Abordagem
A base de evidências para as várias opções de tratamento não está bem estabelecida. Muitas recomendações são baseadas na opinião de especialistas. As terapias são geralmente adaptadas às necessidades individuais. São necessárias opiniões multidisciplinares.
Recomendações gerais
Pacientes assintomáticos não precisam de tratamento específico. Entretanto, todos os pacientes devem ser aconselhados a evitar esportes de contato, devido ao risco de lesão nos tecidos moles e no osso. O condicionamento físico deve ser encorajado, pois pode minimizar o risco de lesão. Determinados trabalhos são fisicamente exigentes e devem ser evitados, como enfermagem, dança profissional e trabalho manual pesado.
Orientação/aconselhamento genético
Todos os pacientes (e/ou pais) devem receber informações detalhadas relacionadas ao distúrbio. Os padrões de hereditariedade devem ser explicados e os familiares com risco devem ser identificados. O desfecho e a história natural de um determinado subtipo da síndrome de Ehlers-Danlos devem ser discutidos.
Não é necessário aconselhar os pacientes com síndrome de Ehlers-Danlos do tipo hipermobilidade a evitarem ter filhos, mas os pais devem ser encorajados a estarem alertas em relação aos sintomas na infância e na adolescência.
Os pacientes e os seus familiares devem receber informações sobre os grupos de suporte disponíveis e outros recursos parecidos. Ehlers-Danlos Support Group (UK) Opens in new window Ehlers-Danlos Society Opens in new window
Controle da dor
A abordagem padrão de controle da dor deve ser aplicada.
Não há ensaios clínicos randomizados e controlados de controle da dor na síndrome de Ehlers-Danlos e os médicos costumam seguir as diretrizes do manejo de fibromialgia. As causas da dor na síndrome de Ehlers-Danlos são multifatoriais e, portanto, as opções de tratamento variam.[36]
Medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), relaxantes musculares e analgésicos opioides têm um papel no tratamento da dor articular, muscular e/ou da coluna. Outras opções incluem os medicamentos usados para dor neuropática, inibidores da recaptação de serotonina-noradrenalina (serotonina-norepinefrina) e antidepressivos tricíclicos.
As injeções de corticosteroides e/ou agentes anestésicos locais poderão ser consideradas quando os analgésicos orais não forem suficientes para aliviar a dor (por exemplo, injeções no ponto desencadeador, injeções na bursa, injeções intra-articulares).[18] Os agentes anestésicos locais, em uma dose maior que a média, proporcionam alívio, apesar da aparente resistência.
Os bloqueadores de raiz nervosa e os estimuladores da medula espinhal podem ser úteis em casos selecionados de dor crônica intratável.
Dor crônica incessante
A dor crônica e incessante com descondicionamento físico profundo pode precisar de um programa multidisciplinar de controle da dor que envolve terapia cognitivo-comportamental (TCC). Além disso, juntamente com a dor crônica pode haver depressão reativa, ansiedade e/ou estados fóbicos que necessitam de antidepressivos a curto prazo e/ou terapia ansiolítica para facilitar ou dar suporte a outras intervenções. Uma metanálise de 16 publicações demonstrou a eficácia da combinação entre fisioterapia e terapia cognitiva na redução da dor em indivíduos com hipermobilidade articular.[37]
As diretrizes da Organização Mundial da Saúde sobre o manejo da dor crônica em crianças recomendam o uso de fisioterapia (isolada ou em combinação com outras terapias), TCC e intervenções relacionadas, e terapia farmacológica. O tratamento deve ser interdisciplinar e multimodal, e adaptado ao diagnóstico, habilidades e necessidades individuais de cada criança.[38]
Fisioterapia e terapia ocupacional
Para pacientes com dor e instabilidade articular, a fisioterapia e a terapia ocupacional são geralmente necessárias. Os princípios da terapia incluem:
Restaurar a amplitude normal de movimentos para aquele determinado paciente, mesmo se for hipermóvel
Restaurar os padrões de movimento eficientes e efetivos em toda a amplitude de movimentos, incluindo a hipermóvel. Isso envolve a correção e a prevenção da disfunção de movimentos e a recuperação da estabilidade articular
Educar, reafirmar, aconselhar e solucionar os problemas com o paciente
Melhorar a forma física geral para evitar a falta de condicionamento, obtida pela tonificação muscular, com o objetivo de estabilizar as articulações frouxas e evitando exercícios fortalecedores de alta resistência.
Cada paciente requer uma avaliação detalhada e um programa individualizado. As técnicas podem incluir o biofeedback neural e as terapias frequentemente envolvem os princípios de Pilates, a técnica de Alexander e o tai chi.[39] A liberação miofascial (uma forma de terapia de tecidos moles) pode ser realizada para reduzir o espasmo muscular.
