Diferenciales
Hígado graso agudo del embarazo (HGAE)
SIGNOS / SÍNTOMAS
También se produce en el tercer trimestre del embarazo o después del parto, y puede ser difícil de distinguir del síndrome HELLP.
Las pacientes pueden tener hipertensión y/o proteinuria, aunque no con frecuencia.
Pruebas diagnósticas
La bilirrubina total se incrementa mucho más que en el síndrome HELLP, a niveles ≥4 mg/dL. Se incrementa la fracción directa de la bilirrubina (a diferencia de en el síndrome HELLP, en el cual se incrementa la fracción de bilirrubina indirecta).
La coagulopatía (hipofibrinogenemia, tiempo de protrombina prolongado, antitrombina baja) está generalmente presente en la fase inicial de la enfermedad (a diferencia del síndrome HELLP, en el cual la coagulopatía se desarrolla en las etapas finales). Las pacientes con hígado graso agudo del embarazo (HGAE) desarrollan trombocitopenia; las pacientes con HELLP desarrollan anemia hemolítica microangiopática antes que desarrollen evidencia de coagulación intravascular diseminada mientras las plaquetas comienzan a escasear.
Las transaminasas hepáticas son generalmente <500 UI/L, aunque en algunos casos graves pueden exceder 1000 UI/L.
La hipoglucemia (que generalmente no está presente en el HELLP a menos que haya insuficiencia hepática) es un factor diferenciador fundamental, como es la leucocitosis (>130 x 10⁹/L [>13,000/microlitro] con desviación hacia la izquierda). También puede haber hemoconcentración, acidosis metabólica, aumento de amoníaco y aumento de creatinina sérica (promedio de 203.3 micromol/L [2.3 mg/dL]) y ácido úrico (media de 654.3 micromol/L [11 mg/dL]).[62]
La biopsia hepática es el estándar para confirmar el diagnóstico, pero rara vez se utiliza en la práctica clínica. Puede usarse plasmaféresis para facilitar el manejo relacionado con transfusión de hemoderivados, eliminación de residuos vasculares y mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico.[52]
Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
SIGNOS / SÍNTOMAS
Puede ser difícil distinguirse del síndrome HELLP.
La pentada clásica de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) se compone de trombocitopenia, anemia hemolítica, alteraciones neurológicas, fiebre y alteración renal (es poco común que los 5 estén presentes).
Sin embargo, las alteraciones neurológicas pueden ser no específicas (tales como dolores de cabeza, alteraciones visuales, debilidad y convulsiones) y, por lo tanto, difíciles de diagnosticar y distinguir del síndrome HELLP.
La presentación de características también puede incluir dolor abdominal, hipertensión, náuseas y vómitos, junto con ictericia, petequias, púrpura u otro sangrado anormal.
Pruebas diagnósticas
La trombocitopenia es más grave que en el síndrome HELLP (<25 x 10⁹/L [<25,000/microlitro]) y suele requerir transfusión.
Las transaminasas hepáticas aumentan menos que en el síndrome HELLP, pero las LDH son mucho más elevadas, razón por la cual la relación LDH: aspartato aminotransferasa es >22 en los pacientes con TTP; normalmente no hay coagulopatía, y los niveles de antitrombina no se modifican.
La condición materna no mejora con el parto.[63][64]
ADAMTS13 (una metaloproteasa de escisión del factor de von Willebrand) se reduce notablemente (a >5% de lo normal) en la mayoría de las pacientes con PTT congénita, y los anticuerpos que neutralizan la ADAMTS13 han sido encontrados en mujeres con PTT adquirida. Sin embargo, no hay pruebas de ADAMTS13 fácilmente disponibles en la mayoría de los laboratorios clínicos.[63][64]
Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa)
SIGNOS / SÍNTOMAS
Raramente asociado con el embarazo; casi universalmente ocurre en el período posparto (hasta las 10 semanas).[65]
Pruebas diagnósticas
La presentación es similar a la de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), ambos están caracterizados por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. En el SHU, la lesión microvascular afecta principalmente a los riñones, el deterioro de la función renal es más significativo que en la PTT y el síndrome HELLP, y la hemólisis también puede ser importante, requiriendo con frecuencia transfusiones de sangre.
No hay ninguna alteración en la coagulación[65][66] y los niveles de antitrombina son invariables.
Las transaminasas hepáticas aumentan menos que en el síndrome HELLP.
Lupus eritematoso sistémico (LES) con o sin síndrome de anticuerpos antifosfolípidos catastrófico (CAPS)
SIGNOS / SÍNTOMAS
Antecedentes de LES y/o de síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS) antes del embarazo/parto.
Pruebas diagnósticas
Se debe realizar la prueba estándar para el CAPS; en casos avanzados imita el síndrome HELLP, la plasmaféresis puede ser necesaria para estabilizar a la paciente mientras se busca el diagnóstico definitivo.[67]
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