Síndrome de Ehlers-Danlos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma abordagem padrão de controle da dor deve ser aplicada. Não há ensaios clínicos randomizados e controlados de controle da dor na síndrome de Ehlers-Danlos e os médicos costumam seguir as diretrizes do manejo de fibromialgia. As causas da dor na síndrome de Ehlers-Danlos são multifatoriais e, portanto, as opções de tratamento variam.[36]Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, et al. Pain management in the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Mar;175(1):212-9. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31554/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28186390?tool=bestpractice.com

Medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), relaxantes musculares e analgésicos opioides têm um papel no tratamento da dor articular, muscular e/ou da coluna.

Outras opções incluem os medicamentos usados para dor neuropática, inibidores da recaptação de serotonina-noradrenalina (serotonina-norepinefrina) e antidepressivos tricíclicos.

As injeções de corticosteroides e/ou agentes anestésicos locais poderão ser consideradas quando os analgésicos orais não forem suficientes para aliviar a dor (por exemplo, injeções no ponto desencadeador, injeções na bursa, injeções intra-articulares).[18]Hakim AJ, Grahame R, Norris P, et al. Local anaesthetic failure in joint hypermobility syndrome. J R Soc Med. 2005 Feb;98(2):84-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1079398 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15684369?tool=bestpractice.com Os agentes anestésicos locais, em uma dose maior que a média, proporcionam alívio, apesar da aparente resistência.

Os bloqueadores de raiz nervosa e os estimuladores da medula espinhal podem ser úteis em casos selecionados de dor crônica intratável.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os princípios da terapia incluem: 1) restaurar a amplitude de movimento normal para o paciente, mesmo se for hipermóvel, 2) restaurar os padrões de movimento eficientes e efetivos em toda a amplitude de movimentos, inclusive a hipermóvel (envolve corrigir e prevenir a disfunção de movimento e a recuperação da estabilidade articular), 3) educar, tranquilizar, aconselhar e solucionar os problemas com o paciente, 4) melhoria na forma física geral para evitar descondicionamento (geralmente obtida pela tonificação muscular, com o objetivo de estabilizar as articulações frouxas, e evitando exercícios fortalecedores de alta resistência).

Cada paciente requer uma avaliação detalhada e um programa individualizado. As técnicas podem incluir o biofeedback neural e as terapias frequentemente envolvem os princípios de Pilates, a técnica de Alexander e o tai chi.[39]Keer R, Grahame R. Hypermobility syndrome: recognition and management for physiotherapists, 1st ed. Edinburgh, UK: Butterworth Heinemann; 2003. A liberação miofascial (uma forma de terapia de tecidos moles) pode ser realizada para reduzir o espasmo muscular.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A dor crônica e incessante com descondicionamento físico profundo pode precisar de um programa multidisciplinar de controle da dor que envolva a terapia cognitivo-comportamental (TCC).

Além disso, juntamente com a dor crônica pode haver depressão reativa, ansiedade e/ou estados fóbicos que necessitam de antidepressivos de curto prazo e/ou terapia ansiolítica para facilitar ou dar suporte a outras intervenções.

Demonstrou-se que a combinação entre fisioterapia e terapia cognitiva é eficaz na redução da dor em indivíduos com hipermobilidade articular.[37]Scheper MC, Juul-Kristensen B, Rombaut L, et al. Disability in adolescents and adults diagnosed with hypermobility-related disorders: a meta-analysis. Arch Phys Med Rehabil. 2016 Dec;97(12):2174-87. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26976801?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora a fisioterapia e a terapia ocupacional aumentem a resistência e a força com o objetivo de evitar suportes e talas (a melhor talha é a própria musculatura do paciente), os suportes podem ser inevitáveis para estabilizar as articulações que não respondem ou dar suporte a uma região para que as articulações acima e abaixo possam se fortalecer sem estresse indevido (por exemplo, enfaixar o joelho para focar no realinhamento do quadril e do tornozelo). Além disso, os ortóticos são valiosos para realinhar o pé e reduzir a dor.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Frequentemente envolve a redução fechada o mais rápido possível, para diminuir o potencial de complicações, incluindo as lesões de tecido mole, as lesões de superfície articular e o comprometimento neurovascular. A redução geralmente requer sedação e analgesia.

Um período de imobilização deve ser seguido por exercícios de movimento ativo e exercícios de fortalecimento isométricos.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com disfunção autonômica e fraqueza das estruturas de suporte (por exemplo, prolapso uterino ou retal; miopia; hérnia da parede abdominal, inguinal ou paraumbilical; prolapso de valva mitral) deverão ser encaminhados a um especialista nas áreas de cardiologia, neurologia autonômica, gastroenterologia, oftalmologia, ginecologia e/ou cirurgia se houver preocupações específicas.

Entre as medidas não farmacológicas para hipotensão ortostática estão o aumento da ingestão de sal na dieta, o uso de meias de compressão, terapia de exercícios graduais e evitar refeições 1 hora antes de fazer exercício.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os distúrbios gastrointestinais são tratados da mesma forma que em pacientes sem síndrome de Ehlers-Danlos. Por exemplo, antiácidos para gastrite ou agentes que promovem a motilidade para gastroparesia; fibras; evitar determinados produtos alimentícios, além de relaxantes de músculos lisos para a síndrome do intestino irritável.

Para flora intestinal anormal, a antibioticoterapia pode ser considerada. Consulte a orientação local.

Para constipação, o docusato de sódio ou os supositórios de glicerina são uma opção.

Para trânsito lento, os agentes procinéticos (como a eritromicina e a domperidona) aumentam a motilidade gastrointestinal, especialmente nos pacientes com refluxo/disfagia. Devido a uma revisão que constatou que a domperidona estava associada a um pequeno aumento do risco de efeitos cardíacos com potencial risco de vida, os riscos e benefícios devem ser cuidadosamente ponderados antes de usar o medicamento para essa indicação off-label.[43]European Medicines Agency. CMDh confirms recommendations on restricting use of domperidone-containing medicines. Apr 2014 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/news/cmdh-confirms-recommendations-restricting-use-domperidone-containing-medicines A domperidona deve ser usada na mínima dose eficaz pela menor duração possível, e a duração máxima do tratamento geralmente não deve ultrapassar 1 semana. Um probiótico (como o VSL3) pode ser considerado em casos de trânsito lento.

A uma dieta com baixo teor de FODMAP pode ser considerada para os que sofrem de distensão abdominal. Essa dieta refere-se a um baixo teor de oligo, di e monossacarídeos fermentados e polióis (que, em inglês, formam a sigla FODMAP). Estes são carboidratos de cadeia curta osmoticamente ativos que provocam diarreia após a ingestão ao atrair a água dos vasos intestinais para o lúmen intestinal. A fermentação pelas bactérias intestinais resulta, então, em grande volume de gases (hidrogênio ou dióxido de carbono) levando à distensão abdominal.

Devem-se oferecer tratamento clínico e suporte nutricional no contexto de um modelo de atenção multidisciplinar.