Talas e/ou ortóticos
Embora a fisioterapia aumente o fortalecimento e a resistência com o objetivo de evitar suportes e talas (a melhor talha é a própria musculatura do paciente), os suportes podem ser inevitáveis para estabilizar as articulações que não respondem ou dar suporte a uma região para que as articulações acima e abaixo possam se fortalecer sem estresse indevido (por exemplo, enfaixar o joelho para focar no realinhamento do quadril e do tornozelo). Além disso, os ortóticos são valiosos para realinhar o pé e reduzir a dor.
Redução e imobilização da articulação
Em casos de luxação da articulação, a redução articular é geralmente indicada. Isso frequentemente envolve a redução fechada o mais rápido possível, para diminuir o potencial de complicações, incluindo as lesões de tecido mole, as lesões de superfície articular e o comprometimento neurovascular. A redução geralmente requer sedação e analgesia. Um período de imobilização deve ser seguido por exercícios de movimento ativo e exercícios de fortalecimento isométricos.
Encaminhamento a especialista e/ou terapia específica
Os pacientes com disfunção autonômica e fraqueza das estruturas de suporte (por exemplo, prolapso uterino ou retal; miopia; hérnia da parede abdominal, inguinal ou paraumbilical; prolapso de valva mitral) deverão ser encaminhados a um especialista nas áreas de cardiologia, neurologia autonômica, gastroenterologia, oftalmologia, ginecologia e/ou cirurgia se houver preocupações específicas.
Os distúrbios gastrointestinais são tratados da mesma forma que em pacientes sem síndrome de Ehlers-Danlos (por exemplo, antiácidos para gastrite ou DRGE; agentes que promovam motilidade para a gastroparesia; fibras; evitar determinados produtos alimentícios, além de relaxantes de músculos lisos para a síndrome do intestino irritável). Para uma flora intestinal anormal, a antibioticoterapia pode ser considerada. A modificação alimentar está sendo cada vez mais usada como abordagem terapêutica para os distúrbios da interação intestino-cérebro.[40][41][42] Devem-se oferecer tratamento clínico e o suporte nutricional no contexto de um modelo de atenção multidisciplinar.
Para constipação, o docusato de sódio ou os supositórios de glicerina são uma opção.
Para trânsito lento, os agentes procinéticos (como a eritromicina e a domperidona) aumentam a motilidade gastrointestinal, especialmente nos pacientes com refluxo/disfagia. Devido a uma revisão que constatou que a domperidona estava associada a um pequeno aumento do risco de efeitos cardíacos com potencial risco de vida, os riscos e benefícios devem ser cuidadosamente ponderados antes de usar o medicamento para essa indicação off-label.[43] A domperidona deve ser usada na mínima dose eficaz pela menor duração possível, e a duração máxima do tratamento geralmente não deve ultrapassar 1 semana. Um probiótico (como o VSL3) pode ser considerado em casos de trânsito lento.
A uma dieta com baixo teor de FODMAP pode ser considerada para os que sofrem de distensão abdominal. Essa dieta refere-se a um baixo teor de oligo, di e monossacarídeos fermentados e polióis (que, em inglês, formam a sigla FODMAP). Estes são carboidratos de cadeia curta osmoticamente ativos que provocam diarreia após a ingestão ao atrair a água dos vasos intestinais para o lúmen intestinal. A fermentação pelas bactérias intestinais resulta, então, em grande volume de gases (hidrogênio ou dióxido de carbono) levando à distensão abdominal.
Tratamentos experimentais
A proloterapia, também chamada de terapia de injeção regenerativa, é um tratamento não cirúrgico de medicina complementar para a reconstrução do ligamento e do tendão. Ela tem sido usada no tratamento de instabilidades articulares isoladas.[44][45][46]
Alguns profissionais recomendam a proloterapia para melhorar a frouxidão articular em pacientes com síndrome de Ehlers-Danlos. Embora ela possa ajudar a melhorar a estabilidade das articulações, sua utilização continua a ser controversa no tratamento da síndrome de Ehlers-Danlos. São necessários mais estudos para demonstrar a utilidade exata da proloterapia no tratamento dos sintomas musculoesqueléticos associados à síndrome de Ehlers-Danlos.[46]
A suplementação com vitamina C é uma intervenção experimental que pode melhorar um pouco a ligação cruzada de colágeno e possivelmente aumentar a estabilidade cutânea e/ou articular. Entretanto, isso é considerado duvidoso na ausência de deficiência de vitamina C e, portanto, não é uma prática padrão.
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