la debilidad de las extremidades, que tiene un pronóstico similar al del SGB. Los síndromes de solapamiento, como la variante faríngeo-cervical-braquial del SGB o la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, se producen en el 50% de los pacientes con SM en los 7 días siguientes al inicio de la enfermedad.[104]

Síntomas y signos: Encefalitis de Bickerstaff (BBE)

Las características clínicas son similares a las del SMF, pero también incluyen alteración de la conciencia (encefalopatía) o hiperreflexia, o ambas.[6] La BBE puede ser una entidad clínica separada secundaria a sus características clínicas de somnolencia, coma, hiperreflexia y respuestas plantares extensoras.[105] Alternativamente, también puede ser una variante de síndrome de Miller-Fisher (SMF).[106][107] Si la tríada SMF se presenta con somnolencia y respuesta plantar extensora, la encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff (BBE) es el probable proceso de enfermedad subyacente.[108][109]

Síntomas y signos: faríngeo-cervical-braquial

Se presenta con debilidad aguda del brazo, disfunción en la deglución y debilidad facial.[5]

Síntomas y signos: pandisautonomía aguda

Los síntomas y signos presentes incluyen diarrea, vómitos, mareos, dolor abdominal, íleo, hipotensión ortostática y retención urinaria. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) puede estar asociado con pupilas tónicas bilaterales y puede implicar neuronas postganglionares tanto simpáticas como parasimpáticas.[8] Pueden estar presentes otros signos de disautonomía, incluida la fluctuación de la frecuencia cardíaca, disminución de la sudoración, salivación y lagrimeo.[7]

Síntomas y signos: puramente sensorial

Se presenta con pérdida sensorial aguda, ataxia sensorial y arreflexia, pero sin afectación motora.[9] Afecta principalmente a las grandes fibras sensoriales y puede estar asociado con anticuerpos para GD1b.[9]

Pruebas diagnósticas

Si el diagnóstico sigue sin estar claro a pesar de la exploración física, pueden realizarse anticuerpos antigangliósidos, análisis del LCR y pruebas neurofisiológicas para diferenciar los subtipos.[108][110][111]

Evaluación neurofisiológica

Los estudios de conducción nerviosa se realizan de forma rutinaria y desempeñan un papel importante en el diagnóstico, la clasificación de subtipo y en la confirmación de que la enfermedad es una neuropatía periférica. Se debe realizar una exploración neurofisiológica lo antes posible.[88][112][113][12][11] Se deben evaluar al menos 3 nervios sensoriales y 3 nervios motores con ondas F de estimulación multisitio y los reflejos H del músculo tibial bilateral.[108] Las anomalías tempranas incluyen generalmente latencias distales prolongadas y de onda F y una reducción de las velocidades de conducción. El reflejo H también está prolongado o ausente.[108] La evidencia de desmielinización está presente en el 85% de los pacientes con las primeras pruebas.[112]

Los datos retrospectivos indican que una sola exploración neurofisiológica puede ser útil para el diagnóstico, siempre que se empleen criterios neurofisiológicos precisos.[114][115] Los estudios electrofisiológicos en serie pueden ser poco útiles.[115] Sin embargo, se recomienda una segunda exploración (aunque no siempre es práctica) en los pacientes que no presentan características claras de desmielinización, potenciales de acción de los músculos compuestos distales de baja amplitud o bloqueo de la conducción sin dispersión temporal.[116] Dada la naturaleza dinámica de la enfermedad, un segundo estudio puede ser de utilidad para determinar el subtipo de SGB.[116]

Análisis de líquido cefalorraquídeo

El análisis del LCR es una importante ayuda de laboratorio para excluir otras causas infecciosas y debe realizarse con prontitud.[11] El hallazgo clásico es la elevación de las proteínas del LCR con un recuento celular normal (disociación albuminocitológica). Sin embargo, la proteína del LCR puede ser normal durante las primeras 2 semanas de la enfermedad, y el grado de disociación albuminocitológica puede variar en diferentes poblaciones y con diferentes variantes del SGB.[5][89][11][117] La repetición de la punción lumbar está justificada si el diagnóstico sigue siendo dudoso. Un estudio retrospectivo planteó una correlación entre el aumento del nivel de proteínas en el LCR y la cantidad de desmielinización demostrable de forma electrofisiológica.[118]

Los recuentos celulares son generalmente <5 células/mm³. Sin embargo, hasta el 15% de los pacientes con SGB pueden presentar una pleocitosis leve de 5 a 50 células/mm³.[89] Si estuviera presente la pleocitosis del LCR, se deben realizar más evaluaciones para el VIH, la enfermedad de Lyme, la sarcoidosis, la meningitis o la meningitis carcinomatosa.[108][109] Estas pruebas deberían incluir el ensayo de inmunoabsorción enzimática (ELISA) para VIH, la serología y Western blot para la enfermedad de Lyme, anticuerpos para enfermedad de Lyme en LCR, enzima convertidora de la angiotensina (ECA) en el LCR y una radiografía de tórax, prueba VDRL en LCR, citología y citometría de flujo en LCR, tinción de Gram en LCR, cultivo en LCR, y reacción de cadena de la polimerasa (PCR) de virus del Nilo Occidental en LCR. Se debe considerar la posibilidad de realizar estudios virales adicionales si la inmunosupresión es preocupante.

