Deficiencia de alfa-1-antitripsina

Se insta a los pacientes con un fenotipo asociado a la hepatopatía (por ejemplo, IP*ZZ, IP*Mmalton, IP*Siiyama) a que se vacunen contra la hepatitis.

Se debe instar a todos los pacientes que fuman a que dejen de fumar lo antes posible, utilizando asistencia farmacológica si es necesario. Existen datos limitados sobre el consumo de productos sin tabaco y el "vaping" en la función pulmonar en personas con deficiencia de AAT, pero dado el mecanismo de desequilibrio inflamatorio causado por el tabaquismo, se supone que conllevan el mismo riesgo para las personas con IP*MZ e IP*ZZ.

A los pacientes con hepatopatía se les debe aconsejar que eviten el alcohol, o al menos que limiten el consumo de alcohol a <60 g/día (aunque no existe evidencia de que el consumo de etanol afecte el avance de la enfermedad).[5]American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement. Standards for the diagnosis and management of individuals with alpha 1-antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Oct 1;168(7):818-900. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.168.7.818 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14522813?tool=bestpractice.com [8]Lopes AP, Mineiro MA, Costa F, et al. Portuguese consensus document for the management of alpha-1-antitrypsin deficiency. Pulmonology. 2018 Dec;24 Suppl 1:1-21. https://www.doi.org/10.1016/j.pulmoe.2018.09.004 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30473034?tool=bestpractice.com