Abordaje
El síndrome HELLP es una afección grave caracterizada por el deterioro progresivo y algunas veces rápido de la madre y el feto. Es necesario un enfoque estructurado y cuidadoso realizado por personal experimentado. Un enfoque de equipo es la clave para incorporar anestesiólogos, especialistas en medicina materno-fetal, especialistas en cuidados intensivos y neonatólogos.[70]
La clasificación de Martin/Mississippi se utiliza para facilitar el manejo y estimar el riesgo de morbilidad materna grave:[2][3][4]
Clase 1, trombocitopenia grave: de 0 a ≤50,000/mm³, lactato deshidrogenasa (LDH) ≥600 UI/L o el doble del límite superior de la concentración normal, aspartato aminotransferasa (AST) y/o alanina aminotransferasa (ALT) ≥70 UI/L o el doble del límite superior de la concentración normal (morbilidad materna mayor 40% a 60%)
Clase 2, trombocitopenia moderada: >50,000 a ≤100,000/mm³, LDH ≥600 UI/L o el doble del límite superior de la concentración normal, y AST y/o ALT ≥70 UI/L o el doble del límite superior de la concentración normal (morbilidad materna mayor 20% a 40%).
Clase 3, trombocitopenia leve: >100,000 a ≤150,000 /mm³, LDH ≥600 UI/L o dos veces el límite superior de la concentración normal, y AST ≥40 UI/L (morbilidad materna mayor 20%).
Manejo estándar
El manejo recomendado se basa en la serie de casos reportada en 2012 de la clasificación de Mississippi en la que casi 400 pacientes fueron tratadas con sulfato de magnesio intravenoso y dexametasona intravenosa desde 1994.[30][52][53][71] En los últimos años, se ha utilizado tratamiento intensivo antihipertensivo para minimizar la hipertensión sistólica grave con su riesgo de accidente cerebrovascular (la hemorragia del sistema nervioso central es la causa más común de muerte en pacientes con síndrome HELLP).[52][53][72][73] El informe más reciente de 190 pacientes demostró que la iniciación temprana de esta combinación de intervenciones inhibe el avance y la gravedad de la enfermedad del síndrome HELLP.[53]
Los objetivos del tratamiento son:
Detener, revertir y acortar el proceso de la enfermedad y la duración de la hospitalización
Prevenir el avance de la enfermedad del síndrome HELLP clase 1
Prevenir el desarrollo de una nueva morbilidad materna grave y prevenir la mortalidad materna
Reducir la morbilidad y la mortalidad perinatal
Planificar de forma oportuna y adecuada el parto en centros para maximizar el acceso a la atención materna y neonatal intensiva.
La profilaxis de las convulsiones y el control de la hipertensión deben comenzar inmediatamente en todos los casos donde se sospecha de síndrome HELLP. Los análisis clínicos (hemograma completo, transaminasas hepáticas, LDH, tiempo de protrombina/de tromboplastina parcial) se deben repetir cada 6 a 12 horas. El equilibrio hidroelectrolítico debe ser vigilado cada hora, con especial atención a la disminución o ausencia de salida de la orina. La monitorización fetal continua es imprescindible.
Una vez disponibles los análisis clínicos y confirmado el diagnóstico, la estrategia de manejo debe basarse en una revisión exhaustiva de la estabilidad y bienestar fetal. El parto por cesárea debe realizarse por las indicaciones obstétricas habituales, y puede considerarse para una edad gestacional <30 a 32 semanas en ausencia de trabajo de parto.[30][74][75]
Terapia con corticosteroides
La dexametasona es el pilar del tratamiento.[30][76] Se administra por vía intravenosa hasta que el parto se realiza, inicialmente para:
Cualquier paciente con síndrome HELLP clase 1 o clase 2, independientemente de la edad gestacional; o
Cualquier paciente con síndrome HELLP parcial o incompleto clase 3, independientemente de la edad gestacional, que también tenga preeclampsia, dolor epigástrico grave, hipertensión grave o cualquier morbilidad importante de los sistemas de los órganos principales.[53]
Esto se inicia para antes del parto o en cuanto se detecte por primera vez la enfermedad en el posparto. Después del parto y con la evidencia de la resolución de los parámetros de laboratorio y los clínicos de la enfermedad, la dosis de dexametasona se reduce por lo menos 2 dosis y luego se interrumpe. Para las pacientes con <34 semanas de gestación que no han dado a luz, es preferible retrasar el parto al menos de 24 a 48 horas para obtener un máximo beneficio para el feto; para las pacientes con >34 semanas de gestación, el parto se inicia generalmente de 8 a 12 horas después de administrar la primera dosis, con el fin de obtener el máximo beneficio para la madre y reducir la necesidad de transfusión de plaquetas, aumentar la probabilidad de anestesia regional y reducir el riesgo de sangrado.