Punción lumbar diagnóstica en adultos: demostración animada
Punción lumbar diagnóstica en adultos: demostración animada

Cómo realizar una punción lumbar diagnóstica en adultos. Incluye un debate sobre la colocación del paciente, la elección de la aguja y la medición de la presión de apertura y cierre.

Espirometría

Inicialmente, se debe realizar una espirometría a pie de cama cada 6 horas. Esto ayudará a clasificar al paciente en la unidad de cuidados intensivos (UCI) o en la planta normal. Una capacidad vital forzada de <20 ml/kg es una indicación para la admisión en la UCI.[11]

Los pacientes con disfunción bulbar y riesgo alto de aspiración se deben intubar para proteger las vías respiratorias e impedir la insuficiencia respiratoria. Los factores de riesgo para la progresión a ventilación mecánica incluyen un avance rápido de la enfermedad, disfunción bulbar (odds ratio 17.5), debilidad bilateral de los nervios faciales y disautonomía.[125][126] Otros factores de riesgo incluyen la incapacidad para levantar la cabeza (odds ratio 5.0) o incapacidad para toser (odds ratio 9.09).[127] Los algoritmos o herramientas que predicen el riesgo de insuficiencia respiratoria de un paciente en el momento del ingreso (p. ej., la puntuación de insuficiencia respiratoria del SGB Erasmus [EGRIS]) pueden ser más fiables que las variables individuales.[128][129][11] No se debe confiar en la oximetría de pulso, ni en la gasometría arterial, ya que la hipoxia o la hipercapnia es un signo tardío y los pacientes se descompensarán muy rápidamente.

Serología y coprocultivo

Un aumento en los títulos de agentes infecciosos que incluyen citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (VEB), Mycoplasma, Haemophilus influenzae y C jejuni puede ayudar a establecer la etiología con fines epidemiológicos, pero tiene un uso clínico limitado. Algunos datos sugieren que marcadores serológicos positivos para el C jejuni se asocian con un peor pronóstico.[30][130]

Se puede considerar la realización de pruebas de detección de C jejuni si hay antecedentes de diarrea o si el paciente ha estado en una region donde la neuropatía motora axonal aguda (AMAN) es prevalente. El tratamiento con antibióticos se puede indicar si hay secreción fecal persistente de las bacterias.

Anticuerpos antigangliósidos

La medición de los niveles séricos de anticuerpos antigangliósidos presenta un valor diagnóstico limitado. Un resultado positivo de la prueba puede ser útil para apoyar un diagnóstico, pero un resultado negativo no descarta el SGB.[11]

Si las características clínicas sugieren una variante menos común, en particular el SMF o la variante faríngeo-cervical-braquial, las pruebas de los anticuerpos antigangliósidos anti-GQ1b y anti-GT1a, respectivamente, pueden tener cierta utilidad diagnóstica. Los anticuerpos IgG anti-GQ1b se encuentran en hasta el 90% de los pacientes con SMF.[131] Las evidencias de la utilidad clínica de otros anticuerpos antigangliósidos son menos sólidas.[11]

Aminotransferasas hepáticas

Las aminotransferasas hepáticas pueden estar elevadas durante los primeros días en pacientes con SGB, y a menudo se normalizan al cabo de 1 o 2 semanas.[132] La presencia de enzimas hepáticas elevadas también se correlaciona con una mayor gravedad de la enfermedad y debe ser evaluada y monitorizada de forma rutinaria.[133] Si las transaminasas se mantienen elevadas de manera persistente, se debe considerar la evaluación para hepatitis virales.

Estudios por imágenes

Los estudios por imágenes de la resonancia magnética espinal (RM) puede ser útil cuando el diagnóstico no está claro y las anomalías electrofisiológicas son equívocas. También puede realizarse para excluir un proceso patológico que afecte a la médula espinal (p. ej., un absceso epidural, una mielitis transversal, una estenosis espinal, un ictus medular o un tumor). En el 30% de los pacientes con encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff (BBE) hay anomalías en la resonancia magnética cerebral.[106]

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