Анамнез и осмотр
Ключевые диагностические факторы
общие
сыпь на скулах (в форме бабочки)
Чаще всего эритема простирается от щеки к щеке, проходя над переносицей и не затрагивая носогубных складок.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: a) Фотография лица с кожными высыпаниями, распространенными на носу и скуловой области. b) Фотография лица, показывающая асимметричные гиперпигментированные, полициклические и кольцевые чешуйчатые бляшки с масштабированием с вовлечением предушной области и щекRajasekharan C. et al. BMJ Case Reports 2013;2013:bcr-2012-007886 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Сыпь на скулах: форма бабочки, плоская, нечувствительная эритематозная сыпь на щеках и носуKumar N. et al. BMJ Case Reports 2013;2013:bcr-2012-008101 [Citation ends].
фоточувствительная сыпь
Сыпь возникает после воздействия солнца. Она может быть болезненной и чесаться и обычно длится несколько дней, заживает без образования рубцов.
дискоидная сыпь
Эритематозные приподнятые пятна с плотно прилегающими ороговевшими чешуйками и фолликулярной закупоркой.
Атрофические рубцевания может возникнуть в случаях более устаревших поражений.
Другие диагностические факторы
общие
утомляемость
Распространенная жалоба у пациентов с СКВ, встречающаяся у 80% -100% случаев.[45] Отсутствие других симптомов, указывающих на СКВ, исключает диагноз. Частота усталости часто не зависит от признаков и симптомов со стороны других систем.
снижение массы тела
Часто сопровождает течение болезни.
лихорадка
В начале встречается у > 50% пациентов.[50] Характерной черты нет.
Доказательства показали, что повышенный C-реактивный белок указывает на инфекцию, а не на основное заболевание.
Лихорадка у пациентов с ранее существующим СКВ, лечившимся иммунодепрессивной терапией, должна привести к тщательному поиску оппортунистической инфекции.
язвы во рту
Встречаются у 12% - 45% пациентов.[49]
Обычно безболезненные, но сохраняются продолжительно и склонны к рецидивам.
алопеция
Истончение волос и очаговое облысение вызывает серьезное обоснованное беспокойство у молодых женщин с СКВ. Параллельно с системным течением болезни.
Обычно без образования рубцов.
Области рубцевания алопеции более характерны для хронической дискоидной волчанки.
артралгия / артрит
Артралгия при СКВ встречается часто. Воспалительные симптомы со стороны суставов встречаются у > 50% пациентов.[46][50][62]
Артрит может быть похож на ревматоидный артрит, хотя классически он не эрозивный.
Моноартрит большого сустава не характерен для пациента с СКВ и должен первоначально побуждать к поиску другой причины, такой как инфекция или аваскулярный некроз.
фибромиалгия
Симметричная костно-мышечная боль неясной локализации изменений на протяжении суток.
Плохая реакция на анальгетики/нестероидные противовоспалительные препараты предполагает совместную фибромиалгию; необходимо проверить типичные болевые точки.
Феномен Рейно
Индуцированное холодом или эмоциями изменение цвета пальцев. Типичным является трехфазное изменение цвета пальцев рук и/или ног от белого до синего и до красного. Неизменно двустороннее и встречается у 50% пациентов при дебюте болезни, хотя часто предшествует другим признакам СКВ.[46][50] Оно часто менее выражен, чем при системном склерозе.
Феномен Рейно, ведущий к изъязвлению, встречается не часто и должен побуждать к рассмотрению других причин.
боль в груди и одышка
Плеврит чаще встречается, чем перикардит, а перитонит вообще редко. В обзоре 1000 пациентов-европейцев с СКВ, плеврит и/или перикардит отмечались в 17% при дебюте заболевания. Плевриты могут быть односторонними или двусторонними. В меньшинстве случаев наблюдается также плевральный выпот.
Другие сердечно-сосудистые проявления включают перикардит, миокардит, эндокардит и преждевременную ишемическую болезнь сердца.
Синдром сморщенного легкого – редкое проявление СКВ, которое характеризуется одышкой, болью в груди, поднятием правого или левого купола диафрагмы, а также рестриктивным характером результатов теста легочной функции.[55]
артериальная гипертензия
Может возникнуть как часть сердечно-легочных проявлений.
Поражение почек обычно субклиническое и, как правило, развивается в первые несколько лет заболевания. Гипертензия может быть одним из первых признаков волчаночного нефрита. Необходимо регулярно контролировать артериальное давление и анализ мочи на предмет протеинурии и гематурии.
признаки нефроза (например, отек)
Поражение почек обычно субклиническое и, как правило, развивается в первые несколько лет заболевания.
Необходимо регулярно контролировать артериальное давление и анализ мочи на предмет протеинурии и гематурии.
лимфаденопатия
Периферическая лимфаденопатия чаще региональная, чем генерализированная. Лимфатические узлы, как правило, не чувствительные, различные по размеру - от мелких до 3-4 см, и часто расположены в области шеи и подмышечных впадин.
Прикорневая лимфаденопатия встречается редко.
Пациенты с лимфаденопатией часто имеют конституциональные проявления.
Следует исключить лимфому и инфекционный мононуклеоз.
Гистологическое исследование биопсии лимфатических узлов при СКВ часто показывает реактивную гиперплазию.
венозные и артериальные тромбозы
Наличие антифосфолипидных антител увеличивает риск венозных и артериальных тромбозов.[64]
боль в животе, рвота, диарея
Возникают как часть проявлений СКВ со стороны желудочно-кишечного тракта. Обусловлены приступом волчаночного перитонита или окклюзии брыжеечной артерии (мезентериального тромбоза).
Редкие
язвы в носу
Обычно безболезненные, но сохраняются продолжительно и склонны к рецидивам.
не четко локализированная воспалительная боль в проксимальных отделах конечности, со слабостью
Предполагает ассоциированный миозит; если он присутствует, будет повышена креатининфосфокиназа.
аритмия (например, тахикардия), дефекты проводимости или необъяснимая кардиомегалия
У этих пациентов следует подозревать миокардит.
Признаки со стороны центральной нервной системы: судороги, аномалии черепных нервов, когнитивные нарушения, психоз
Поражение ЦНС при СКВ встречается редко. Необходимо исключить другие возможные причины.
Анти-рибосомальные P-антитела были связаны с психозом при СКВ и могут помочь различать психические признаки СКВ от других этиологий.[63]
Исследования пациентов с нейропсихиатрическими симптомами должны быть такими же, как у общей популяции с такими же симптомами.[42]
дисфагия
Возникают как часть проявлений СКВ со стороны желудочно-кишечного тракта.
Вследствие снижения моторики пищевода.
Факторы риска
сильный
женский пол
СКВ поражает женщин чаще, чем мужчин. Практически все эпидемиологические исследования показывают гораздо более высокий риск СКВ у женщин, чем мужчин (12: 1) в возрасте от 15 до 45 лет; у тех, кому > 45 лет соотношение составляет 2: 1.[2][3][4]
Женская предрасположенность предполагает роль половых гормонов в развитии СКВ.[27] Одно из нескольких исследований показало повышенный риск использования противозачаточных таблеток с высокой дозой эстрогена.[28] Однако заместительная терапия гормонами не увеличивает риск обострения у пациенток в постменопаузе со стабильным течением заболевания.[29] Влияние гормонов на риск было широко исследовано, но до конца не выяснено.
Смертность среди женщин выше, чем среди мужчин.[30] Хотя СКВ у мужчины развивается менее часто, их болезнь не является более мягкой. Тем не менее, появились сообщения о лучшем прогнозе у мужчин.[31]Метаанализ, в котором изучали влияние пола пациента на клинический исход СКВ, продемонстрировал, что алопецию, фоточувствительность, язвы в полости рта, артрит, сыпь в форме бабочки, уровень волчаночного антикоагулянта, низкий уровень комплемент-3 (С3) отмечали значительно чаще у женщин с волчанкой, в то же время поражение почек, серозит и плеврит, тромбоцитопению и уровень антител к двухспиральной ДНК чаще отмечали у мужчин с волчанкой.[32]
возраст от 15 до 45 лет
СКВ может возникать в любом возрасте, но заболеваемость увеличивается у женщин детородного возраста. СКВ чаще всего встречается в возрасте от 15 до 45 лет. Механизм неизвестен, но может быть связан с метаболическими и гормональными факторами. Поздний возраст начала (> 50 лет), по-видимому, ассоциируется с более мягким заболеванием по сравнению с пациентами, у которых клиническая картина появилась ранее.[33]
Африканское/азиатское происхождение в Европе и США
Все эпидемиологические исследования показывают расовую зависимость в возникновении и тяжести СКВ. Болезнь является гораздо более распространенной и тяжелой в особей африканского и азиатского происхождения в Европе и США.[7] Тем не менее, СКВ редко встречается среди чернокожих людей в Африке.[34] Это может отражать недостаточное выявление диагноза из-за нехватки ресурсов.
лекарственные средства
Клинические и серологические проявления могут возникать у пациентов, принимающих некоторые долгосрочные препараты.[14] Несмотря на отсутствие хороших эпидемиологических данных, одна оценочное исследование показало, что на лекарства могут приходиться до 6% случаев СКВ. Впервые сообщили о такой ассоциации с прокаинамидом,[15] считалось, что он вызывает предрасположенность, ингибируя метилирование ДНК. Часто назначаемые препараты, которые могут приводить к СКВ, включают миноциклин[16][17] (данные о других тетрациклинах не столь надежные), изониазид,[20] тербинафин,[18] фенитоин[21] карбамазепин,[22] и сульфасалазина (предположительно из-за его сульфонамидного компонента).[19]
Совсем недавно была отмечена связь с моноклональными антителами против фактора некроза опухоли-альфа[35] и интерферонами.[36]
При отмене вызывающего состояние препарата, клинические признаки проходят. Пациенты, как правило, имеют положительную реакцию на антитела к гистонам и одноцепочечным ДНК, а уровни комплемента обычно не снижаются. Антитела к двухцепочечным ДНК могут наблюдаться при волчанке, вызванной воздействием лекарственных средств, хотя ранее считалось, что они не встречаются в таких случаях.[14]
слабый
воздействие солнца
Хотя эпидемиологический связь слабая, фоточувствительная сыпь на коже является частью диагностических критериев для волчанки, и многие пациенты отмечают обострение симптомов после воздействия солнца. Вызванный ультрафиолетовыми лучами спектра В ускоренный апоптоз кератиноцитов является одним из механизмов, который, как предполагается, влияет на ядерные антигены, которые, в свою очередь, могут обусловливать иммунную реакцию. Ультрафиолетовые лучи могут также непосредственно обусловливать появление провоспалительных цитокинов. Воздействие солнца наиболее очевидно, среди всех факторов окружающей среды, усиливает симптомы СКВ.[37]
семейный анамнез СКВ
Существует более высокий уровень конкордантности между монозиготными (> 20%) по отношению к дизиготным близнецам и другим братьям и сестрам (2% - 5%).[38]
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности