Criterios

Sistema de clasificación de la European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology de 2019[1]

Criterio de entrada

  • Anticuerpos antinucleares (ANA) con un título de ≥1:80 en células HEp-2 o una prueba positiva equivalente (alguna vez)

  • Si está ausente, no se debe clasificar como LES; si está presente, aplicar criterios aditivos

Criterios de aditividad

  • El criterio de aditividad no debe contarse si hay una explicación más probable que el LES

  • La aparición de un criterio en al menos una ocasión es suficiente

  • La clasificación del LES requiere al menos un criterio clínico y ≥10 puntos

  • No es necesario que los criterios ocurran de forma simultánea

  • Dentro de cada ámbito, solo el criterio más alto se tiene en cuenta para la puntuación*

Ámbitos y criterios clínicos

Constitucional

  • Fiebre, 2 puntos

Hematológicas

  • Leucopenia, 3 puntos

  • Trombocitopenia, 4 puntos

  • Hemólisis autoinmunitaria, 4 puntos

Neuropsiquiátrico

  • Delirio, 2 puntos

  • Psicosis, 3 puntos

  • Convulsión, 5 puntos

Mucocutáneo

  • Alopecia no cicatricial, 2 puntos

  • Úlceras orales, 2 puntos

  • Lupus cutáneo subagudo O discoide, 4 puntos

  • Lupus cutáneo agudo, 6 puntos

Serosa

  • Derrame pleural o pericárdico, 5 puntos

  • Pericarditis aguda, 6 puntos

Aparato locomotor

  • Afectación de las articulaciones, 6 puntos

Renal

  • Proteinuria >0.5 g/24 horas, 4 puntos

  • Nefritis lúpica de clase II o V por biopsia renal, 8 puntos

  • Biopsia renal clase III o IV nefritis lúpica, 10 puntos

Dominios y criterios inmunológicos

Anticuerpos antifosfolípidos

  • Anticuerpos anticardiolipina O anticuerpos antibeta2-glicoproteína 1 O anticoagulante lúpico, 2 puntos

Proteínas del complemento

  • C3 bajo o C4 bajo, 3 puntos

  • C3 bajo y C4 bajo, 4 puntos

Anticuerpos específicos del LES

  • Anticuerpo contra el ADN de doble cadena (ds)** O anticuerpo anti-Smith, 6 puntos

Puntuación total

Las puntuaciones de 10 o más se clasifican como lupus eritematoso sistémico si se cumple el criterio de entrada.

* No se contarán los elementos de criterio adicionales dentro del mismo dominio.

** En un ensayo con una especificidad de ≥90% frente a los controles pertinentes de la enfermedad.

Actualización de 1997 de los criterios revisados de 1982 para la clasificación del lupus eritematoso sistémico (LES) del American College of Rheumatology[2][3]

Estos criterios se elaboraron inicialmente para identificar a pacientes para estudios clínicos y se basaban en una población blanca. Cualesquiera ≥4 de los 11 criterios son necesarios para determinar que una persona padece LES. Estos criterios pueden estar presentes de forma secuencial o simultánea durante cualquier intervalo de observación.

  1. Erupción malar

    • Eritema fijo, liso o con relieve, sobre las eminencias malares, con tendencia a no afectar los pliegues nasolabiales.

  2. Erupción discoide

    • Parches eritematosos con relieve, con descamación queratósica adherente y secreción folicular; en lesiones antiguas se puede dar cicatrización atrófica.

  3. Fotosensibilidad

    • Erupción cutánea como resultado de una reacción inusual a la luz solar, según la historia clínica del paciente o la observación del médico.

  4. Úlceras orales

    • Ulceración oral o nasofaríngea, generalmente indolora, observada por el médico.

  5. Artritis

    • Artritis no erosiva que afecta ≥2 articulaciones periféricas, caracterizada por sensibilidad, hinchazón o derrame.

  6. Serositis (una de las siguientes):

    • Pleuritis: antecedentes convincentes de dolor pleurítico, roces pleurales en la auscultación o evidencia de derrame pleural

    • Pericarditis: documentada por electrocardiograma (ECG), roce pericárdico o evidencia de derrame pericárdico.

  7. Trastorno renal (uno de los siguientes):

    • Proteinuria persistente de >0.5 g/día o >3+ si no se lleva a cabo una cuantificación

    • Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.

  8. Trastorno neurológico (uno de los siguientes):

    • Convulsiones: en ausencia de fármacos agresores o de alteraciones metabólicas conocidas (p. ej. uremia, cetoacidosis o desequilibrio electrolítico)

    • Psicosis: en ausencia de fármacos agresores o de alteraciones metabólicas conocidas (p. ej., uremia, cetoacidosis o desequilibrio electrolítico).

  9. Trastorno hematológico (uno de los siguientes):

    • Anemia hemolítica: con reticulocitos

    • Leucopenia: <4000/mm³ en ≥2 ocasiones

    • Linfopenia: <1500/mm³ en ≥2 ocasiones

    • Trombocitopenia: <100,000/mm³ en ausencia de fármacos causales.

  10. Trastorno inmunológico (uno de los siguientes):

    • Anti-ADN: presencia de anticuerpos a ADN nativo en un título anómalo.

    • Anti-Smith: presencia de anticuerpos al antígeno nuclear Smith.

    • Hallazgos positivos de anticuerpos antifosfolípidos de acuerdo con:

      • Un nivel sérico anómalo de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.

      • Resultado positivo de prueba de anticoagulante lúpico usando un método estándar.

      • Prueba serológica falsa positiva de sífilis de la que se sepa que es positiva durante al menos 6 meses y confirmada mediante inmovilización de Treponema pallidum o ensayo sobre la absorción de anticuerpos treponémicos por fluorescencia.

  11. Anticuerpo antinuclear

    • Título anómalo de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o ensayo equivalente en cualquier momento y en ausencia de fármacos cuya asociación con el síndrome de lupus inducido por fármacos sea conocida.

Criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico de 2012 de las Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)[4]

Los criterios del SLICC para la clasificación del LES requieren:

  1. Cumplimiento de al menos 4 criterios, con al menos un criterio clínico Y un criterio inmunológico

    O

  2. Nefritis lúpica como único criterio clínico en presencia de ANA o anticuerpos antidsDNA.

Criterios clínicos:

  • Lupus cutáneo agudo

  • Lupus cutáneo crónico

  • Úlceras orales: paladar

  • Alopecia no cicatricial (adelgazamiento difuso o fragilidad capilar con pelos rotos visibles)

  • Sinovitis que afecta a dos o más articulaciones, caracterizada por hinchazón o derrame O sensibilidad en dos o más articulaciones y 30 minutos o más de rigidez matinal

  • Serositis

  • Renal

  • Neurológica

  • Anemia hemolítica

  • Leucopenia (<4000/mm³ al menos una vez)

  • Trombocitopenia (<100,000/mm³) al menos una vez.

Criterios inmunológicos:

  • ANA por encima del rango de referencia del laboratorio

  • Anti-dsDNA por encima del rango de referencia del laboratorio, excepto el ensayo de inmunoabsorción enzimática: dos veces por encima del rango de referencia del laboratorio

  • Anti-Smith

  • Anticuerpo antifosfolípido: cualquiera de los siguientes

  • Complemento bajo

  • Prueba de Coombs directa en ausencia de anemia hemolítica.

Revisión de la clasificación de la Nephrology/Renal Pathology Society para la nefritis lúpica: aclaración de definiciones e índices modificados de actividad y cronicidad de los Institutos Nacionales de Salud[5]

  • Clase I: nefritis lúpica mesangial mínima.

  • Clase II: nefritis lúpica proliferativa mesangial.

  • Clase III: nefritis lúpica focal.

  • Clase III (A): lesiones activas - nefritis lúpica proliferativa focal.

  • Clase III (A/C):

    • Lesiones activas y crónicas: nefritis lúpica proliferativa focal y esclerosante, clase III (C)

    • Lesiones inactivas crónicas: nefritis lúpica esclerosante focal

  • Clase IV: nefritis lúpica difusa.

  • Clase V: nefritis lúpica membranosa.

  • Clase VI: nefritis lúpica con esclerosis avanzada.

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