Puede verse una mejora inmediata (primeras 12 horas) en los parámetros de laboratorio con el tratamiento de dexametasona intravenosa. Otros resultados esperados son: menor avance al síndrome HELLP clase 1, rara vez necesitan tratamiento antihipertensivo, menos transfusiones, menor incidencia de nueva morbilidad materna grave después de iniciarse la terapia, mayor latencia entre el diagnóstico y el parto para permitir el parto vaginal y la anestesia regional, y acortamiento de la recuperación postparto con hospitalización más corta comparado con lo que de lo contrario podría esperarse. Otro estudio clínico prospectivo está en marcha para explorar el posible valor de retrasar el inicio de la terapia de dexametasona hasta que se diagnostique el síndrome HELLP postnatal.[77]
Los informes de casos publicados en 2018-9 mostraron que la falta de inicio de la terapia con glucocorticoides potentes para los pacientes diagnosticados con el síndrome HELLP puede conducir a una importante morbilidad/mortalidad materna. El gran beneficio mostrado en algunos estudios para que los glucocorticoides potentes eliminen prácticamente el ictus materno o la hemorragia/infarto/ruptura hepática probablemente habría alterado positivamente el resultado de estas pacientes si se hubiera iniciado la dexametasona intravenosa en dosis elevadas al principio del tratamiento de la enfermedad. Aunque la terapia con glucocorticoides potentes está pensada para ser utilizada al principio del tratamiento del síndrome HELLP, incluso la utilización iniciada tarde, cuando la paciente ya está en la fase de clase 1, puede ser eficaz.[78][79][80][81][82][83][84][85]
Profilaxis de convulsiones
Cuando se sospecha el diagnóstico, debe iniciarse una infusión continua de sulfato de magnesio como profilaxis, incluso antes de la completar los análisis clínicos, debido al riesgo de convulsiones, del 10% al 33%.[53][86] Después del parto, la infusión debe continuar durante 24 horas. La dosis debe reducirse en pacientes con oliguria (<25 m L/hora durante 4 horas), y los niveles de magnesio deben verificarse después de 4 horas en estas pacientes. Si el nivel de magnesio es superior a 9 mg/dL, debe suspenderse la infusión y reconfirmarse el nivel a las 2 horas. La infusión puede reanudarse a una velocidad reducida cuando el nivel de magnesio sea <8 mg/dL. En pacientes con compromiso renal o daño renal agudo, se puede administrar un solo bolo de sulfato de magnesio sin una infusión continua. Los niveles de magnesio en sangre se deben controlar en estos pacientes para determinar cuándo resulta seguro someterse a pretratamiento.
Si se produce o es probable que se produzca una gran convulsión/eclampsia en presencia de cefalea grave e hipertensión, está indicado el sulfato de magnesio por vía intravenosa, generalmente por una duración no inferior a 24 horas. Además, el tratamiento de la hipertensión sistólica y/o diastólica grave (umbrales de >160 mmHg y/o >110 mmHg, respectivamente) es urgente e importante de mantener. Si el uso de sulfato de magnesio está contraindicado (miastenia gravis), se debe considerar el uso de otros medicamentos/anticonvulsivos mientras se persigue escrupulosamente el control de la presión arterial. Además, en presencia de un compromiso renal, la dosis de sulfato de magnesio debe reducirse y guiarse por los niveles seriados de magnesio en sangre. No existen ensayos clínicos que indiquen qué agente anticonvulsivo es el mejor en estas circunstancias, por lo que debe consultarse a un especialista. La Medicines and Healthcare products Regulatory Agency del Reino Unido desaconseja el uso de sulfato de magnesio durante periodos prolongados (más de 5-7 días en total) durante el embarazo debido a la preocupación por los niveles anormales de calcio y magnesio y los efectos adversos en el esqueleto de los recién nacidos expuestos a tales cantidades.[87] La Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. emitió una recomendaciones similar en 2013.[88] Las concentraciones de magnesio maternas y neonatales están muy correlacionadas.[89] Varias complicaciones neonatales (hipotonía, asfixia al nacer, intubación en la sala de partos) están relacionadas con el aumento de los niveles de magnesio sérico materno y neonatal.[90][91] Sin embargo, no hay evidencias convincentes de que la exposición fetal a los trastornos del espectro de la preeclampsia o el tratamiento con sulfato de magnesio afecten a los resultados cardiometabólicos en la infancia.[92] A pesar de estas preocupaciones sobre la exposición fetal prolongada al sulfato de magnesio, la evidencia sugiere que el sulfato de magnesio administrado antes del parto prematuro anticipado proporciona neuroprotección para los neonatos.[93] Por lo tanto, el objetivo principal del tratamiento con sulfato de magnesio es controlar las convulsiones en la madre, pero el bebé sigue obteniendo el beneficio.
