Abordagem

A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) só pode ser diagnosticada com uma biópsia renal.[40] Nenhuma combinação de parâmetros clínicos, sorológicos e imunológicos pode ser usada para substituir a biópsia renal.

Avaliação clínica

Hematúria visível é relatada por cerca de metade dos pacientes e geralmente é precedida por uma infecção do trato respiratório superior (nefrite sinfaringítica) ou gastroenterite. Em geral, a hematúria visível é indolor, mas ocasionalmente pode ser acompanhada por dor lombar e disúria. Raramente pacientes desenvolvem lesão renal aguda, que resulta de hematúria glomerular intensa e levando à oclusão tubular e a dano pelos eritrócitos. Geralmente este fenômeno é reversível, mas pode ocorrer recuperação incompleta da função renal.

Aproximadamente um terço dos pacientes apresenta hematúria invisível e proteinúria leve. Menos de 10% apresentam síndrome nefrótica ou glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP).[8][41][42]

Pacientes com idade entre 20 e 30 anos são mais comumente diagnosticados que outras faixas etárias.[13][14] A nefropatia por imunoglobulina A afeta mais homens que mulheres, em uma proporção de pelo menos 2:1 na América do Norte e Europa Ocidental, mas ambos os sexos são igualmente afetados na Ásia.[37] Embora a nefropatia por imunoglobulina A seja comumente esporádica, têm sido relatados casos familiares.[16][17][18][19]

A nefropatia por imunoglobulina A também pode ser identificada durante investigação de pacientes com doença renal crônica estabelecida e hipertensão (aproximadamente 20% dos casos). Os quadros clínicos menos comuns incluem síndrome nefrótica (<5% dos casos); glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) caracterizada por edema, hipertensão, hematúria e insuficiência renal (<5% dos casos); e hipertensão maligna (<1% dos casos).[8][9] A hipertensão maligna comumente se apresenta com dor torácica (angina ou infarto do miocárdio), dispneia (edema pulmonar) ou sintomas neurológicos (cefaleias, distúrbios visuais, estado mental alterado, convulsões).[8][9]

Todos os pacientes com NIgA devem ser avaliados para causas secundárias (por exemplo, HIV subjacente ou infecção por hepatite viral, doença inflamatória intestinal, doença autoimune, cirrose hepática ou características que sugerem glomerulonefrite relacionada a infecção dominante por IgA ou vasculite por IgA).[40]

Avaliação laboratorial

Não há exames laboratoriais nem sorológicos específicos para diagnosticar nefropatia por imunoglobulina A.

A microscopia de urina tende a exibir eritrocitúria com eritrócitos dismórficos consistentes com sangramento glomerular. Raramente cilindros eritrocitários também são vistos.

A proteinúria está comumente presente, com cerca de 60% dos pacientes apresentando <1 g/dia e até 10% dos pacientes apresentando proteinúria na faixa nefrótica.[8][37]

A função renal (creatinina sérica e taxa de filtração glomerular estimada) é rotineiramente checada ao diagnóstico e regularmente durante o acompanhamento para monitorar a evolução da doença.

Os níveis dos complementos (C3 e C4) geralmente estão dentro dos limites normais e devem ser solicitados somente para excluir outras causas de doença renal, quando adequado.[9][43][44]

Biópsias de pele e renal

O diagnóstico de NIgA só pode ser feito por biópsia renal, que confirmará a deposição mesangial por IgA por estudos de imunofluorescência ou imunoperoxidase.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Coloração por imunofluorescência para IgA exibindo coloração granular forte no mesângio globalmente (imunofluorescência anti-IgA, x200)Cortesia dos Drs. Hwei Yee Lee, Cristine Ding e Yong Howe Ho (Tan Tock Seng Hospital, Cingapura) [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@3fd466aa[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Depósitos elétron-densos em regiões mesangial e paramesangial (eletromicrografia, x1000)Cortesia dos Drs. Hwei Yee Lee, Cristine Ding e Yong Howe Ho (Tan Tock Seng Hospital, Cingapura) [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@21e8b9c4

As indicações para biópsia renal variam de centro para centro. Em geral, ela é indicada em qualquer paciente com insuficiência renal consistentemente comprometida e/ou excreção persistente de >1 g de proteína/dia, mas não para a hematúria invisível isolada.

A biópsia de pele só é realizada quando há suspeita de vasculite por IgA, sem haver nenhum papel no diagnóstico de nefropatia por imunoglobulina A (NIgA). Na vasculite por IgA, pode haver evidências de depósitos de IgA, C3, properdina e fibrina nos capilares da derme.[45][46][47][48]

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