Nefropatia por imunoglobulina A (IgA)

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

baixo risco de progressão

1ª linha – observação

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1ª linha –

observação

Pacientes com hematúria ou proteinúria isoladas <0.5 g/dia e uma taxa de filtração glomerular (TFG) normal não precisam de tratamento.

risco moderado de progressão

1ª linha – terapia de suporte

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1ª linha –

terapia de suporte

Uma vez que haja desenvolvimento de hipertensão (>140/90 mmHg) e/ou proteinúria (>0.5 g/dia), todos os pacientes devem receber ou um IECA ou um antagonista do receptor de angiotensina II como tratamento de primeira linha, a menos que haja contraindicação (por exemplo, planejamento de gravidez).[52][53][54][55] Geralmente, os antagonistas do receptor de angiotensina II são reservados para os pacientes intolerantes aos IECAs.[56] A terapia combinada com um antagonista do receptor de angiotensina II e um IECA deve ser evitada.

Como parte do planejamento da gravidez, as mulheres com NIgA devem receber orientações pré-concepção sobre a suspensão dos inibidores do sistema renina-angiotensina e a otimização do controle da pressão arterial com agentes alternativos.[40]

Aconselhe todas as pacientes sobre uma dieta com baixo teor de sal, abandono do hábito de fumar, controle do peso e exercícios.[40]

O objetivo do tratamento é reduzir a excreção de proteína na urina para <1 g/dia.[40][49]

Opções primárias

benazepril: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

captopril: 12.5 a 50 mg por via oral três vezes ao dia

enalapril: 5-20 mg por via oral uma vez ao dia

lisinopril: 10-40 mg por via oral uma vez ao dia

ramipril: 2.5 a 20 mg por via oral uma vez ao dia

quinapril: 20-80 mg por via oral uma vez ao dia

trandolapril: 2-4 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

losartana: 25-100 mg por via oral uma vez ao dia

valsartana: 80-320 mg por via oral uma vez ao dia

candesartana: 8-32 mg por via oral uma vez ao dia

irbesartana: 75-300 mg por via oral uma vez ao dia

olmesartana: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

risco elevado de progressão

1ª linha – terapia de suporte

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1ª linha –

terapia de suporte

Aconselhe todas as pacientes sobre uma dieta com baixo teor de sal, abandono do hábito de fumar, controle do peso e exercícios.[40]

O objetivo do tratamento é reduzir a excreção de proteína na urina para <1 g/dia.[40][49]

Opções primárias

benazepril: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

captopril: 12.5 a 50 mg por via oral três vezes ao dia

enalapril: 5-20 mg por via oral uma vez ao dia

lisinopril: 10-40 mg por via oral uma vez ao dia

ramipril: 2.5 a 20 mg por via oral uma vez ao dia

quinapril: 20-80 mg por via oral uma vez ao dia

trandolapril: 2-4 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

losartana: 25-100 mg por via oral uma vez ao dia

valsartana: 80-320 mg por via oral uma vez ao dia

candesartana: 8-32 mg por via oral uma vez ao dia

irbesartana: 75-300 mg por via oral uma vez ao dia

olmesartana: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – corticosteroides

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Considerar –

corticosteroides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com proteinúria persistente >1 g/dia apesar de um bloqueio máximo do sistema renina-angiotensina e bom controle da pressão arterial, a imunossupressão pode ser considerada.

As diretrizes da KDIGO sugerem um ciclo de 6 meses de corticosteroides nos pacientes com proteinúria persistente >1 g/dia, após um período de 3 a 6 meses de otimização do controle da pressão arterial e terapia com um inibidor do sistema renina-angiotensina.[40] Isso é baseado em diversos estudos pequenos que investigam o uso de corticosteroides na nefropatia por imunoglobulina A.[57][58] De maneira similar, revisões sistemáticas indicam que, provavelmente, os corticosteroides reduzem o risco de declínio da função renal, mas podem aumentar o risco de efeitos adversos.[59][60] [ ] É difícil tirar conclusões firmes desses estudos pois os IECAs/antagonistas de receptores de angiotensina II foram usados em apenas uma minoria de pacientes, ou foram interrompidos antes do recrutamento para os estudos. Além disso, o controle da pressão arterial foi abaixo do ideal.

Embora os desfechos compostos primários no ensaio clínico TESTING (doença renal em estágio terminal, morte em decorrência de insuficiência renal ou uma redução de 40% na TFGe) fossem inferiores no grupo sob metilprednisolona por via oral, não é possível tirar nenhuma conclusão sobre os benefícios renais potenciais, pois eles devem ser ponderados em relação aos eventos adversos graves observados e ao encerramento precoce do estudo por razões de segurança dos pacientes.[61]

Evite ou use com muita precaução os corticosteroides nos pacientes com: TFGe <30 ml/min/1.73 m², diabetes, obesidade (IMC >30 kg/m²), infecções latentes (por exemplo, hepatite viral, tuberculose), doença secundária (por exemplo, cirrose), ulceração péptica ativa, doença psiquiátrica não controlada e osteoporose grave.[40]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral por 6-8 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta até completar um ciclo total de tratamento de 6 meses

metilprednisolona: 500-1000 mg/dia por via intravenosa por 3 dias consecutivos no início do primeiro, terceiro e quinto mês

prednisolona: 0.5 mg/kg/dia por via oral administrado em dias alternados, reduzir lentamente de acordo com a resposta ao longo de 6 meses

lesão renal aguda

com hematúria visível grave

1ª linha – evitação de nefrotoxinas e manejo hídrico rigoroso

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1ª linha –

evitação de nefrotoxinas e manejo hídrico rigoroso

Lesão renal aguda pode ocorrer durante episódios de hematúria visível por causa da obstrução tubular com eritrócitos e necrose tubular aguda.

A recuperação é habitual com medidas de suporte simples, incluindo evitação de nefrotoxinas e manejo hídrico rigoroso, e nenhuma terapia específica é necessária. Se não houver sinais de recuperação dentro de 48 horas da apresentação, será necessário realizar uma biópsia renal.

com glomerulonefrite rapidamente progressiva

1ª linha – terapia imunossupressora combinada

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1ª linha –

terapia imunossupressora combinada

Raramente, a NIgA pode manifestar-se como glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), ou a GNRP pode se desenvolver de maneira subjacente a uma NIgA estabelecida. Nesses casos, a biópsia renal geralmente mostra glomerulonefrite necrosante focal e formação crescente que deve ser tratada da mesma forma que a GNRP associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Normalmente, os pacientes são tratados com ciclofosfamida e corticosteroides por seis meses iniciais, seguidos por azatioprina.

Considere a terapia imunossupressora combinada em pacientes que apresentam GNRP caracterizada pela deterioração progressiva rápida da função renal (por exemplo, creatinina elevada, hematoproteinúria); embora haja poucos dados, alguns estudos mostram que isso melhora a sobrevida renal.[49][53][69][70]

Opções primárias

prednisolona: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, em seguida reduzir a dose gradualmente para 10 mg/dia de acordo com a resposta ao longo de 2 anos

ciclofosfamida: 2 mg/kg/dia por via oral por 6 meses

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral iniciando após um ciclo de 6 meses de ciclofosfamida, continuar por um mínimo de 2 anos

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Nefropatia por imunoglobulina A (IgA)

Algoritmo de tratamento

baixo risco de progressão

observação

risco moderado de progressão

terapia de suporte

Opções primárias

Opções secundárias

risco elevado de progressão

terapia de suporte

Opções primárias

Opções secundárias

corticosteroides

Opções primárias

lesão renal aguda

evitação de nefrotoxinas e manejo hídrico rigoroso

terapia imunossupressora combinada

Opções primárias