Control de la presión arterial
La presión arterial debe monitorearse cada 15 minutos y, si está en niveles graves (≥160/105 mmHg, la presión arterial media es 120 mmHg), es necesaria la reducción inmediata.[72]
No es necesaria la reducción al rango normal; más bien, debe reducirse a un nivel que prevenga o reduzca el daño de órgano diana. Una presión arterial sistólica de 160-170 mmHg, que puede ser aceptable en otros entornos obstétricos, es peligrosa en presencia de trombocitopenia. El objetivo es reducir la presión sistólica a <160 mmHg, pero no <130-140 mmHg. Una caída significativa y repentina de la presión arterial puede causar sufrimiento fetal e hipoperfusión de territorios críticos, tales como el cerebro y el corazón maternos. Se recomiendan guías de práctica clínica, tales como las que proporciona el American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG).[8]
El labetalol se recomienda comúnmente para esta indicación.[8][10][94][95] Puede administrarse como infusión continua, aunque se usa con mayor frecuencia la administración de bolos intravenosos. El labetalol está contraindicado en pacientes con asma o enfermedad cardíaca preexistente, particularmente con disminución de la función cardíaca. En estas pacientes puede utilizarse el nicardipino.[86]
La hidralazina es otra opción, especialmente si el labetalol está contraindicado o es ineficaz. El aspecto más problemático del tratamiento agudo con la hidralazina es el episodio hipotensor de rebote. Esta complicación es impredecible y no siempre relacionada con la dosis, pudiendo ser prolongada. Aunque tan eficaz como el labetalol, la hidralazina, se asocia con resultados maternos y perinatales menos favorables.[95]
Parto por cesárea
Puede haber presencia de exudación generalizada durante la cirugía, y puede ser necesaria la transfusión de plaquetas si es necesaria la cirugía demasiado rápida para que se obtengan los beneficios de la dexametasona. La elección de la incisión abdominal y uterina, así como de las técnicas de cierre no se desvían generalmente de la práctica estándar en las pacientes tratadas con el tratamiento recomendado. Las pacientes con un recuento de plaquetas ≤40,000/mm³ en el momento de la cirugía o del parto son más propensas al sangrado durante y después del parto.[30]
Manejo de problemas de sangrado
Las transfusiones de plaquetas son necesarias cuando hay un recuento de plaquetas <25 x 10⁹/L (<25,000/microlitro) o <30 x 10⁹/L (<30,000/microlitro) en los casos de sangrado, las transfusiones masivas (≥10 unidades de concentrado de eritrocitos) o intervenciones quirúrgicas. El efecto de la transfusión de plaquetas es solo transitorio, ya que se consumen rápidamente. Se espera que una unidad de plaquetas aumente el recuento de plaquetas en 5000.[96] La inmunoglobulina Rho D es necesaria si las plaquetas de tipo específico no están disponibles para las mujeres con sangre Rh negativo.
El reemplazo de fibrinógeno es necesario para niveles <2,94 micromol/L (<100 mg/dL). Para aumentar el nivel de fibrinógeno sérico en 25 mg, debe administrarse 1 g de fibrinógeno exógeno. Esta cantidad se proporciona por 1 unidad de plasma fresco congelado o 6 unidades de crioprecipitado. La administración de crioprecipitado es preferible cuando la sobrecarga de líquidos sea preocupante.
El grado de trombocitopenia presente en pacientes con síndrome HELLP tiene importantes implicaciones con respecto a la anestesia regional. La anestesia regional está contraindicada para recuentos de plaquetas <80 x 10⁹/L (<80,000/microlitro) (especialmente <50 x 10⁹/L [<50,000/microlitro]), debido al riesgo de hematoma epidural. Se pueden usar opioides intravenosos como analgesia alternativa durante el trabajo de parto y el alumbramiento. Se deben evitar los bloqueos pudendos o paracervicales debido al riesgo de formación de hematomas. Para el parto por cesárea, es necesaria la anestesia general en pacientes que no son candidatas para anestesia regional.
Las pacientes con síndrome HELLP no toleran bien hematocritos bajos, y pueden ser necesarias las transfusiones de sangre para valores de hematocrito ≤25%. Estas pueden administrarse antes del parto.
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