Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

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síntomas articulares y serositis

Primera línea – hidroxicloroquina

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Primera línea – 

hidroxicloroquina

Se recomienda el uso de hidroxicloroquina en todos los pacientes con LES a menos que esté contraindicado.[47]

Los efectos beneficiosos de la hidroxicloroquina en el LES incluyen la reducción de los síntomas constitucionales y la disminución de las manifestaciones musculoesqueléticas y mucocutáneas.[101] Las guías de orientación recomiendan que los pacientes en remisión prolongada puedan reducir su dosis, aunque ningún estudio ha abordado formalmente esta estrategia.[47]

Existe preocupación por el desarrollo de toxicidad en la retina con el tratamiento con hidroxicloroquina.[102][103] Los factores de riesgo son la duración del tratamiento, la dosis, la enfermedad renal crónica y la enfermedad retiniana o macular preexistente.[103] Los datos de un estudio retrospectivo de casos y controles sugieren que el riesgo de retinopatía tóxica es bajo para dosis inferiores a 5.0 mg/kg de peso corporal real durante un máximo de 10 años.[102]

Se recomienda el cribado oftalmológico (mediante una exploración del campo visual y/o una tomografía de coherencia óptica en el dominio espectral) al inicio del tratamiento, después de 5 años y, posteriormente, cada año en ausencia de factores de riesgo de toxicidad para la retina.[47]

Puede usarse en combinación con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y/o corticosteroides si es necesario.[115][116]

El tratamiento con hidroxicloroquina debe ser sostenido, pero se debe considerar su retirada durante las remisiones.

Opciones primarias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/día por vía oral administrados en 1-2 dosis divididas, máximo 5 mg/kg/día (base)

más – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapia psicológica.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] El abandono del hábito de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Considerar – Fármaco antiinflamatorio no esteroideo

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Fármaco antiinflamatorio no esteroideo

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) se utilizan con frecuencia como medida de primera línea en el LES para controlar la rigidez articular y el dolor musculoesquelético y seroso. El naproxeno puede ser el fármaco de primera línea preferido debido a la infrecuente aparición de meningitis aséptica con el ibuprofeno.[98][99][100]

Es necesario monitorizar la presión arterial y los AINE se deben evitar en pacientes con hipertensión o nefropatía.

Si está indicado el tratamiento con AINE a largo plazo, se deben considerar la erradicación de Helicobacter pylori y la necesidad de protección gástrica.

Los pacientes que requieran un antiinflamatorio y que presenten un alto riesgo de ulceración gastrointestinal deben recibir un inhibidor de la ciclooxigenasa 2 (COX-2) (p. ej., celecoxib) si tienen un bajo riesgo cardiovascular.

Opciones primarias

naproxeno: 500 mg por vía oral dos veces al día cuando sea necesario, máximo 1500 mg/día

Opciones secundarias

celecoxib: 100-200 mg por vía oral dos veces al día

Considerar – corticosteroide

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corticosteroide

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza cuando los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y la hidroxicloroquina no son adecuados.

Se recomiendan dosis de pulso de metilprednisolona intravenosa para proporcionar un efecto terapéutico inmediato en el LES y permitir el uso de una dosis inicial más baja de corticosteroides orales.[47]

La dosis y la vía de administración recomendadas dependen del tipo y la gravedad de la afectación orgánica, pero para el tratamiento crónico de mantenimiento la dosis debe minimizarse a <7.5 mg/día y, cuando sea posible, retirarse.[47]

Los efectos adversos a largo plazo del tratamiento con corticosteroides están bien documentados, y los pacientes deben recibir asesoramiento sobre el riesgo de hipertensión y enfermedad aterosclerótica, hiperglucemia, posibles alteraciones cutáneas, infecciones, trastornos del estado de ánimo, trastornos óseos y musculares (p. ej., osteoporosis, osteonecrosis, miopatía) y efectos oftalmológicos (p. ej., cataratas, aumento de la presión ocular, exoftalmos). Se recomienda precaución con el uso de corticosteroides en pacientes con síntomas gastrointestinales superiores, especialmente si también reciben tratamiento AINE.

Se debe usar la dosis más baja posible durante el periodo más corto de tiempo para controlar los síntomas.

Se pueden utilizar en combinación con AINE y/o hidroxicloroquina si fuera necesario.[115][116]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por vía intravenosa una vez al día durante 3 días

O

prednisolona: 5-60 mg por vía oral una vez al día

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Considerar – inmunosupresor

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inmunosupresor

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El agregado de fármacos inmunosupresores (como el metotrexato, la azatioprina o el micofenolato) debe considerarse para el tratamiento de los pacientes con enfermedades que ponen en peligro los órganos, los pacientes que no responden a la hidroxicloroquina (en solitario o en combinación con corticosteroides) y los pacientes que no pueden reducir la dosis de corticosteroides por debajo de la dosis aceptable para el uso crónico.[47]

El inicio precoz de los fármacos inmunosupresores puede acelerar la reducción/interrupción de los corticosteroides.[47]

El metotrexato puede ser un complemento útil en pacientes que reciben corticosteroides orales para la artritis/artralgia.[117] Los pacientes que reciben metotrexato deben someterse a pruebas hematológicas y de función hepática periódicas. El uso de metotrexato puede aumentar el riesgo de infección. Los resultados hematológicos y/o de función hepática anómalos pueden requerir una reducción de la dosis prescrita.[117] Se administra ácido folínico o ácido fólico (según las guías de práctica clínica locales) para contrarrestar la acción antagonista del folato del metotrexato.

Opciones primarias

metotrexato: 7.5 mg por vía oral/intravenosa/subcutánea una vez por semana en el mismo día de cada semana, aumentar gradualmente según la respuesta, máximo 20 mg/semana

O

azatioprina: 2 mg/kg/día por vía oral, ajustar la dosis según la respuesta

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – belimumab o rituximab

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belimumab o rituximab

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El belimumab debe considerarse un tratamiento complementario para los pacientes que presentan una respuesta inadecuada al tratamiento combinado con hidroxicloroquina y corticosteroides con o sin fármacos inmunosupresores (cuando la respuesta inadecuada constituya una actividad residual de la enfermedad que no permita la reducción de los corticosteroides y/o recidivas frecuentes).[47]

En el Reino Unido, el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda belimumab como tratamiento complementario para pacientes con LES activo con autoanticuerpos y actividad de la enfermedad elevada a pesar del tratamiento estándar, solo si la actividad elevada de la enfermedad se define como al menos un biomarcador serológico (ADN antidoble cadena positivo o componente bajo) y una puntuación SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) mayor o igual a 10; el tratamiento se continúa más allá de las 24 semanas solo si la puntuación SELENA-SLEDAI ha mejorado en 4 puntos o más.[108]

Una revisión de la Cochrane concluyó que existen evidencias con moderada a alta calidad de que el belimumab se asocia con un beneficio clínicamente significativo para los pacientes con LES a las 52 semanas en comparación con el placebo. Los pacientes que recibieron la dosis aprobada mostraron una reducción de al menos 4 puntos en la puntuación de SELENA-SLEDAI.[109]

El belimumab redujo significativamente el avance del daño orgánico en comparación con la atención estándar en un estudio a largo plazo (análisis de 5 años) de pacientes con LES.[110]

Se puede considerar el uso de rituximab en pacientes con enfermedad refractaria que amenaza a los órganos o con intolerancia/contraindicaciones a los fármacos inmunosupresores estándar.[47]

Considere la medicación previa para atenuar las reacciones relacionadas con la infusión y la hipersensibilidad.

Opciones primarias

belimumab: 10 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas durante las 3 primeras dosis, y después cada 4 semanas; 200 mg por vía subcutánea una vez por semana

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Opciones secundarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

enfermedad mucocutánea

Primera línea – hidroxicloroquina

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hidroxicloroquina

El tratamiento de primera línea de la enfermedad cutánea en el LES incluye antimaláricos (p. ej., hidroxicloroquina) con o sin corticosteroides sistémicos (la dosis inicial depende de la gravedad de la afectación cutánea) y fármacos de uso tópico (p. ej., corticosteroides, inhibidores de la calcineurina).[47]

La hidroxicloroquina se recomienda para todos los pacientes con LES a menos que esté contraindicada.[47]

Los efectos beneficiosos de la hidroxicloroquina en el LES incluyen la reducción de los síntomas constitucionales y la disminución de las manifestaciones musculoesqueléticas y mucocutáneas.[101] Las guías de orientación recomiendan que los pacientes en remisión prolongada puedan reducir su dosis, aunque ningún estudio ha abordado formalmente esta estrategia.[47]

Existe preocupación por el desarrollo de toxicidad en la retina con el tratamiento con hidroxicloroquina.[102][103] Los factores de riesgo son la duración del tratamiento, la dosis, la enfermedad renal crónica y la enfermedad retiniana o macular preexistente.[103] Los datos de un estudio retrospectivo de casos y controles sugieren que el riesgo de retinopatía tóxica es bajo para dosis inferiores a 5.0 mg/kg de peso corporal real durante un máximo de 10 años.[102]

Se recomienda el cribado oftalmológico (mediante una exploración del campo visual y/o una tomografía de coherencia óptica en el dominio espectral) al inicio del tratamiento, después de 5 años y, posteriormente, cada año en ausencia de factores de riesgo de toxicidad para la retina.[47]

Puede utilizarse en solitario o en combinación con corticosteroides si es necesario.[115][116]

El tratamiento con hidroxicloroquina debe ser sostenido, pero se debe considerar su retirada durante las remisiones.

Opciones primarias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/día por vía oral administrados en 1-2 dosis divididas, máximo 5 mg/kg/día (base)

más – corticosteroide tópico o inhibidor de la calcineurina

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corticosteroide tópico o inhibidor de la calcineurina

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El tratamiento de primera línea de la enfermedad cutánea incluye el uso de fármacos de uso tópico (p. ej., corticosteroides, inhibidores de la calcineurina).[47]

Los corticosteroides tópicos de diferentes potencias pueden utilizarse en combinación dependiendo de los síntomas del paciente. Los corticosteroides potentes (p. ej., valerato de betametasona al 0.1%) y los corticosteroides muy potentes (p. ej., propionato de clobetasol al 0.05%) suelen utilizarse para tratar el tronco y las extremidades, incluidas las manos, así como el cuero cabelludo. Los corticosteroides de potencia moderada (p. ej., acetónido de triamcinolona al 0.1% o valerato de betametasona al 0.025%) se utilizan en las zonas más propensas a la atrofia, como la cara y el cuello. Los corticoesteroides de potencia leve (p. ej., hidrocortisona al 1%) suelen reservarse para los párpados, aunque pueden resultar insuficientes. La afectación del cuero cabelludo puede tratarse con formulaciones en espuma o en loción.

Opciones primarias

hidrocortisona tópica: (1%) aplique sobre la/s zona/s afectada/s una o dos veces al día

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O

triamcinolona tópica: (0.1%) aplicar en la/s zona/s afectada/s una o dos veces al día

Más

O

valerato de betametasona de uso tópico: (0.025%) aplicar en la/s zona/s afectada/s una o dos veces al día

Más

O

valerato de betametasona de uso tópico: (0.1%) aplicar en la/s zona/s afectada/s una o dos veces al día

Más

O

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar en el área o áreas afectadas dos veces al día

Más

O

tacrolimus tópico: (0.03%, 0.1%) aplicar en la/s zona/s afectada/s dos veces al día

más – cambios en el estilo de vida, cuidados de soporte y terapias psicológicas

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cambios en el estilo de vida, cuidados de soporte y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

En el caso de los pacientes con manifestaciones mucocutáneas, se recomienda encarecidamente una protección eficaz contra la exposición a los rayos ultravioleta con protectores solares de amplio espectro y dejar de fumar.[47]

Se recomienda un régimen de cuidado oral meticuloso para todos los pacientes sintomáticos.[118] Los enjuagues orales (p. ej., clorhexidina), una higiene oral básica y las visitas regulares al dentista son útiles en el tratamiento de la ulceración oral.

Los ungüentos con lidocaína pueden ser beneficiosos para el manejo del dolor secundario de aftas orales importantes.[119]

En personas con la boca seca puede ser necesario recurrir a preparaciones de saliva artificial.[118]

Se recomienda usar colirio de hipromelosa para la sequedad ocular.

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Considerar – corticosteroide

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corticosteroide

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Puede utilizarse cuando han fracasado otras medidas de alivio de los síntomas.

Se recomiendan dosis de pulso de metilprednisolona intravenosa para proporcionar un efecto terapéutico inmediato en el LES y permitir el uso de una dosis inicial más baja de corticosteroides orales.[47]

La dosis y la vía de administración recomendadas dependen del tipo y la gravedad de la afectación orgánica, pero para el tratamiento crónico de mantenimiento la dosis debe minimizarse a <7.5 mg/día y, cuando sea posible, retirarse.[47]

Los efectos adversos a largo plazo del tratamiento con corticosteroides están bien documentados, y los pacientes deben ser asesorados sobre el riesgo de hipertensión y enfermedad aterosclerótica, hiperglucemia, posibles cambios en la piel, infecciones, trastornos del estado de ánimo, trastornos óseos y musculares (p. ej. osteoporosis, osteonecrosis, miopatía), y efectos oftalmológicos (p. ej., cataratas, aumento de la presión ocular, exoftalmos). Se recomienda tener precaución con el uso de corticosteroides en pacientes con síntomas gastrointestinales superiores, especialmente si también se reciben antiinflamatorios no esteroideos.

Se debe usar la dosis más baja posible durante el periodo más corto de tiempo para controlar los síntomas. Puede utilizarse en combinación con hidroxicloroquina si es necesario.[115][116]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por vía intravenosa una vez al día durante 3 días

O

prednisolona: 5-60 mg por vía oral una vez al día

Más

Considerar – inmunosupresor o dapsona o un retinoide

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inmunosupresor o dapsona o un retinoide

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

En el caso de los pacientes que no responden al tratamiento de primera línea, o que requieren dosis elevadas de corticosteroides, se puede añadir metotrexato, azatioprina, micofenolato, dapsona o un retinoide (p. ej., acitretina).[47]

El inicio precoz de los fármacos inmunosupresores puede acelerar la reducción/interrupción de los corticosteroides.[47]

Los pacientes que reciben tratamiento con metotrexato deben someterse a pruebas hematológicas y de función hepática periódicas. El uso de metotrexato puede aumentar el riesgo de infección. Loss resultados hematológicos y/o de función hepática anómalos pueden requerir una reducción de la dosis prescrita.[117] Se administra ácido folínico o ácido fólico (según las guías de práctica clínica locales) para contrarrestar la acción antagonista del folato del metotrexato.

Opciones primarias

metotrexato: 7.5 mg por vía oral/intravenosa/subcutánea una vez por semana en el mismo día de cada semana, aumentar gradualmente según la respuesta, máximo 20 mg/semana

O

azatioprina: 2 mg/kg/día por vía oral, ajustar la dosis según la respuesta

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Opciones secundarias

acitretina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

dapsona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – belimumab o rituximab

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belimumab o rituximab

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Las orientaciones indican que el belimumab y el rituximab también han demostrado su eficacia en las manifestaciones mucocutáneas del LES, aunque el rituximab puede ser menos eficaz en las formas crónicas de lupus cutáneo.[47]

En el Reino Unido, el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda belimumab como tratamiento complementario para pacientes con LES activo con autoanticuerpos y actividad de la enfermedad elevada a pesar del tratamiento estándar, solo si la actividad elevada de la enfermedad se define como al menos un biomarcador serológico (ADN antidoble cadena positivo o componente bajo) y una puntuación SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) mayor o igual a 10; el tratamiento se continúa más allá de las 24 semanas solo si la puntuación SELENA-SLEDAI ha mejorado en 4 puntos o más.[108]

Considere la medicación previa para atenuar las reacciones relacionadas con la infusión y la hipersensibilidad.

Opciones primarias

belimumab: 10 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas durante las 3 primeras dosis, y después cada 4 semanas; 200 mg por vía subcutánea una vez por semana

Más

Opciones secundarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – talidomida

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talidomida

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La talidomida debe considerarse solo como terapia de rescate para los pacientes para los que han fallado múltiples fármacos anteriores debido a su estricta contraindicación en el embarazo, el riesgo de polineuropatía irreversible y las frecuentes recidivas al suspender el fármaco.[47]

Opciones primarias

talidomida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

nefritis lúpica

Primera línea – terapia de inducción

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nefritis lúpica
Primera línea – 

terapia de inducción

En el caso de las manifestaciones renales del LES, se requiere un tratamiento de inducción para lograr una respuesta completa o parcial, seguido de inmunosupresión para mantener la respuesta. Una disminución temprana y significativa de la proteinuria (hasta ≤1 g/día a los 6 meses o ≤0.8 g/día a los 12 meses) es un factor predictivo de un resultado renal favorable a largo plazo.[47]

Se recomienda el micofenolato o la ciclofosfamida intravenosa a dosis bajas como tratamiento de inducción inicial, ya que presentan la mejor relación eficacia/toxicidad.[47][121][122] [ Cochrane Clinical Answers logo ] [Evidencia C] Los regímenes terapéuticos considerados para los pacientes con alto riesgo de insuficiencia renal son similares, pero se puede utilizar la ciclofosfamida intravenosa en dosis altas.[47]

Una revisión sistemática y un metanálisis encontraron que el micofenolato aumentó significativamente el nivel de complemento sérico C3 en comparación con la ciclofosfamida.[123] El micofenolato también presentó resultados superiores a la ciclofosfamida con respecto a los criterios de valoración secundarios de remisión completa y reacciones adversas.

La ciclofosfamida debe administrarse con una cantidad adecuada de líquido y mesna (un fármaco uroprotector), ya que existe un riesgo de toxicidad uroepitelial (p. ej., cistitis hemorrágica). Se debe informar a las mujeres jóvenes sobre los riesgos de amenorrea o fallo ovárico prematuro con la ciclofosfamida; puede ser necesaria la derivación al ginecólogo para tratar el tema más detalladamente. También se aconseja instruir a los pacientes varones sobre el posible riesgo de infertilidad. El riesgo de amenorrea es menor con el micofenolato, aunque hay ciertas inquietudes sobre el riesgo de malformaciones congénitas si se administra durante el embarazo.

Los inhibidores de la calcineurina (p. ej., ciclosporina) pueden considerarse fármacos de segunda línea para el tratamiento de inducción en la nefritis lúpica membranosa, la podocitopatía o la enfermedad proliferativa con síndrome nefrótico refractario a pesar del tratamiento estándar en un plazo de 3 a 6 meses.[47] Los inhibidores de la calcineurina pueden utilizarse en solitario o en combinación con el micofenolato para tratar la nefritis lúpica proliferativa.[128][129][130][131][132][133]

Para los pacientes con síndrome nefrótico refractario, el tacrolimus puede utilizarse en solitario o en combinación con micofenolato, ya que esta combinación es eficaz en la enfermedad refractaria al tratamiento estándar.[47][134]

La monitorización de la creatinina sérica y de los niveles sanguíneos de los pacientes en tratamiento con inhibidores de la calcineurina es esencial para evitar la toxicidad crónica del fármaco.[47]

Opciones primarias

ciclofosfamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Opciones secundarias

tacrolimús: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

ciclosporina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

y

tacrolimús: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – hidroxicloroquina

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hidroxicloroquina

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La continuación de la hidroxicloroquina se asocia a un aumento de las tasas de remisión en pacientes tratados inicialmente con micofenolato para la nefritis lúpica.[126]

Opciones primarias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/día por vía oral administrados en 1-2 dosis divididas, máximo 5 mg/kg/día (base)

más – corticosteroide

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nefritis lúpica
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corticosteroide

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

También se administran corticosteroides como parte del régimen de inducción, además del tratamiento de fondo con hidroxicloroquina.[124][125] 

Se recomienda un tratamiento inicial con dosis de pulso de metilprednisolona intravenosa.[47]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por vía intravenosa una vez al día durante 3 días

O

prednisolona: 5-60 mg por vía oral una vez al día

Más

más – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

más – tratamiento de mantenimiento

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nefritis lúpica
más – 

tratamiento de mantenimiento

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Una vez que el paciente ha alcanzado una respuesta completa o parcial, se continúa con la inmunosupresión para mantener la respuesta.

El micofenolato o la azatioprina se recomiendan como tratamiento de mantenimiento de primera línea y deben utilizarse en combinación con corticosteroides.[47] Cualquiera de los dos tratamientos puede utilizarse como tratamiento de mantenimiento tras la inducción con ciclofosfamida o micofenolato, y es más eficaz para preservar la función renal que los corticosteroides solos.[135]

Los inhibidores de la calcineurina (p. ej., tacrolimus, ciclosporina) pueden considerarse como fármacos de segunda línea para el tratamiento de mantenimiento en la nefritis lúpica membranosa, la podocitopatía o la enfermedad proliferativa con síndrome nefrótico refractario a pesar del tratamiento estándar en un plazo de 3 a 6 meses.[47]

Una revisión sistemática y un metanálisis del efecto de los inhibidores de la calcineurina para el tratamiento de inducción y mantenimiento de la nefritis lúpica encontraron que el tratamiento con inhibidores de la calcineurina durante el período de mantenimiento era tan eficaz como el tratamiento con azatioprina, con un riesgo mucho menor de efectos adversos.[130]

Es esencial monitorizar la creatinina sérica y los niveles sanguíneos de los pacientes en tratamiento con inhibidores de la calcineurina para evitar la toxicidad crónica del fármaco.[47]

Opciones primarias

azatioprina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Opciones secundarias

tacrolimús: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

ciclosporina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – belimumab o rituximab

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nefritis lúpica
Considerar – 

belimumab o rituximab

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El belimumab se ha aprobado para adultos con nefritis lúpica. Debe considerarse como un tratamiento complementario para los pacientes que presentan una respuesta inadecuada al tratamiento combinado con hidroxicloroquina y corticosteroides con o sin fármacos inmunosupresores, definido como actividad residual de la enfermedad que no permite la reducción de los corticosteroides y/o recidivas frecuentes.[47]

En el Reino Unido, el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda belimumab como tratamiento complementario para pacientes con LES activo con autoanticuerpos y actividad de la enfermedad elevada a pesar del tratamiento estándar, solo si la actividad elevada de la enfermedad se define como al menos un biomarcador serológico (ADN antidoble cadena positivo o componente bajo) y una puntuación SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) mayor o igual a 10; el tratamiento se continúa más allá de las 24 semanas solo si la puntuación SELENA-SLEDAI ha mejorado en 4 puntos o más.[108]

En un ensayo aleatorizado a doble ciego, un número significativamente mayor de pacientes que recibieron belimumab más el tratamiento estándar presentaron una respuesta renal (43% frente al 32%; definida como una relación entre proteínas urinarias y creatinina de 0.7 o menos, una tasa de filtración glomerular estimada que no era peor que el 20% por debajo del valor previo al brote o al menos 60 mL/minuto/1.73 m², y sin uso de terapia de rescate para el fracaso del tratamiento) en comparación con la terapia estándar en solitario.[127]

Se puede considerar el uso de rituximab en pacientes con enfermedad refractaria que amenaza a los órganos o con intolerancia/contraindicaciones a los fármacos inmunosupresores estándar.[47]

Considere la medicación previa para atenuar las reacciones relacionadas con la infusión y la hipersensibilidad.

Opciones primarias

belimumab: 10 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas durante las 3 primeras dosis, y después cada 4 semanas; 400 mg por vía subcutánea una vez por semana durante las 4 primeras dosis, y después 200 mg una vez por semana

Más

Opciones secundarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

lupus neuropsiquiátrico

Primera línea – inmunosupresor

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lupus neuropsiquiátrico
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solo inflamable
Primera línea – 

inmunosupresor

El tratamiento de la enfermedad neuropsiquiátrica relacionada con el LES incluye fármacos inmunosupresores y corticosteroides para las manifestaciones que se consideran un proceso inflamatorio.[47] La elección del fármaco inmunosupresor (p. ej., azatioprina, micofenolato, metotrexato) dependerá de cada caso, ya que las manifestaciones neuropsiquiátricas pueden ser variadas. 

La distinción entre los dos procesos fisiopatológicos (manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas) puede ser difícil en la práctica. Los dos procesos pueden coexistir en el mismo paciente.

La ciclofosfamida puede utilizarse para el LES grave con peligro para los órganos o la vida, así como para el tratamiento de rescate en pacientes que no responden a otros agentes inmunosupresores.[47]

Opciones primarias

metotrexato: 7.5 mg por vía oral/intravenosa/subcutánea una vez por semana en el mismo día de cada semana, aumentar gradualmente según la respuesta, máximo 20 mg/semana

O

azatioprina: 2 mg/kg/día por vía oral, ajustar la dosis según la respuesta

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Opciones secundarias

ciclofosfamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – corticosteroide

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lupus neuropsiquiátrico
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más – 

corticosteroide

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El tratamiento de la enfermedad neuropsiquiátrica relacionada con el LES incluye corticosteroides para las manifestaciones que se consideran reflejo de un proceso inflamatorio.[47]

Se recomienda un tratamiento inicial con dosis de pulso de metilprednisolona intravenosa.[47]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por vía intravenosa una vez al día durante 3 días

O

prednisolona: 5-60 mg por vía oral una vez al día

Más

más – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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lupus neuropsiquiátrico
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solo inflamable
más – 

cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Considerar – rituximab

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lupus neuropsiquiátrico
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solo inflamable
Considerar – 

rituximab

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar el uso de rituximab en pacientes con una enfermedad que amenaza a los órganos y que son refractarios o presentan intolerancia/contraindicaciones a los fármacos inmunosupresores estándar. Las evidencias del beneficio en el LES neuropsiquiátrico grave refractario se limitan a informes de casos.

Opciones primarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

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lupus neuropsiquiátrico
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solo inflamable
Considerar – 

inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La IGIV puede utilizarse como terapia suplementaria cuando el tratamiento inicial es inadecuado, pero la calidad de las evidencias que respaldan su uso es pobre (estudios de cohortes de pequeño tamaño).[136] La IGIV puede ser eficaz en el tratamiento de las neuropatías periféricas asociadas al LES.

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – plasmaféresis

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lupus neuropsiquiátrico
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solo inflamable
Considerar – 

plasmaféresis

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La plasmaféresis también puede considerarse como tratamiento complementario.[136] El objetivo del tratamiento es eliminar los autoanticuerpos circulantes. Se recomienda si hay hallazgos clínicos y de investigación congruentes con la vasculitis cerebral y puede utilizarse cuando los tratamientos anteriores son inadecuados. Faltan datos procedentes de ensayos aleatorizados de gran tamaño muestral.

Considerar – farmacoterapia sintomática dirigida

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lupus neuropsiquiátrico
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solo inflamable
Considerar – 

farmacoterapia sintomática dirigida

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La terapia sintomática dirigida está indicada según el tipo de manifestación.[47]

Los tratamientos con antidepresivos, anticonvulsivos, antipsicóticos o contra la migraña se deben prescribir con el asesoramiento del especialista pertinente de acuerdo con cada caso individual.

Primera línea – fármaco antiplaquetario o anticoagulante

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lupus neuropsiquiátrico
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solo manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas
Primera línea – 

fármaco antiplaquetario o anticoagulante

El tratamiento de la enfermedad neuropsiquiátrica relacionada con el LES incluye un fármaco antiplaquetario/anticoagulante para las manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas.

La distinción entre los dos procesos fisiopatológicos (manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas) puede ser difícil en la práctica. Los dos procesos pueden coexistir en el mismo paciente.

Consulte a un hematólogo para que le oriente sobre los regímenes específicos de tratamiento con fármacos antiplaquetarios/anticoagulantes.

más – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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lupus neuropsiquiátrico
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solo manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas
más – 

cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Considerar – inmunosupresor

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En curso
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lupus neuropsiquiátrico
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solo manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

inmunosupresor

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se debe tratar a los pacientes con LES con enfermedad cerebrovascular como la población general en la fase aguda; además de controlar la actividad lúpica extra-sistema nervioso central, puede considerarse el tratamiento inmunosupresor en ausencia de anticuerpos antifosfolípidos y otros factores de riesgo aterosclerótico o en eventos cerebrovasculares recurrentes.[47] Consulte a un especialista para que le oriente en la elección del régimen.

Considerar – inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

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En curso
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lupus neuropsiquiátrico
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solo manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La administración de IGIV también se ha utilizado en pacientes con LES. La calidad de la evidencia para el uso de la IGIV es pobre (basada por completo en estudios de cohortes de pequeño tamaño). Sin embargo, puede utilizarse como terapia suplementaria cuando el tratamiento inicial es inadecuado.[136] La IGIV puede ser eficaz en el tratamiento de las neuropatías periféricas asociadas al LES.

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – plasmaféresis

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lupus neuropsiquiátrico
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solo manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

plasmaféresis

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La plasmaféresis también puede considerarse como tratamiento complementario.[136] El objetivo del tratamiento es eliminar los autoanticuerpos circulantes. Se recomienda si hay hallazgos clínicos y de investigación congruentes con la vasculitis cerebral, y puede utilizarse cuando los tratamientos anteriores son inadecuados. Faltan datos procedentes de ensayos aleatorizados de gran tamaño muestral.

Considerar – farmacoterapia sintomática dirigida

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En curso
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lupus neuropsiquiátrico
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solo manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

farmacoterapia sintomática dirigida

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La terapia sintomática dirigida está indicada según el tipo de manifestación.[47]

Los tratamientos con antidepresivos, anticonvulsivos, antipsicóticos o contra la migraña se deben prescribir con el asesoramiento del especialista pertinente de acuerdo con cada caso individual.

Primera línea – inmunosupresor

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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
Primera línea – 

inmunosupresor

En estos pacientes puede considerarse la combinación de un fármaco inmunosupresor y un tratamiento antiplaquetario/anticoagulante.[47] Consulte a un especialista para que le oriente sobre la elección del régimen inmunosupresor.

La distinción entre los dos procesos fisiopatológicos (manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas) puede ser difícil en la práctica. Los dos procesos pueden coexistir en el mismo paciente.

más – fármaco antiplaquetario o anticoagulante

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En curso
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lupus neuropsiquiátrico
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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
más – 

fármaco antiplaquetario o anticoagulante

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El tratamiento de la enfermedad neuropsiquiátrica relacionada con el LES incluye un fármaco antiplaquetario/anticoagulante para las manifestaciones aterotrombóticas/antifosfolípidas. Consulte a un hematólogo para que le oriente sobre los regímenes específicos de tratamiento antiplaquetario/anticoagulante.

más – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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lupus neuropsiquiátrico
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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
más – 

cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Considerar – rituximab

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lupus neuropsiquiátrico
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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

rituximab

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se puede considerar el uso de rituximab en pacientes con enfermedad refractaria que amenaza a los órganos o con intolerancia/contraindicaciones a los fármacos inmunosupresores estándar. Las evidencias del beneficio en el LES neuropsiquiátrico grave refractario se limitan a informes de casos.

Opciones primarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

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lupus neuropsiquiátrico
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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La IGIV puede utilizarse como terapia suplementaria cuando el tratamiento inicial es inadecuado, pero la calidad de las evidencias que respaldan su uso es pobre (estudios de cohortes de pequeño tamaño).[136] La IGIV puede ser eficaz en el tratamiento de las neuropatías periféricas asociadas al LES.

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – plasmaféresis

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lupus neuropsiquiátrico
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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

plasmaféresis

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La plasmaféresis también puede considerarse como tratamiento complementario.[136] El objetivo del tratamiento es eliminar los autoanticuerpos circulantes.

Se recomienda si hay hallazgos clínicos y de investigación congruentes con la vasculitis cerebral, y puede utilizarse cuando los tratamientos anteriores son inadecuados. Faltan datos procedentes de ensayos aleatorizados de gran tamaño muestral.

Considerar – farmacoterapia sintomática dirigida

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lupus neuropsiquiátrico
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manifestaciones inflamatorias y aterotrombóticas/antifosfolípidas
Considerar – 

farmacoterapia sintomática dirigida

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La terapia sintomática dirigida está indicada según el tipo de manifestación.[47]

Los tratamientos con antidepresivos, anticonvulsivos, antipsicóticos o contra la migraña se deben prescribir con el asesoramiento del especialista pertinente de acuerdo con cada caso individual.

manifestaciones hematológicas

Primera línea – inmunosupresor

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manifestaciones hematológicas
Primera línea – 

inmunosupresor

Las manifestaciones hematológicas que requieren tratamiento antiinflamatorio/inmunosupresor en los pacientes con LES incluyen la trombocitopenia y la anemia hemolítica autoinmunitaria.[47]

El tratamiento de la trombocitopenia lúpica significativa (recuento de plaquetas inferior a 30,000/mm³) y de la anemia hemolítica autoinmunitaria consiste en un fármaco inmunosupresor (p. ej., azatioprina, micofenolato, ciclosporina) como fármaco ahorrador de corticosteroides, en combinación con un corticosteroide.[47]

Opciones primarias

azatioprina: 2 mg/kg/día por vía oral, ajustar la dosis según la respuesta

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

ciclosporina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – corticosteroide

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manifestaciones hematológicas
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corticosteroide

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

El tratamiento de la trombocitopenia lúpica significativa (recuento de plaquetas inferior a 30,000/mm³) y de la anemia hemolítica autoinmune consiste en dosis moderadas/altas de corticoides. Se recomienda un tratamiento inicial con dosis de pulso de metilprednisolona intravenosa.[47]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por vía intravenosa una vez al día durante 3 días

O

prednisolona: 5-60 mg por vía oral una vez al día

Más

más – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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manifestaciones hematológicas
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cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Considerar – inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

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manifestaciones hematológicas
Considerar – 

inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La IGIV puede considerarse en la fase aguda, en los casos de respuesta inadecuada a las dosis altas de corticosteroides o para evitar las complicaciones infecciosas relacionadas con los corticosteroides.[47]

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Segunda línea – rituximab o ciclofosfamida

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manifestaciones hematológicas
Segunda línea – 

rituximab o ciclofosfamida

La ciclofosfamida debe considerarse en pacientes que no responden a los corticosteroides o en pacientes que han recaído.[47]

Se puede considerar el uso de rituximab en pacientes con enfermedad refractaria que amenaza a los órganos o con intolerancia/contraindicaciones a los fármacos inmunosupresores estándar.[47]

Opciones primarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

ciclofosfamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

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manifestaciones hematológicas
Considerar – 

cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

Tercera línea – agonista de la trombopoyetina o esplenectomía

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Tercera línea – 

agonista de la trombopoyetina o esplenectomía

Los agonistas de la trombopoyetina (p. ej., eltrombopag, romiplostim) o la esplenectomía deben reservarse como últimas opciones.[47]

Opciones primarias

eltrombopag: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

romiplostim: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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cambios en el estilo de vida y terapias psicológicas

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los cambios en el estilo de vida incluyen consejos dietéticos, dejar de fumar, protección solar, ejercicio y terapias psicológicas.

La exposición a la luz ultravioleta puede exacerbar o inducir las manifestaciones sistémicas del LES.[83] Se debe aconsejar a los pacientes con LES que eviten la exposición excesiva al sol y que utilicen un protector solar de amplio espectro.[84]

No se ha demostrado que las medidas dietéticas alteren el curso del LES. Sin embargo, hay que tener en cuenta las complicaciones tardías de la enfermedad cardiovascular prematura. Se debe aconsejar a los pacientes que mantengan un peso corporal ideal para su estatura y que reduzcan la ingesta de sal si existe hipertensión por nefropatía. En general, se aconseja comer al menos 5 raciones de frutas o verduras al día, sustituir las grasas saturadas por monoinsaturadas y poliinsaturadas y aumentar la ingesta de pescados grasos; se debe recomendar una dieta rica en ácidos grasos poliinsaturados.[85] Deben emitirse recomendaciones estándar sobre la cantidad de alcohol por semana para hombres y mujeres.

El LES se asocia a niveles inadecuados de vitamina D en suero en comparación con la población general.[86][87][88] En los pacientes con LES, los suplementos de vitamina D reducen la actividad de la enfermedad, aumentan los niveles séricos y mejoran los niveles de los marcadores inflamatorios, la fatiga y la función endotelial.[88][89][90]

Algunas evidencias sugieren que la suplementación con ácidos grasos omega-3 puede reducir la actividad de la enfermedad del LES.[89][91]

Deben evitarse los preparados de hierbas. Pueden interactuar negativamente con los fármacos farmacológicos y pueden causar daños.

A los pacientes con LES estable se les debe aconsejar que eviten un estilo de vida sedentario y que realicen ejercicios supervisados.[85] En estos pacientes, debe fomentarse el cumplimiento de las pautas de ejercicio para mantener un estado cardiovascular óptimo. Esto debe incluir ≥30 minutos de actividad física moderada ≥5 veces por semana; se aconseja a los pacientes que dejen de hacer ejercicio si experimentan dolor o molestias.

Hay que animar a los pacientes que fuman a que dejen de hacerlo. La evidencia sugiere que el tabaquismo se asocia con una enfermedad más activa y una reducción significativa del efecto terapéutico de la hidroxicloroquina.[44][96][97] Dejar de fumar reduce el riesgo de enfermedad vascular aterosclerótica.

El LES tiene un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la salud y se ha demostrado que aumenta la ideación suicida y los intentos de suicidio.[92][93] Las revisiones de la literatura sugieren que las intervenciones psicológicas como la psicoterapia, las terapias cognitivo-conductuales (TCC), la psicoeducación y la TCC basada en la atención plena, como complementos del tratamiento médico, mejoran la fatiga, la depresión, el dolor y la calidad de vida de los pacientes con LES.[94][95]

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