Critérios
Subgrupos da doença celíaca
Os subgrupos comuns incluem:[129]
Doença celíaca clássica: os sinais e sintomas clínicos de má absorção incluem diarreia, esteatorreia, perda de peso ou deficit de crescimento, dor e desconforto abdominal e fadiga. Os sintomas clássicos são encontrados em <50% dos pacientes.
Doença celíaca não clássica: não há sintomas gastrointestinais típicos de má absorção; apresenta outros sintomas gastrointestinais, estados de deficiência (por exemplo, deficiência de ferro) ou manifestações extraintestinais (por exemplo, fadiga, enzimas hepáticas elevadas ou infertilidade). A doença atípica provavelmente é responsável pela maior proporção de pacientes com diagnóstico de doença celíaca.
Doença celíaca assintomática: evidência sorológica e histológica de doença celíaca, mas sem quaisquer sintomas, sinais ou estados de deficiência evidentes. A proporção da doença celíaca verdadeiramente assintomática não é bem conhecida, mas acredita-se que seja responsável por pelo menos 20% dos pacientes.
Doença celíaca não responsiva: os sintomas clínicos ou anormalidades laboratoriais típicas da doença celíaca não melhoram em até 12 meses da supressão de glúten, ou há recorrência dos sintomas típicos ou das alterações laboratoriais enquanto o paciente está em uma dieta sem glúten.
Doença celíaca refratária: subtipo de doença celíaca sem resposta clínica. Persistência de sinais e sintomas clínicos com anormalidades histológicas (atrofia vilosa) após pelo menos 12 meses de uma dieta rigorosa sem glúten, sem evidências de outra anomalia, incluindo linfoma manifesto. Evidências recentes confirmaram que uma proporção de indivíduos com diagnóstico de doença celíaca refratária foi de fato exposta ao glúten.[130] A proporção de doença celíaca refratária entre pacientes com doença celíaca não é estabelecida com precisão, especialmente porque a doença celíaca refratária do tipo 1 não possui características patognomônicas e pode ser classificada erroneamente (exposição a glúten, resposta lenta). O subtipo doença celíaca refratária 2 tem critérios diagnósticos precisos de células T aberrantes e envolve menos de 0.1% dos pacientes com doença celíaca.
Critérios de Marsh[78]
Alterações histológicas na biópsia de intestino delgado
0: arquitetura vilosa normal sem aumento de linfócitos intraepiteliais
I: arquitetura vilosa normal com aumento de linfócitos intraepiteliais
II: aumento de linfócitos intraepiteliais e hiperplasia de criptas com vilosidade normal
IIIa: aumento de linfócitos intraepiteliais e hiperplasia de criptas com atrofia vilosa parcial
IIIb: aumento de linfócitos intraepiteliais e hiperplasia de criptas com atrofia vilosa subtotal
IIIc: aumento de linfócitos intraepiteliais e hiperplasia de criptas com atrofia vilosa total.
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