Complicaciones
El riesgo de CHC es relativamente alto en pacientes con IP*ZZ que tienen cirrosis.[37]
Se deben controlar los niveles de alfafetoproteína (AFP) y las pruebas de función hepática (PFH) y se debe realizar una tomografía computarizada (TC) del abdomen en caso de que los niveles aumenten.
El tratamiento se basa en la estadificación y el pronóstico, y puede incluir una resección o un trasplante de hígado.[99]
La paniculitis necrosante (lesiones cutáneas multifocales, eritematosas y no pruriginosas, que se ulceran en el centro y secretan un exudado seropurulento) puede ser a causa de un déficit de alfa-1-antitripsina (AAT), aunque es infrecuente.[9]
La prevalencia en pacientes con déficit de AAT se ha calculado en 1 en 1000.[42] No hay un grupo etario claro, pero lo más probable es que sea entre los 30 y los 60 años.
Las pruebas incluyen biopsia de piel y pruebas para el déficit de AAT.
No existe una función para los corticosteroides o los antibióticos; en cambio, el abandono del hábito de fumar y el aumento de la AAT son los pilares de la terapia.[37]
En varios estudios se ha demostrado una asociación entre los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos citoplasmáticos (c-ANCA) (particularmente en la granulomatosis con poliangitis) y el déficit de alfa-1-antitripsina (AAT).[100][101] Se piensa que el mecanismo mediante el que ocurre esta complicación implica una propiedad protectora de AAT contra la serina proteasa proteinasa-3 (PR-3). Además, la variante IP*ZZ puede tener un efecto dañino en los procesos de la vasculitis una vez que se inician.[102]
En general, la granulomatosis con poliangitis afecta a pacientes de mediana edad y puede presentarse con hemoptisis, hematuria, disnea, tos, sinusitis, erupción purpúrica, radiografía de tórax/exploración por tomografía computarizada (TC) anómala, análisis de orina anómalo y función renal anómala.
Las pruebas incluyen biopsia de pulmón o riñón, prueba de ANCA y pruebas para el déficit de AAT.
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad