Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
común
erupción malar (en forma de mariposa)
La característica erupción malar o en forma de mariposa aparece en el 30% al 40% de los pacientes y puede ser más frecuente en las mujeres.[40][75]
Más frecuentemente, eritema en las mejillas y el puente de la nariz, sin afectar los pliegues labiales.
La erupción malar suele reaparecer tras la exposición al sol. El inicio reciente de fotosensibilidad respalda el diagnóstico.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: a) Fotografía de un rostro con erupciones cutáneas que no afectan el puente de la nariz ni el área malar b) Fotografía de un rostro con placas asimétricas escamosas hiperpigmentadas, policíclicas y anulares, en las que la descamación afecta la zona preauricular y las mejillasRajasekharan C et al. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr-2012-007886 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupción malar: erupción eritematosa en forma de mariposa, lisa e indolora sobre la mejilla y la narizKumar N et al. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr-2012-008101 [Citation ends].
erupción por fotosensibilidad
La erupción se produce tras la exposición a la luz solar. Generalmente es dolorosa y pruriginosa, dura unos cuantos días y se cura sin cicatrización.
erupción discoide
Parches eritematosos con relieve, con descamación queratósica adherente y secreción folicular.
En lesiones antiguas se puede producir una cicatrización atrófica.
Otros factores de diagnóstico
común
fatiga
pérdida de peso
Suele ir paralela a la evolución de la enfermedad.
Los vómitos y la diarrea pueden contribuir a la pérdida de peso. El LES se asocia con un mayor riesgo de cáncer, y esto debe considerarse como una causa potencial de pérdida de peso.
fiebre
La fiebre inexplicable es otro síntoma común y característica del LES.[1] Se cree que representa la enfermedad activa.
El aumento de la proteína C-reactiva sugiere una infección más que una enfermedad subyacente.
La exclusión de la infección es importante antes de iniciar el tratamiento inmunosupresor en un paciente con LES para evitar la reactivación o exacerbación de la infección crónica.[50]
úlceras orales
Se presenta hasta en el 45% de los pacientes.[52]
Suelen ser indoloras, pero prolongadas y recurrentes.
alopecia
El debilitamiento del cabello y la alopecia en parches son un motivo comprensible de preocupación en mujeres jóvenes con LES. Paralelo al curso de la enfermedad sistémica.
Generalmente no es cicatricial.
Las áreas de alopecia cicatricial son más características del lupus discoide crónico.
artralgia/artritis
La artralgia es común en el LES. Los síntomas de articulaciones inflamatorias se producen en >50% de los pacientes.[50][53][76]
La artritis puede ser similar a la artritis reumatoide, aunque por lo general no es erosiva.
La monoartritis de una articulación grande es poco habitual en un paciente con LES y debe dar pie inicialmente a la búsqueda de otra causa, como una infección o necrosis avascular.
fibromialgia
Dolor osteomuscular simétrico, no bien localizado, sin variación diurna.
Si no responde bien a analgésicos/antiinflamatorios no esteroideos, entonces se puede pensar en una fibromialgia coexistente; por lo tanto se deben comprobar los puntos sensibles a la palpación habituales.
Fenómeno de Raynaud
Cambios de color de los dedos inducido por el frío o la emoción. Consiste en un cambio de color trifásico característico, del blanco al azul y al rojo, en los dedos de las manos y/o de los pies. Es bilateral invariablemente y llega a darse en el 50% de los pacientes al inicio de la enfermedad, aunque a menudo precede a otras características del LES.[50][53] Suele ser menos grave que el observado en los casos de esclerosis sistémica.
El fenómeno de Raynaud que conduce a ulceración es poco habitual y debe dar pie a la consideración de otras causas.
dolor torácico y disnea
La pleuritis es más frecuente que la pericarditis. En un estudio de 1000 pacientes europeos con LES, se observó pleuritis y/o pericarditis en el 16%.[77] La pleuritis puede ser unilateral o bilateral. En una minoría de casos, pueden coexistir derrames pleurales.
Otras manifestaciones cardiovasculares incluyen miocarditis, endocarditis, trombosis venosa o arterial y arteriopatía coronaria ateromatosa prematura.
El síndrome de encogimiento pulmonar es una manifestación del LES poco frecuente caracterizada por disnea, dolor torácico, un hemidiafragma elevado y un patrón restrictivo en las pruebas de la función pulmonar.[62]
trombosis venosa o arterial
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de trombosis venosa o arterial.[78]
hipertensión
Se puede dar como parte de manifestaciones cardiopulmonares.
La afectación renal suele ser subclínica y generalmente se desarrolla en los primeros años de la enfermedad. La hipertensión puede ser uno de los primeros signos de nefritis lúpica. Se debe medir la presión arterial y realizarse análisis de orina de rutina por si existe proteinuria y hematuria.
signos de nefrosis (p. ej., edema)
La afectación renal está presente en aproximadamente el 50% al 70% de los pacientes, y puede ser más frecuente en los pacientes masculinos.[53][40] La afectación renal suele ser subclínica y generalmente se desarrolla en los primeros años de la enfermedad.
Se debe medir la presión arterial y realizarse análisis de orina de rutina por si existe proteinuria y hematuria.
linfadenopatía
La linfadenopatía periférica es con más frecuencia regional que generalizada. Los ganglios no suelen ser sensibles a la palpación, varían en tamaño desde los "shotty" (grupos de pequeños ganglios linfáticos, cada uno de unos pocos mm) hasta los 3 ó 4 cm, y a menudo se encuentran en las regiones cervical y axilar.
La linfadenopatía hiliar es infrecuente.
Los pacientes con linfadenopatía presentan una mayor probabilidad de tener manifestaciones constitucionales.
Se deben descartar el linfoma y la mononucleosis infecciosa.
La histología de las biopsias de los ganglios linfáticos en casos de LES suele mostrar hiperplasia reactiva.
dolor abdominal, vómitos o diarrea
Se produce como parte de la manifestación gastrointestinal del LES. Vienen causadas por peritonitis lúpica u oclusión de la arteria mesentérica. La peritonitis es poco frecuente.
infrecuente
úlceras nasales
Suelen ser indoloras, pero prolongadas y recurrentes.
dolor inflamatorio en la extremidad proximal, no bien localizado y con debilidad
Sugiere una miositis asociada; si está presente, el nivel de creatinina fosfocinasa será elevado.
disritmias (p. ej., taquicardia), defectos de conducción o cardiomegalia no explicada
En estos pacientes se debe sospechar la presencia de miocarditis.
Signos del SNC: convulsiones, anomalías de los nervios craneales, defectos cognitivos, psicosis
La afectación importante del sistema nervioso central (SNC) en el LES es poco frecuente.[54] Se deben descartar otras posibles causas.
El antiribosomal P se asocia significativamente con la afectación del SNC y la psicosis.[71][72] Se requiere la estandarización de los ensayos antiribosomal P.
Las investigaciones en pacientes con síntomas neuropsiquiátricos deben ser similares a las de la población general que presente los mismos síntomas.[47]
disfagia
Se produce como parte de la manifestación gastrointestinal del LES.
Se debe a una hipomotilidad esofágica.
Factores de riesgo
Fuerte
sexo femenino
La incidencia del LES es mayor en las mujeres que en los hombres; la proporción entre ambos sexos oscila entre 2:1 y 15:1.[8][9][10]
El aumento de la frecuencia del LES entre las mujeres se ha asociado a los efectos de los estrógenos.[6][13]
La alopecia, la fotosensibilidad, las úlceras orales, la artritis y la erupción malar pueden ser más frecuentes entre los pacientes femeninos.[40]
>30 años de edad
Afrodescendientes en Europa y Estados Unidos
Los Centres for Disease Control and Prevention National Lupus Registries de EE.UU. encontraron que la prevalencia era mayor en los afroamericanos (230.9 por 100,000 y 26.7 por 100,000 para las mujeres y para los hombres, respectivamente), que en los hispanos (120.7 por 100,000 y 18.0 por 100,000, respectivamente) o en la población de raza blanca (84.7 por 100,000 y 8.9 por 100,000, respectivamente).[11]
Las incidencias informadas en África son bajas (0.3 por 100,000 personas-año).[6] Ello puede reflejar un diagnóstico insuficiente debido a la falta de recursos.
fármacos
Pueden producirse manifestaciones clínicas y serológicas en pacientes que toman algunos medicamentos.[25][41]
La primera asociación informada fue con la procainamida, pero otros fármacos habitualmente implicados son la minociclina, la terbinafina, la sulfasalazina, la isoniazida, la fenitoína y la carbamazepina.[26][27][28][29][30][31][32][33]
Los síntomas del lupus eritematoso inducido por fármacos se resuelven cuando se suspende el fármaco causante.
Algunas de las asociaciones informadas entre el uso de fármacos y un posterior diagnóstico de LES pueden deberse a un sesgo protopático (cuando se prescribe inadvertidamente un tratamiento para una manifestación temprana de una enfermedad que aún no ha sido diagnosticada).[41]
Débil
exposición a la luz solar
La exposición a la radiación ultravioleta (UV) puede exacerbar las lesiones cutáneas de los pacientes con lupus eritematoso (fotosensibilidad). La exposición a la luz solar es el factor ambiental más evidente que exacerba el LES.[42]
Se necesitan estudios prospectivos y metodológicamente de calidad para evaluar la relación entre la UV-B y el LES incidente.
antecedentes familiares de LES
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